先天性內(nèi)耳畸形的影像學(xué)診斷及進展

陳文勇 綜述 覃文華 審校

1 廣西柳州市婦幼保健院放射科(柳州 545001)

先天性內(nèi)耳畸形是指內(nèi)耳胚胎期不同階段發(fā)育障礙導(dǎo)致的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的一組疾病,是兒童感音神經(jīng)性聾的主要病因,其群體發(fā)病率約為 1/2 000～1/6 000[1]。內(nèi)耳分為骨迷路和膜迷路,迷路由前向后分為耳蝸、前庭和半規(guī)管。先天性內(nèi)耳畸形可發(fā)生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中約20%為骨迷路畸形,約80%為膜迷路畸形[2]。由于內(nèi)耳位置深在,結(jié)構(gòu)細(xì)小,過去一直是影像學(xué)檢查的盲區(qū),隨著能清晰顯示內(nèi)耳細(xì)微結(jié)構(gòu)的高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)和 MRI的出現(xiàn)及應(yīng)用,內(nèi)耳畸形的影像學(xué)診斷取得了突破性進展,現(xiàn)已成為診斷先天性內(nèi)耳畸形的首選檢查方法。

1 先天性內(nèi)耳畸形的分類

在胚胎發(fā)育的不同階段內(nèi)耳發(fā)育障礙將導(dǎo)致不同類型的內(nèi)耳畸形[3],因此,內(nèi)耳胚胎病理性發(fā)育停止是先天性內(nèi)耳畸形分類的主要依據(jù)。

先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形的分類經(jīng)歷了兩個階段。Jackler在1987年依據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影解剖學(xué)和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為：①迷路缺失：即Michel畸形,無耳蝸及前庭;②共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔,無內(nèi)部結(jié)構(gòu)分化;③耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失,前庭常伴畸形,也可正常;④耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短小;⑤不完全分隔型：即M ondini畸形,鼓階間隔發(fā)育不全。

隨著影像技術(shù)的不斷進步,CT和MRI可更清晰地顯示內(nèi)耳細(xì)微結(jié)構(gòu),使得人們對內(nèi)耳畸形的認(rèn)識更加深入和完善,臨床也因為內(nèi)耳手術(shù)的不斷發(fā)展而對內(nèi)耳畸形的形態(tài)學(xué)診斷提出了更高的要求,為此,Sennaroglu等[1,4]提出了新的、更加細(xì)致的分類方法,并逐漸被越來越多的作者所引用,其根據(jù)畸形的部位分為耳蝸畸形、前庭半規(guī)管畸形、內(nèi)聽道畸形、前庭導(dǎo)水管畸形,其中耳蝸畸形較為常見,約占24%[5]。根據(jù)胚胎發(fā)育停止的早晚,耳蝸畸形又分為：①Michel畸形;②耳蝸未發(fā)育;③共同腔畸形;④耳蝸發(fā)育不全;⑤不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ);⑥不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)。此分類方法與Jackler分類法的不同之處主要為：①按部位將耳蝸畸形及前庭畸形分開歸類更合理,比較容易用于影像學(xué)診斷;②根據(jù)CT及MRI影像表現(xiàn)增加前庭半規(guī)管畸形、內(nèi)聽道畸形、前庭導(dǎo)水管畸形,使病理分型更細(xì)致,能為臨床提供更多的信息,利于耳部手術(shù)前評估;③將不完全分隔型細(xì)分為IP-Ⅰ型和IP-Ⅱ型,其意義在于：IP-Ⅰ型常伴內(nèi)聽道擴大且底部缺失,在人工耳蝸植入術(shù)中易出現(xiàn)“井噴”,術(shù)前術(shù)后的聽力均較IP-Ⅱ型差,且更易出現(xiàn)腦膜炎[6]。

