向心性肥胖伴高血糖 2 a,腰痛1 a,腹痛、惡心、嘔吐1 d

李 猛,魏 麟,張玉震,畢 方,孫金龍,張慶林

(山東省千佛山醫(yī)院,濟(jì)南 250014)

病歷摘要

患者,男,48歲,出現(xiàn)向心性肥胖伴高血糖 2 a,腰痛 1 a,腹痛、惡心、嘔吐 1 d,于 2010年 9月 31日收入我院。入院查體：Bp 168/98mmHg,激素貌,毛發(fā)濃密,發(fā)跡低,滿月臉,水牛背。全身皮膚散在色素沉著、痤瘡,無(wú)皮疹、黃染、出血點(diǎn)及蜘蛛痣;腹部膨隆,未見(jiàn)紫紋;腹軟,全腹無(wú)壓痛及反跳痛。脊柱無(wú)畸形,腰骶部壓痛,腰椎活動(dòng)受限。四肢肌肉萎縮,雙肘關(guān)節(jié)可見(jiàn)皮膚色素沉著。輔助檢查：腰椎MRI示,T12、L3椎體壓縮性骨折,L3～4、L4～5椎間盤(pán)膨出并L4～5雙側(cè)神經(jīng)根管狹窄,L5～S1椎間盤(pán)突出;實(shí)驗(yàn)室檢查血皮質(zhì)醇996.3ng/ml;腎上腺CT掃描示,左側(cè)腎上腺腺瘤可能性大,考慮雙側(cè)腎上腺增生。垂體MRI強(qiáng)化掃描示,垂體左后方見(jiàn)約0.4 cm×0.3 cm類圓形T1W 1稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描呈相對(duì)低信號(hào),垂體高約 0.6 cm,垂體柄居中。入院后行相關(guān)檢查,腹部B超示泌尿系結(jié)石。實(shí)驗(yàn)室檢查血,皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失;小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)結(jié)果顯示,血皮質(zhì)醇未降低至50%;大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)顯示,血皮質(zhì)醇降低至50%以上,促腎上腺皮質(zhì)激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/ml。

討論

住院醫(yī)師：患者為中年男性,因血糖升高、向心性肥胖 2 a,腰痛1 a,腹痛、惡心、嘔吐 1 d入我院內(nèi)分泌科。入院查體為典型激素貌,毛發(fā)濃密,發(fā)跡低,滿月臉,水牛背。全身皮膚散在色素沉著、痤瘡,腹部膨隆,四肢肌肉萎縮,雙肘關(guān)節(jié)可見(jiàn)皮膚色素沉著。皮質(zhì)醇996.3 ng/ml;腰椎MRI檢查示,T12、L3椎體壓縮性骨折,L3～4、L4～5椎間盤(pán)膨出并 L4～5雙側(cè)神經(jīng)根管狹窄,L5～S1椎間盤(pán)突出?？梢?jiàn),患者有明顯的皮質(zhì)醇增高及皮質(zhì)醇增高相關(guān)癥狀,且腎上腺 CT掃描考慮雙側(cè)腎上腺增生,因此患者可初步被診斷為皮質(zhì)醇增多癥,即庫(kù)欣病。

主治醫(yī)師：?jiǎn)渭兡I上腺增生及結(jié)節(jié)可導(dǎo)致患者皮質(zhì)醇升高而使患者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,但尚需鑒別是原發(fā)性腎上腺增生還是繼發(fā)性腎上腺增生。本例垂體MRI強(qiáng)化掃描示,垂體左后方可見(jiàn)約0.4 cm×0.3 cm類圓形T1W 1稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描呈相對(duì)低信號(hào),垂體高約 0.6 cm,垂體柄居中,提示垂體微腺瘤的可能性大。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇未降低至 50%;大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇降低至50%以上,促腎上腺皮質(zhì)激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/m l,說(shuō)明垂體微腺瘤異常分泌促腎上腺皮炎激素導(dǎo)致皮質(zhì)醇升高可能性大。

