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    成年人胸腺瘤術后并發(fā)純紅細胞再生障礙性貧血1例觀察與分析

    2011-04-12 13:50:25總參作戰(zhàn)部氣象水文局100081孫艷艷許天興丁江魯
    首都食品與醫(yī)藥 2011年14期
    關鍵詞:獲得性障礙性胸腺

    總參作戰(zhàn)部氣象水文局(100081)孫艷艷 許天興 丁江魯

    胸腺瘤是成人縱隔最常見的腫瘤,多發(fā)于前縱隔,男女發(fā)病率基本相同,通常在40~50歲最常見。成人純紅再障是一種少見的疾病。胸腺瘤合并純紅再障約占全部胸腺瘤患者的5%,嚴重影響著患者的生活[1]。本文對1例成年人胸腺瘤術后并發(fā)純紅細胞再生障礙性貧血患者的觀察進行回顧性分析,報告如下:

    1 臨床資料

    男,57歲,慢性支氣管炎、支氣管擴張3年。期間反復咳嗽、咳痰,遷延不愈,經常患感冒發(fā)熱,進行性加重,為進一步明確診斷,行肺部CT檢查時查出胸腺瘤。經住院治療癥狀減輕后,于2009年2月行胸腺瘤摘除術。術后恢復良好?;颊哂谛g后9個月無明顯誘因突然自覺頭暈、乏力、氣短,抵抗力低下,易患感冒。

    2 診斷與治療

    查體:貧血貌,無皮膚、粘膜出血,無黃染,肝脾不大。查血紅細胞3.72×109/L,血紅蛋白97g/L,血小板307×109/L,平均紅細胞體積84.6fl;血清鐵蛋白880.89ng/ml;葉酸、維生素B12均正常。尿常規(guī)(-)。骨髓穿刺示:紅系未見,純紅再障。最后診斷:純紅細胞再生障礙性貧血。

    給予強的松、十一酸睪酮、環(huán)孢霉素A口服治療,后貧血癥狀逐漸改善?,F仍以環(huán)孢霉素A、醋酸潑尼松維持治療,病情穩(wěn)定。查紅細胞5.28×109/L,血紅蛋白149g/L,血小板269×109/L。

    3 討論

    純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA),系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致少見的一組綜合征。發(fā)病機制多與自身免疫有關。臨床上分為先天性、獲得性兩大類,慢性獲得性純紅再障主要見于成年人,10%~15%的患者伴有胸腺瘤,僅5%的胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多為良性。胸腺瘤一經確診應及早切除,術后貧血的緩解率可達30%;如術后未獲緩解者,應給予免疫抑制治療[2][3]。

    胸腺瘤是前縱隔最常見的腫瘤,發(fā)病率約占前縱隔腫瘤的83%~90%,約占全部縱隔腫瘤的20%。胸腺是體內重要的免疫器官,起源于胸腺的腫瘤可以合并一些自身免疫性疾病。胸腺是中樞性免疫器官,是T細胞增殖分化的場所,對機體免疫穩(wěn)定及免疫監(jiān)視具有重要意義。胸腺瘤合并PRCA于1930年被首次報道,胸腺瘤合并PRCA約占5%~7%,PRCA有約20%~50%合并胸腺瘤。胸腺瘤與PRCA的確切關系尚未確定,PRCA也是一種自身免疫性疾病,它分為先天性和獲得性。在獲得性PRCA的發(fā)病機制中,免疫因素占有重要的地位:①據報道,瘤細胞可以免疫因子引起患者免疫機能異常,進而直接影響造血功能;②胸腺或胸腺瘤是否與MG類似,而可能與成紅細胞具有共同抗原,但這種假設并未得到證實;③也有人認為,本病是由免疫介導引起的,這種患者體內含有異常的IgG抗體,IgG抗體可以影響促紅細胞生成素和血紅蛋白的生成;④胸腺瘤與PRCA為兩個各自獨立的疾病,它們之間沒有必然的聯系,這在一部分患者手術治療的效果中也可以看出[4][5]。

    4 體會

    胸腺瘤多為良性,其引起的純紅再障的確切機制尚不清楚,可能與胸腺的免疫機制有關[6]。本病例在基層臨床工作中比較少見,特別是胸腺瘤病人術后發(fā)生貧血癥狀。作為一名基層醫(yī)務工作者,在接診病人時要做到詳細問診,全面了解患者病史,結合實驗室檢查綜合考慮,才能做出正確的診斷,否則容易漏診、誤診。

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