Good綜合征1例

郭 治，張劭夫

患者，女，57歲。因反復(fù)咳嗽、咳痰、發(fā)熱半年余，加重15 d于2010-06-07入院。患者自2010年初出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳痰，黃色粘痰，量多，伴發(fā)熱，多次在外院住院治療，經(jīng)抗感染治療后，癥狀可緩解，但上述癥狀反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。2010-05再次出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰伴發(fā)熱，收入筆者醫(yī)院呼吸科。既往曾有“鼻竇炎”病史2年。入院查體：T 38.3℃，意識(shí)清，淺表淋巴結(jié)無腫大，各副鼻竇不同程度壓痛，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少許痰鳴音，其余未發(fā)現(xiàn)陽性體征。入院后查血常規(guī)：WBC 5×109/L，N 0.648%，L 0.162%，Hb 106 g/L。CRP 64.3 ng/L，ESR 71 mm/h，肝功腎功（-），PPD 試驗(yàn)（-），冷凝集試驗(yàn)（-），痰抗酸染色（-），腫瘤標(biāo)志物（-），HIV 抗體（-），痰培養(yǎng)（-）。肺功能：通氣功能大致正常、小氣道功能障礙、彌散功能降低，氣管鏡檢查：支氣管炎性改變，刷片未見癌細(xì)胞，未見結(jié)核桿菌。胸部CT顯示：雙肺上葉及左肺下葉斑片狀密度增高影，右側(cè)水平裂及左側(cè)斜裂下部炎癥，胸腺區(qū)占位病變，考慮胸腺瘤。免疫球蛋白：IgG 1.41 g/L（正常值7.0～16.0 g/L），IgA<0.254 g/L（正常值 0.7～4.0 g/L），IgM<0.176 g/L（正常值0.4～2.3 g/L）。診斷：Good's綜合征。入院后先后給予哌拉西林、去甲萬古霉素、進(jìn)口氟康唑等多種藥物抗感染，應(yīng)用免疫球蛋白替代治療，20 d后復(fù)查胸部CT：雙肺炎癥較前明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查免疫球蛋白：IgG 8.91 g/L，IgA<0.254 g/L，IgM<0.173 g/L，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

Good綜合征是一種少見病，其發(fā)病年齡多在40～60歲，無性別差異，特點(diǎn)為胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥和免疫缺陷所致的反復(fù)呼吸道感染和（或）嚴(yán)重腹瀉。本例臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查都符合Good綜合征的診斷。胸腺是重要的免疫調(diào)節(jié)器官，一旦其發(fā)生病變，免疫系統(tǒng)就會(huì)失衡，造成多種自身免疫性疾病。研究顯示Good綜合征的基本缺陷在骨髓，部分患者出現(xiàn)前B細(xì)胞的缺失，但真正的發(fā)病機(jī)制還不明確。從診斷胸腺瘤到出現(xiàn)免疫缺陷可以相隔數(shù)年。Good綜合征患者常常因?yàn)槊庖吖δ艿拖露磸?fù)發(fā)生呼吸道感染：鼻竇炎、肺部感染、支氣管擴(kuò)張等，本例患者就以反復(fù)肺部感染并支氣管擴(kuò)張為特征。治療上，手術(shù)切除胸腺瘤能否糾正低丙種球蛋白一直有爭議，雖然胸腺瘤病理多為良性，且手術(shù)切除并不能使免疫功能得到恢復(fù)，但目前仍提倡手術(shù)治療，以防止其局部浸潤生長及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，同時(shí)大劑量應(yīng)用丙種球蛋白替代治療也是重要的治療方法之一。