肝臟原發(fā)性軟骨肉瘤1例報(bào)告

周 巍,郭 佳

(東方肝膽外科醫(yī)院,上海 200438)

患者男,57歲,因肝區(qū)不適 4個(gè)月于 2009年3月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,行超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變,考慮為肝囊腫。為求進(jìn)一步治療,于2009年5月來(lái)我院,采用Acuson512彩色多普勒超聲診斷儀檢查。聲像圖顯示,患者肝臟形態(tài)不規(guī)則,右葉明顯增大,包膜光整,肝區(qū)呈中小回聲,分布不均勻,血管紋理不清晰,門(mén)脈主干顯示不清,肝內(nèi)外膽管不擴(kuò)張。肝右葉可見(jiàn)一個(gè)無(wú)回聲區(qū),大小約為12.7 cm×17.5 cm,內(nèi)壁不規(guī)則增厚,可見(jiàn)乳頭狀突起。超聲提示肝囊實(shí)性占位(惡性可能)。MRI檢查顯示,肝臟變形,右葉增大,肝肋緣可見(jiàn)水樣信號(hào)影。右肝可見(jiàn)大小約12.8 cm×18.3 cm的T1WI周緣呈較低信號(hào)、中央呈略低信號(hào)影,T2WI病灶周緣呈混雜信號(hào)影、中央呈均勻高信號(hào)影;增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣可見(jiàn)分隔樣強(qiáng)化、門(mén)脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化,中央未見(jiàn)強(qiáng)化。MRI提示,肝臟囊性占位,囊腺癌可能性大。患者于全麻下行右半肝及膽囊切除術(shù)。術(shù)后行病理檢查,肉眼見(jiàn)腫瘤大小約18 cm×17 cm×11 cm,切面見(jiàn)一囊腔約13 cm×7 cm,表面有凹陷,周邊腫瘤組織質(zhì)地較韌,呈灰白色,大部分壞死,余肝無(wú)肝硬化,鏡下細(xì)胞大小不一,可見(jiàn)軟骨樣成分伴有大片黏液性變及壞死,病理報(bào)告為軟骨肉瘤。隨行全身PET掃描,未發(fā)現(xiàn)其他部位有腫塊。隨診斷為肝臟原發(fā)性軟骨肉瘤。術(shù)后患者恢復(fù)情況良好。

討論:目前,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道有原發(fā)于肺、心臟、胰腺及腎臟等組織器官的軟骨肉瘤。Mehanna等報(bào)道1例肝轉(zhuǎn)移性軟骨肉瘤,其原發(fā)病灶為腎軟骨肉瘤。其超聲顯示為腫瘤直徑約 10 cm,呈低回聲,中心可見(jiàn)液化灶,腫瘤內(nèi)部有大量不規(guī)則鈣化灶,周邊與肝臟界限不清,超聲造影未見(jiàn)腫瘤增強(qiáng)。國(guó)內(nèi)常建東等報(bào)道肝臟原發(fā)軟骨肉瘤 1例,超聲顯示肝臟右葉見(jiàn)囊性回聲,邊界清,無(wú)明顯包膜,囊壁厚薄不均,壁上見(jiàn)不規(guī)則回聲突入囊腔,有點(diǎn)狀鈣化;彩色多普勒示囊壁無(wú)血流信號(hào),超聲造影可見(jiàn)囊壁有增強(qiáng),考慮肝內(nèi)巨大囊腺瘤,術(shù)后證實(shí)為肝軟骨肉瘤。本例超聲表現(xiàn)僅顯示肝內(nèi)較大的無(wú)回聲區(qū),內(nèi)壁不規(guī)則增厚,乳頭狀突起,術(shù)前考慮為肝囊實(shí)行占位(惡性可能)。因此,超聲對(duì)肝臟軟骨肉瘤的診斷仍缺乏特異性,確診仍需病理檢查,但超聲影像學(xué)對(duì)其生物學(xué)行為的判定具有一定的作用。