副教授：ACTH型垂體腺瘤異常分泌ACTH可導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺增生甚至出現(xiàn)結(jié)節(jié),導(dǎo)致皮質(zhì)醇升高引起相應(yīng)癥狀。促腎上腺皮炎激素腺瘤在垂體腺瘤中較少見(jiàn),多見(jiàn)于女性,以 20～40歲居多。促腎上腺皮炎激素型垂體腺瘤的診斷須符合以下幾點(diǎn)：①典型的皮質(zhì)醇增多癥狀體征,包括滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋、高血壓、高血糖、水電解質(zhì)紊亂、男性陽(yáng)痿、女性停經(jīng)、骨質(zhì)疏松、骨折、精神癥狀等。但并非所有患者都具有上述所有改變,部分患者癥狀不典型或出現(xiàn)周期性改變。②內(nèi)分泌檢查：典型的庫(kù)欣病患者,其血皮質(zhì)醇或24 h尿游離皮質(zhì)醇高于正常,血促腎上腺皮炎激素水平升高,血皮質(zhì)醇節(jié)律消失,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)芤种啤４送?手術(shù)前后應(yīng)查甲狀腺激素、性腺激素、泌乳素和生長(zhǎng)激素變化。并非所有病理證實(shí)垂體腺瘤的庫(kù)欣病患者內(nèi)分泌檢查都符合上述情況,不典型者可表現(xiàn)為皮質(zhì)醇或 24 h尿游離皮質(zhì)醇在正常范圍,促腎上腺皮炎激素正?；虼髣┝康厝姿梢种圃囼?yàn)不能抑制。③MRI是診斷微小腺瘤的重要手段。MRI顯示微腺瘤的直接征象為增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化的低信號(hào)影,間接征象包括垂體上緣膨隆、垂體柄偏斜等。常規(guī) MRI未能發(fā)現(xiàn)腫瘤者可再行蝶鞍動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。另外,必要時(shí)還要查腎上腺B超或增強(qiáng)CT、胸片或胸部薄層CT,甚至做奧曲肽核素顯像等以排除非垂體源性的病變。對(duì) MRI陰性者,需重復(fù)內(nèi)分泌檢查來(lái)確認(rèn)高皮質(zhì)醇血癥的來(lái)源,必要時(shí)行雙側(cè)巖下竇取血測(cè)定中樞和外周血促腎上腺皮炎激素水平及其比值以明確診斷。對(duì)僅符合前兩點(diǎn)者,在排除腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮炎激素分泌性腫瘤的情況下,應(yīng)向患者和家屬充分說(shuō)明病情的情況,酌情考慮垂體探查手術(shù)。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤,則行腫瘤和瘤周垂體組織大部切除;如術(shù)中未見(jiàn)明確腫瘤,則行垂體前葉大部切除術(shù)來(lái)緩解癥狀。本例上述三方面均符合,可明確診斷為促腎上腺皮炎激素腺瘤。本例合并多臟器病變,包括高血壓、泌尿系結(jié)石、骨折疏松、腰椎壓縮性骨折,且長(zhǎng)期臥床,手術(shù)治療具有一定風(fēng)險(xiǎn)。因此,應(yīng)充分做好術(shù)前準(zhǔn)備,于全麻后行單側(cè)鼻蝶入路垂體微腺瘤切除術(shù)。另外,本例MRI檢查顯示腺瘤大小為0.4 cm×0.3 cm,位于垂體左后方,手術(shù)可經(jīng)右側(cè)鼻腔蝶竇入路尋找腫瘤。

后記：本例于 2010年 10月 20日行單側(cè)鼻蝶入路垂體微腺留切除術(shù),手術(shù)順利,術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查血皮質(zhì)醇899 ng/ml,較術(shù)前降低,且患者自訴精力、體力較前好轉(zhuǎn)。術(shù)后隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。