2 內(nèi)耳影像學(xué)檢查技術(shù)及應(yīng)用

2.1 X線檢查

2.1.1 X線平片 必須采用特殊的攝影體位才能顯示內(nèi)耳重疊較少的結(jié)構(gòu)。常用的攝影體位有：Schuller位(許氏位)：中心線向足側(cè)傾斜25°;RunstromⅡ位(倫氏位)：中心線向足側(cè)傾斜 35°;Mayer位(梅氏位)：中心線向足側(cè)傾斜45°,面向被檢側(cè)旋轉(zhuǎn) 45°;Stenvers位(斯氏位)：俯臥,中心線向頭側(cè)傾斜12°。上述體位僅能顯示鼓竇入口、乳突竇、乳突氣房及乙狀竇等少數(shù)耳部結(jié)構(gòu),且為二維影像,信息量少,已不作為常規(guī)檢查方法。耳蝸位(cochlear view)攝片則常用于人工耳蝸術(shù)后隨訪[7]。

2.1.2 X線體層攝影技術(shù) 是CT應(yīng)用于臨床之前采用的一種X線特殊攝影裝置,使人體內(nèi)部臟器和組織按選定的層面顯示在X線膠片上,同時使選定層面以外的其他層面影像模糊,避免了影像前后重疊。該技術(shù)僅能顯示內(nèi)耳較大的囊腔樣畸形,內(nèi)耳細(xì)微結(jié)構(gòu)難以顯示,目前已基本淘汰[8]。

2.2 CT和 MRI檢查

常規(guī)CT需分別行橫斷面及冠狀面掃描,掃描速度慢,不能對內(nèi)耳細(xì)微結(jié)構(gòu)進行多平面顯示、三維重建等處理,目前已不作為首選檢查方法。HRCT對多為骨、氣結(jié)構(gòu)對比度高且結(jié)構(gòu)細(xì)微的內(nèi)耳非常敏感,且完全消除了鄰近結(jié)構(gòu)重疊影響,逐漸成為耳部主要的影像學(xué)檢查手段之一。

2.2.1 多層螺旋CT(multi-slice heical CT,MSCT)技術(shù)發(fā)展迅速,其優(yōu)點為薄層容積掃描速度快,掃描層薄(0.625～1 mm),因此能在原始圖像中得到更多的解剖信息,圖像的密度分辨率及空間分辨率更高,運用先進的后處理軟件進行二維或三維重建,包括多平面重組(MPR)、容積重建(VR)等,可將內(nèi)耳細(xì)微結(jié)構(gòu)的變異或畸形以多平面、多角度及多種立體形式表現(xiàn)出來,成為研究耳部畸形最重要的檢查手段之一[9]。但是,迷路淋巴液及前庭蝸神經(jīng)因無顯著的密度差異性,高分辨掃描及各種后處理方法均不能很好地顯示。

2.2.2 M RI檢查具有多參數(shù)多方位成像、多序列檢查、無創(chuàng)傷、無輻射等優(yōu)點。常用的有三維快速自旋回波T2WI序列(3D-FSE)、三維快速穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波序列(3DFIESTA)等,并對原始圖像數(shù)據(jù)應(yīng)用最大密度投影法(MIP)行三維重建,其優(yōu)勢在于能獲得內(nèi)耳膜迷路的三維立體影像,同時還可顯示內(nèi)聽道內(nèi)的前庭蝸神經(jīng),可判斷耳蝸骨化、纖維化程度,對人工耳蝸植入術(shù)前評估有重要意義[10]。

HRCT能很好地顯示骨迷路畸形,但對于常常合并存在的膜迷路畸形及前庭蝸神經(jīng)異常只能從骨迷路畸形中獲得間接證據(jù),MRI是目前唯一能同時顯示二者的影像學(xué)檢查方法。HRCT和MRI在診斷內(nèi)耳畸形中形成互補,也是人工耳蝸植入術(shù)前所必需的影像學(xué)檢查方法[11]。

3 內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像學(xué)表現(xiàn)

以下根據(jù)Sennaroglu分類法將內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像學(xué)表現(xiàn)分別描述。

