頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)與手術(shù)治療

吳鵬飛，郭宗澤，潘起晨，王運(yùn)杰

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，沈陽110001)

神經(jīng)鞘瘤即起源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)的神經(jīng)膜細(xì)胞，雖然其發(fā)生率低，僅占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的2.9%～4%［1］，但是頸靜脈孔區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多且嚴(yán)重。我們回顧性地分析了2000年1月～2010年10月我院應(yīng)用顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療15例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，探討應(yīng)用顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的臨床效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 15例患者中男9例、女6例，年齡22～63歲、平均43.6歲，病程6個月～5 a、平均2.8 a。多數(shù)患者主要表現(xiàn)為聽力下降、面癱，其次為頸靜脈孔綜合癥:舌后1/3味覺減退或消失(舌咽神經(jīng))，聲帶及軟腭麻痹，即聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳(迷走神經(jīng))，斜方肌及胸鎖乳突肌力弱，即聳肩、轉(zhuǎn)頸無力、伸舌偏斜(副神經(jīng))，晚期有小腦癥狀并可有顱內(nèi)壓增高。KPS評分60～90分。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 本組15例均行頭MRI及增強(qiáng)檢查，并有4例行DSA檢查以便與頸靜脈球瘤鑒別，MRI表現(xiàn)腫瘤經(jīng)頸靜脈孔向顱內(nèi)/顱外生長，部分囊變之腫瘤，增強(qiáng)后腫瘤基底部及周邊可見強(qiáng)化。

顱底薄層CT掃描可了解顱底骨質(zhì)破壞程度，對診斷及術(shù)中操作有幫助作用。

1.2.2 手術(shù)方法 15例腫瘤均行顯微神經(jīng)外科手術(shù)，根據(jù)腫瘤生長方向及大小選擇手術(shù)入路，在12例選擇遠(yuǎn)外側(cè)手術(shù)入路的腫瘤中，10例腫瘤全切除，1例大部分切除(小部分殘留于頸靜脈孔內(nèi))，1例部分切除(腫瘤向腦干腹側(cè)面生長，且與腦干粘連嚴(yán)重，切除腫瘤過程中血壓波動明顯且持續(xù)下降，故未強(qiáng)行切除腫瘤);在3例選擇乙狀竇后入路的腫瘤中，2例腫瘤全切除，1例大部分切除(小部分殘留于頸靜脈孔內(nèi))。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 15例腫瘤患者中，其中12例腫瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除。術(shù)中無死亡。術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙改善和恢復(fù)者13例，1例無明顯變化，1例術(shù)后原有癥狀加重，經(jīng)下胃管鼻飼及預(yù)防性氣管切開治療10 d后拔管，恢復(fù)良好。術(shù)后的隨訪顯示腫瘤全切者無腫瘤復(fù)發(fā)，且KPS評分均有所提高。腫瘤殘余者術(shù)后行放射治療，控制良好。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后患者癥狀大部分均有好轉(zhuǎn)，1例聽力下降患者術(shù)后無明顯變化，1例患者在術(shù)后第5天出現(xiàn)嚴(yán)重的吞咽困難及飲水嗆咳，考慮為腦干及后組顱神經(jīng)水腫或局部血管受刺激后引起的血管痙攣所致，遂果斷下胃管鼻飼及預(yù)防性氣管切開，并行抗血管痙攣治療10 d后拔管，恢復(fù)良好。1例出現(xiàn)切口腦脊液漏，經(jīng)持續(xù)腰大池引流后治愈，1例術(shù)后嚴(yán)重肺炎，經(jīng)積極抗炎治療后好轉(zhuǎn)。復(fù)查MRI，全切者未見復(fù)發(fā)，KPS評分70～100分，均有增加。

3 討論

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一般多在后組顱神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)出顱處的頸靜脈孔處發(fā)生和發(fā)展，并集結(jié)于橋小腦角及其下方，由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，很難分辯腫瘤的神經(jīng)來源因而統(tǒng)稱為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床癥狀并不一定表現(xiàn)為典型的Vernet綜合征，而一般最常見的癥狀為聽力障礙和面癱，隨著腫瘤的不斷發(fā)展，會逐步累積到相應(yīng)的顱神經(jīng)而表現(xiàn)為相應(yīng)的癥狀［1～3］。本組病例中最常見的臨床表現(xiàn)為第Ⅶ、Ⅷ對顱神經(jīng)麻痹，其次為后組顱神經(jīng)障礙，與文獻(xiàn)報道基本一致［4］。

