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    右膝疼痛、腫脹,逐漸加重

    2011-06-14 03:10:34鋒,張
    山東醫(yī)藥 2011年40期

    魚 鋒,張 清

    (北京積水潭醫(yī)院,北京100035)

    病歷摘要

    患者男,17歲,2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右膝部疼痛、腫脹,逐漸加重。查體示右小腿上段前側腫脹,未見靜脈曲張,有皮溫增高,可觸及腫塊,質硬,邊界不清,壓痛明顯,右膝關節(jié)無活動受限,周徑患側比健側多3cm?;灆z查:AKP 284 IU/L(正常0~90),LDH 161 IU/L(正常109~245),血常規(guī)、肝腎功能、血沉和CRP均正常。右脛骨上段X線平片正側位可見右脛骨近端干骺端混合性骨破壞,邊界不清,可見大量成骨,骨皮質有破壞,可見骨膜反應和軟組織包塊(圖1)。右脛骨上段增強CT可見右脛骨近端干骺端骨破壞,基質不均,有瘤骨形成,腫瘤破壞骨皮質,并形成軟組織包塊,增強掃描后病灶可見明顯強化(圖2)。右脛骨上段MRI顯示右脛骨上段T1加權像低信號、T2加權像高信號,病灶髓內長度為13.8cm(到關節(jié)面距離),軟組織包塊外還可見肌肉內水腫帶。全身骨掃描顯示右脛骨上段異常放射性濃集,余骨正常。胸部CT未見異常。穿刺活檢的組織病理學結果為骨肉瘤(普通型)。初步診斷為右脛骨近端骨肉瘤。治療經過:術前化療4個周期,分別為異環(huán)磷酰胺(IFO)4 g、甲氨蝶呤(MTX)12 g、IFO 4 g、MTX 12 g,每周期間隔 14 d?;熀篌w格檢查示疼痛、腫脹減輕,周徑差減小為1.5cm;化驗檢查:AKP 145 IU/L,LDH 125 IU/L;影像學檢查的局部X線平片和增強CT可見腫瘤邊緣清楚、骨化增多,MRI顯示水腫消失,全身骨掃描可見右脛骨上段異常濃集的程度和范圍均有減小,胸部CT未見異常。手術為右脛骨上段腫瘤截除(17cm)及特制人工腫瘤性膝關節(jié)假體置換。術后繼續(xù)化療18周期,隨訪至今已60個月,未見腫瘤局部復發(fā)和轉移。MSTS評分為28分(93.33%)。

    圖1 右脛骨上段X線平片正側位

    圖2 右脛骨近端增強CT橫斷面骨窗、軟組織窗和軟組織增強窗

    討論

    住院醫(yī)師:該患者為青少年(17歲)、長骨干骺端發(fā)病(脛骨上段)、病程短(2個月),癥狀為疼痛、腫脹、漸進性發(fā)展,體征有局部包塊、皮溫高、壓痛、周徑增大(3cm)。影像學表現(xiàn)為長骨干骺端的邊界不清的混合性骨破壞、有腫瘤性成骨、骨皮質破壞、骨膜反應和軟組織包塊?;灆z查示AKP、LDH升高。穿刺病理可見惡性腫瘤細胞直接成骨。所以骨肉瘤診斷成立。

    主治醫(yī)師:需要強調的是,即使臨床和影像學典型,也要行穿刺活檢。穿刺活檢的原則及要點:①完成影像學檢查后進行;②由手術醫(yī)生完成操作;③穿刺點位于外科手術的入路上;④避開主要神經血管并經肌肉進入;⑤穿刺行程越短越好;⑥取腫瘤活躍部位;⑦活檢后壓迫局部止血。只有1/3的骨肉瘤AKP和LDH升高,所以骨肉瘤沒有特異性化驗指標。完成局部診斷,還應該進行Enneking骨腫瘤外科分期,此患者分期為ⅡB。

    副主任醫(yī)師:骨腫瘤的診斷原則為臨床、影像、病理三結合。此患者臨床、影像、病理均符合骨肉瘤,所以骨肉瘤診斷成立。首先要進行新輔助化療。骨肉瘤一線化療藥物及劑量:①大劑量MTX—甲酰四氫葉酸鈣解救,8~12 g/m2。②IFO 3 g/m2×5 d。③阿霉素(ADM)30 mg/m2×3 d。④順鉑(DDP)120 mg/m2。術前2個療程后進行化療初步評估,4個療程后進行全面評估?;熡行У谋憩F(xiàn)包括:①臨床方面為疼痛減輕、腫脹縮小、活動度增加、周徑差縮小。②影像學為腫瘤邊界清楚、骨化增多、水腫區(qū)消失。③化驗檢查為AKP和LDH下降。④術后大體病理通過腫瘤壞死率評價化療效果,壞死率超過90%。

    主治醫(yī)師:先行IFO和MTX化療,第21天時評估,疼痛緩解、局部腫脹減輕;X線平片骨化增多;AKP和LDH下降。初步評估化療有效,繼續(xù)使用IFO和MTX化療2周期,進行全面評估:化療有效。

    主任醫(yī)師:化療有效為保肢治療奠定了基礎,骨肉瘤必須行廣泛切除。術前外科計劃非常重要,我們要通過X線平片、加強CT、MRI來制定切除范圍。為達到廣泛的外科邊界,切除范圍為前內側梭形切除活檢道并從皮下游離,前外側從皮下游離并切除脛前肌為前外側軟組織袖。由于脛前血管在上脛腓處緊鄰腫瘤,不能保留,前外側脛前血管和腓骨上端一并切除。后側腘肌為軟組織袖,在腘動脈分叉處結扎脛前血管。近端距附麗1cm處切斷髕韌帶,從股骨側切斷關節(jié)囊、交叉韌帶和側副韌帶。遠端距膝關節(jié)17cm(腫瘤13.8cm)處截斷脛骨,14cm處截斷腓骨。手術的要點及難點:①前方要梭形切除活檢道,直接從皮下游離,保證前方外科邊界。②上脛腓骨間有腫瘤,所以手術時要截除腓骨上段,而不是從上脛腓間分離,這樣可以確保脛腓骨間腫瘤的安全邊界。③脛前動靜脈緊鄰腫瘤,不能保留,前方在脛骨截骨處結扎,后方在腘動靜脈分叉處結扎,確保此處為廣泛的外科邊界。

    主治醫(yī)師:我們術后對切除范圍進行了評價,依據(jù)術后大體標本檢查手術切除范圍,尤其在斷端髓腔、交叉韌帶附麗、髕韌帶附麗、腘肌等高危處單獨取材送病理,證實此處腫瘤未侵犯,證實手術達到了術前設計的廣泛的外科邊界。

    副主任醫(yī)師:術后要進行規(guī)律化療和定期隨訪?;煼桨?①IFO-MTX-ADM-IFO-MTX-DDP,休息 1個月。②IFOMTX-ADM-IFO-MTX-DDP,休息3個月。③IFO-MTX-ADM,休息3個月。④IFO-MTX-DDP。共18周期。隨訪計劃:隨訪時間在術后第1、2年為每3個月1次,術后第3年為每3個月1次,術后第4、5年為每6個月1次,此后每年1次。復查內容包括局部X線平片、B超、胸部CT、全身骨掃描。

    主任醫(yī)師:這是一個典型的骨肉瘤病例,骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤,只有嚴格執(zhí)行規(guī)范的診斷和治療原則才能取得良好的療效。該患者經正規(guī)的診斷和治療,已隨訪5 a,無復發(fā)和轉移,功能良好。還要繼續(xù)隨訪,骨肉瘤要終身隨訪。

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