特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥合并左上肢動(dòng)脈栓塞1例

田錦林 王 偉 李云松 杜亞輝 李春雷 陳碩飛

中國(guó)人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科，河北 保定 071000

1 病例資料

患者男，26歲。主因左手發(fā)涼20天，麻木疼痛2天入院。有特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病史5年，未規(guī)律服藥，曾服用糖皮質(zhì)激素2年后停藥。入院查體：左前臂皮溫較右側(cè)低，左手掌皮膚顏色蒼白，左手指除拇指外其余四指不同程度的呈青紫色（圖1），皮溫低，左側(cè)肱動(dòng)脈及橈動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及，左側(cè)尺動(dòng)脈及指動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。左上肢動(dòng)脈彩超：左側(cè)尺動(dòng)脈偏細(xì)，流速明顯減低，左側(cè)橈動(dòng)脈流速減低。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞13.8×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞5.21×109/L，嗜酸細(xì)胞比率37.74%；抗核抗體測(cè)定、抗核抗體譜檢測(cè)及抗雙鏈DNA測(cè)定無異常。

入院后行強(qiáng)的松30mg，口服，1次/日，抗凝、抗血小板治療，3日后行左上肢動(dòng)脈造影及局部溶栓，造影見左側(cè)尺動(dòng)脈閉塞，掌淺及掌深弓動(dòng)脈未見顯示，除左拇指動(dòng)脈外，其余四指動(dòng)脈未見顯影（圖2），脈沖式注射尿激酶50萬單位，罌粟堿30mg，再次造影見動(dòng)脈分支稍增多，遠(yuǎn)端動(dòng)脈仍未見顯影（圖3）。1周后復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞9.33 ×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞0.06×109/L，嗜酸細(xì)胞比率0.64%。手部癥狀緩解而出院，出院后繼續(xù)服用糖皮質(zhì)激素，抗凝、抗血小板治療，定期檢查國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）。

圖1 左手掌照片，除大拇指外，其余四指呈不同程度的呈青紫色；圖2 左上肢動(dòng)脈造影示；左側(cè)尺動(dòng)脈閉塞，掌淺及掌深弓動(dòng)脈未見顯示，除左拇指動(dòng)脈外，其余四指動(dòng)脈未見顯影。圖3 導(dǎo)管內(nèi)溶栓及灌注擴(kuò)血管藥物后再次造影示：動(dòng)脈分支稍增多，遠(yuǎn)端動(dòng)脈仍未見顯影。

2 討 論

特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一原因不明以嗜酸性粒細(xì)胞過量生成為特征的骨髓增生性疾病，可累及多系統(tǒng)，國(guó)內(nèi)報(bào)道不多。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)>1.5×109/L，持續(xù)6個(gè)月以上；有多臟器受累的癥狀和體征[1-3]。診斷要排除繼發(fā)性原因如寄生蟲感染、變態(tài)反應(yīng)性疾病、某些感染伴嗜酸性粒細(xì)胞增多、血液病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多、惡性腫瘤、風(fēng)濕性疾病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多等。

出現(xiàn)動(dòng)脈血栓機(jī)制與IHES患者具有高凝傾向有關(guān)。機(jī)制可能為：嗜酸性粒細(xì)胞通過脫顆粒，釋放其中的神經(jīng)素、嗜酸性陽離子蛋白(ECP)和主要堿性蛋白(MBP)發(fā)生作用。MBP結(jié)合糖化血栓調(diào)節(jié)素，抑制活化蛋白C的產(chǎn)生，減弱其在內(nèi)皮表面局部抗凝作用，活化血小板及其凝血酶。ECP可以增強(qiáng)尿激酶誘導(dǎo)的纖溶酶原活化及因子Ⅻ依賴的反應(yīng)。嗜酸性粒細(xì)胞本身可以釋放血小板活化因子及白三烯，促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞聚集，增強(qiáng)血管通透性，破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血栓形成。栓塞的部位可發(fā)生于任何部位，有發(fā)生于心內(nèi)膜、下肢及腦部的報(bào)道[2-7]。

IHES治療首選糖皮質(zhì)激素，可降低嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量，并發(fā)血栓時(shí)，可抗凝、溶栓、抗血小板藥物治療，控制國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)于2.0～3.0，根據(jù)血栓形成或血栓栓塞的部位差異，還可同時(shí)采取相應(yīng)的介入或外科治療措施。該患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，抗凝、抗血小板藥物治療結(jié)合導(dǎo)管內(nèi)溶栓治療后，嗜酸性粒細(xì)胞降至正常，手部缺血癥狀緩解。

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