MRI檢查提示腫瘤T1加權(quán)呈等或低信號，T2加權(quán)則為高信號，偶可見增粗的神經(jīng)束呈線條狀與腫塊直接相連，注射造影劑后腫瘤呈中等程度增強(qiáng)，部分囊變者可見環(huán)狀或不規(guī)則強(qiáng)化，其內(nèi)的囊變或壞死灶不強(qiáng)化，病灶內(nèi)無明顯血管流空。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤傾向于向?qū)拸V的腦池發(fā)展，偶可見“鼠尾征”表現(xiàn);也可經(jīng)頸靜脈孔向顱外延伸，骨質(zhì)破壞吸收，頸靜脈孔擴(kuò)大，而內(nèi)聽道無擴(kuò)大［3］，頸靜脈孔內(nèi)病灶增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。腫瘤大者，可見腦組織壓迫性改變，腦干及四腦室受壓變形［5］，甚至有腦積水表現(xiàn)。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤需與該區(qū)其他常見腫瘤加以鑒別，如頸靜脈球瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移腫瘤、軟骨肉瘤、聽神經(jīng)瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤、后顱窩皮樣或表皮樣囊腫等。

頸靜脈孔區(qū)位置深在，該處神經(jīng)鞘瘤多由神經(jīng)部發(fā)出，故腫瘤暴露困難，手術(shù)操作空間狹?。?］。理想的手術(shù)入路應(yīng)遵循以下原則:既能夠預(yù)先控制重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的前提下獲得最大的術(shù)野暴露，也能夠完整切除腫瘤的前提下最小的損傷神經(jīng)組織［1，3，7］。我們的經(jīng)驗(yàn)是，手術(shù)入路的設(shè)計應(yīng)該在做到解剖保留顱神經(jīng)的基礎(chǔ)上，爭取做到功能保留，同時要保證在術(shù)中能夠從容控制出血，保護(hù)腦干等重要結(jié)構(gòu)不受損傷。在本組15例患者中，應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)入路11例，乙狀竇后入路4例，其中12例腫瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除，無死亡病例。在大部分切除的2例患者中，因腫瘤與后組顱神經(jīng)及/或腦干粘連緊密，為避免顱神經(jīng)及腦干損傷，未行強(qiáng)制性切除;在部分切除的1例患者中，系因腫瘤較大，切成縱向生長，貫穿于頸靜脈孔及橋小腦角，且與面聽神經(jīng)及后組顱神經(jīng)粘連，尤其與腦干關(guān)系密切，切除腫瘤過程中多次出現(xiàn)患者血壓明顯波動而中途暫停手術(shù)操作情況發(fā)生，故行部分切除，緩解壓力，術(shù)后行放療。切開腫瘤包膜后，先行瘤內(nèi)切除，縮小腫瘤體積，再沿腫瘤周邊之蛛網(wǎng)膜間隙進(jìn)行分離，同時保護(hù)周圍血管及神經(jīng)。對于孔內(nèi)腫瘤，可先切除外部腫瘤，再行孔內(nèi)腫瘤切除，并予填塞，注意松緊適度，以免過度壓迫神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙，并用耳膠封閉，可防止出現(xiàn)腦脊液漏。術(shù)中采用面神經(jīng)監(jiān)測、術(shù)中超聲或?qū)Ш郊澳X干電生理監(jiān)測會對神經(jīng)的解剖保留、血管及腦干的保護(hù)起到積極作用。

手術(shù)并發(fā)癥:①呼吸障礙:為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥，主要是由于腫瘤壓迫腦干后導(dǎo)致的腦干損傷、術(shù)后的水腫及腦干的歸位都會導(dǎo)致呼吸中樞功能異常，呼吸機(jī)麻痹，呼吸節(jié)律變化，呼吸緩慢或淺快，以及呼吸困難，血氧下降，必須使用呼吸機(jī)加以糾正。②后組顱神經(jīng)損傷:為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤最常見的并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為Vernet綜合征，但經(jīng)護(hù)理和康復(fù)治療多能恢復(fù)，但是在急性期需注意吸入性肺炎的發(fā)生。③面聽神經(jīng)損傷:多由于面聽神經(jīng)的反應(yīng)性水腫或面聽神經(jīng)顱內(nèi)段及面神經(jīng)乳突段血液供應(yīng)障礙引起，一般多可有所恢復(fù)。④腦脊液漏:術(shù)后腦脊液漏，極易引起嚴(yán)重感染，甚至死亡，故術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合硬膜，頸枕部肌群嚴(yán)格解剖復(fù)位，確切封閉乳突氣房，術(shù)后局部加壓包扎。⑤其他:如肺炎、下肢靜脈血栓、胃腸道出血等，均需采取相應(yīng)措施。

對于術(shù)后復(fù)發(fā)或殘留腫瘤者，可采取立體定向放射治療，如伽瑪?shù)兜?，本組腫瘤殘余者術(shù)后行放射治療，控制良好，但放射治療需注意放射反應(yīng)導(dǎo)致的相應(yīng)損害?？傊i靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)多樣，手術(shù)治療是首選，術(shù)后積極控制并發(fā)癥，預(yù)后良好。

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