上縱隔骨外軟骨肉瘤1例

劉尼軍，潘高爭，徐兵智，王敏茹，寧 龍（陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像中心，陜西 咸陽 712000）

病 例 男 ，46歲，20天前因外傷胸部拍片發(fā)現(xiàn)縱隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查體：氣管右偏。胸部CT掃描示：上縱隔不規(guī)則腫塊，大小約3.5cm×7.0cm×6.5cm，境界清楚，密度不均，內(nèi)有多發(fā)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化，鄰近血管及氣管受壓移位，同平面胸椎骨質(zhì)無受壓、破壞（圖1）； MRI掃描示：腫塊上緣達(dá)胸廓入口，下緣與主動脈弓緊貼，呈不均等T1長T2信號，內(nèi)見片狀長T1短T2信 號 （圖2，3），考慮軟骨類腫瘤可能。手術(shù)所見：腫瘤位于后上縱隔，主動脈弓上方，質(zhì)地硬似骨質(zhì)，大小約3.5cm×7.5cm×6.0cm，氣管、鎖骨下動脈、頸總動脈受壓前移，腫瘤與周圍組織間隙尚存在。鏡下見：幼稚軟骨細(xì)胞連接成片，胞漿透亮，核異形、淡染（圖4）。病理診斷：縱隔軟骨肉瘤Ⅰ級伴骨化及多灶性壞死。

圖1 上縱隔不規(guī)則混雜密度腫塊，境界清楚，內(nèi)有多發(fā)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化，鄰近血管及氣管受壓移位。 圖2，3 T1加權(quán)像腫塊呈不均勻等信號，內(nèi)見小片狀低信號及點(diǎn)條狀高信號。T2加權(quán)像腫塊呈不均勻高信號，內(nèi)見片狀低信號。 圖4 鏡下見（HE）：幼稚軟骨細(xì)胞連接成片，胞漿透亮，核異性、淡染。

討論 軟骨肉瘤是起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織的一種較常見的骨惡性腫瘤，發(fā)病率僅次于骨肉瘤，占骨惡性腫瘤的16.1%。軟骨肉瘤多發(fā)生于四肢長骨、軟骨組織和軟組織，發(fā)生于軟組織的軟骨肉瘤為骨外軟骨肉瘤，骨外軟骨肉瘤多源于肌腱附著處殘留的胚胎性軟骨，少數(shù)亦可由某些內(nèi)臟或上皮組織化生的軟組織發(fā)展而來，一般以中、青年多見，常見于臀部、下肢，也可見于肩、上肢、胸壁等軟組織[1-2]， 發(fā)生于縱隔罕見[3]。縱隔骨外軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)不同形態(tài)鈣化，鈣化常呈點(diǎn)狀、環(huán)狀及片塊狀，其環(huán)狀鈣化具有定性價值，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化[4]；影像學(xué)需與以下疾病鑒別：①縱隔畸胎瘤：多見于前、中縱隔，密度不均，瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分，多可明確診斷。②胸腺瘤：常位于前、中縱隔，約15%患者有重癥肌無力，腫塊多呈圓形或類圓形，境界清楚，有包膜，密度均勻，增強(qiáng)掃描較均勻強(qiáng)化，多能與軟骨肉瘤鑒別。③神經(jīng)源性腫瘤：發(fā)病年齡較小，瘤灶多位于后縱隔脊柱旁溝，腫瘤呈類圓形，邊緣光滑，密度較均勻，可壓迫鄰近骨質(zhì)造成局部骨質(zhì)吸收，典型病變位于椎管內(nèi)外時，呈啞鈴狀改變。CT可準(zhǔn)確判斷縱隔軟骨肉瘤生長方式和新生瘤軟骨、軟骨鈣化的分布，而且可通過增強(qiáng)掃描進(jìn)一步判斷腫瘤血供及中心壞死情況；MRI較CT有更好的組織分辨率和對比度，且能多方位成像以更好觀察腫瘤與鄰近組織的關(guān)系。CT和MRI檢查能準(zhǔn)確顯示縱隔軟骨肉瘤內(nèi)部典型結(jié)構(gòu)及與鄰近組織的關(guān)系，如影像學(xué)表現(xiàn)典型，術(shù)前多能考慮到本病，但最終還需依靠病理確診。

[1]廖傳仙.腹膜后軟骨肉瘤一例[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2000，16（9）：538.

[2]涂茜，陳衛(wèi)國，程勇，等.縱隔高分化軟骨肉瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐，2006，21（8）：800.

[3]謝昌林，謝振林，張?jiān)俳ǎ?骨外（軟組織）軟骨瘤一例[J].臨床放射學(xué)雜志，2009，27（1）：143.

[4]韓博，何濱，楊廣夫，等.左腎巨大軟骨肉瘤一例[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17（5）：399.