先天性原發(fā)性淋巴結(jié)外淋巴瘤1例

陶有為，孫 琳

患者，女。于出生后第2天淋浴時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)右小腿腘窩下內(nèi)側(cè)有一大小約1.0 cm×1.0 cm包塊，無(wú)皮膚潮紅，無(wú)壓痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)哭鬧，下肢無(wú)活動(dòng)障礙，進(jìn)食可。開(kāi)始家長(zhǎng)未在意，出生1個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)在原包塊附近出現(xiàn)另一個(gè)大小約為1.0 cm×1.0 cm的包塊，至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行包塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，提示“良性脂肪瘤”，未給予治療。包塊進(jìn)行性增大，出生2個(gè)月于筆者所在醫(yī)院行右小腿MRI示 “右小腿背側(cè)腓腸肌腫脹，橫斷及矢狀位T2WI見(jiàn)其內(nèi)一不規(guī)則高信號(hào)影，內(nèi)有多個(gè)線(xiàn)樣低信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)改變，最大斷面4.0 cm×2.5 cm，皮下脂肪變薄。”診斷意見(jiàn)：“右小腿軟組織腫瘤性病變，不排除血管瘤。”遂至某大學(xué)附屬醫(yī)院行右小腿包塊切除術(shù)，術(shù)后病檢“軟組織非霍奇金淋巴瘤，不排除白血病侵犯”，免疫組化示：B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。術(shù)后2周至筆者所在醫(yī)院，入院時(shí)查體：體溫正常，未觸及腫大的表淺淋巴結(jié)，胸骨無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，右小腿腘窩下內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一長(zhǎng)約8 cm手術(shù)切口瘢痕，愈合良好。血常規(guī)：WBC 3.40×109/L、RBC 3.17×1012/L、HGB 82 g/L、PLT 236×109/L。 骨髓涂片示粒、紅、巨三系增生，未見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞。腹部彩色多普勒示肝脾無(wú)腫大，腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)?？v隔CT未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。診斷：先天性原發(fā)性右小腿軟組織B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤（IEA）。入院后給予標(biāo)準(zhǔn)CHOP方案6療程，定期隨訪(fǎng)至今已7年無(wú)異常?；颊呱L(zhǎng)發(fā)育良好，已上小學(xué)二年級(jí)，智力正常。

兒童惡性淋巴瘤發(fā)病率較高，為兒童所有腫瘤的第3位，其中非霍奇金淋巴瘤占70%，主要發(fā)生在淋巴結(jié)及富于淋巴組織的器官，原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤少見(jiàn)，但先天性原發(fā)性淋巴結(jié)外非霍奇金淋巴瘤尚未見(jiàn)報(bào)道。本例預(yù)后好，尚在繼續(xù)隨訪(fǎng)中。