3.1 耳蝸畸形 CT與M RI表現(xiàn)一致：①Michel畸形：顳骨巖部呈圓形或橢圓形囊狀改變,耳蝸、前庭及半規(guī)管結(jié)構(gòu)完全缺失,為內(nèi)耳畸形中最嚴(yán)重的一種;②耳蝸未發(fā)育：耳蝸完全缺失,但前庭和半規(guī)管可正?；虬l(fā)育不良;③共同腔畸形：未發(fā)育的耳蝸、前庭和半規(guī)管融合成一囊狀腔樣結(jié)構(gòu),并與內(nèi)聽道相連,內(nèi)聽道已形成,可依此與Michel畸形相鑒別,后者內(nèi)聽道未發(fā)育[12];④耳蝸發(fā)育不全：表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育短小,內(nèi)腔無擴大,螺旋少于2周,底回正常亦可異常,中、頂回常融合,中軸變小,可見內(nèi)階間隔,前庭常擴大并伴有半規(guī)管畸形;⑤不完全分隔畸形：為內(nèi)耳畸形中最常見的類型,Ⅰ型(IP-Ⅰ型)表現(xiàn)為耳蝸呈一囊狀結(jié)構(gòu),缺乏蝸軸和篩區(qū),同時前庭擴大,常伴耳蝸神經(jīng)異常;Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形,耳蝸僅 1.5圈,耳蝸底回發(fā)育正常,中回和頂回融合成一囊腔,無正常蝸軸和骨螺旋板,常伴有前庭擴大或前庭導(dǎo)水管擴大。王濤等[13]認(rèn)為蝸神經(jīng)孔發(fā)育不良可能是耳蝸發(fā)育畸形的新類型,HRCT表現(xiàn)為蝸神經(jīng)孔明顯狹窄,篩孔區(qū)基底部裂隙消失。

3.2 前庭半規(guī)管畸形 CT與M RI表現(xiàn)為半規(guī)管部分缺如或與前庭融合呈囊腔,最常見的是水平半規(guī)管畸形,由于水平半規(guī)管發(fā)育較晚所致 ;半規(guī)管裂：指半規(guī)管先天局部無骨質(zhì)覆蓋導(dǎo)致半規(guī)管與腦脊液之間僅有硬腦膜分隔,CT顯示半規(guī)管骨缺裂,MRI顯示缺裂處膜迷路完整,是內(nèi)耳傳導(dǎo)性聾的常見病因[14]。

3.3 內(nèi)聽道畸形 CT表現(xiàn)為內(nèi)聽道缺失、狹窄、擴大,內(nèi)聽道狹窄標(biāo)準(zhǔn)為直徑≤2 mm[15],可合并耳蝸前庭神經(jīng)發(fā)育異常,包括耳蝸前庭神經(jīng)缺如及耳蝸前庭神經(jīng)存在但耳蝸支發(fā)育不全或未發(fā)育[16]。

3.4 大前庭水管綜合征 劉中林等[17]報道前庭導(dǎo)水管擴大的CT表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管開口呈喇叭狀,中段直徑大于1.5 mm或擴大的管腔深達總腳旁,MRI除了顯示擴張的前庭導(dǎo)水管,還能顯示擴張的內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊,因為有些大前庭水管綜合征患兒骨性前庭導(dǎo)水管不擴大,而僅有膜性的內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴大,所以MRI檢查具有優(yōu)勢[18]。

4 內(nèi)耳畸形的測量

一些嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形如Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形等通過形態(tài)學(xué)觀察容易發(fā)現(xiàn),但是一些細(xì)微的畸形,如耳蝸發(fā)育不全、不完全分隔型、前庭導(dǎo)水管擴大、內(nèi)聽道畸形等,形態(tài)學(xué)觀察常不易發(fā)現(xiàn),其診斷在很大程度上取決于對各結(jié)構(gòu)的測量。據(jù)Johason報道[19]內(nèi)耳較小的發(fā)育不良的漏診率接近1/3。因此,建立內(nèi)耳結(jié)構(gòu)測量的正常標(biāo)準(zhǔn)值很重要,是近年來內(nèi)耳影像學(xué)診斷的研究熱點。

Purcell等[20]認(rèn)為冠狀位耳蝸垂直高度為4.27～6.35 mm,軸位外半規(guī)管內(nèi)骨島寬度為2.97～4.37 mm,小于或大于以上值可診斷內(nèi)耳畸形;楊穎等[21]建立了內(nèi)耳主要結(jié)構(gòu)的CT測量正常值：耳蝸高度為3.47±0.41 mm,耳蝸長度為6.27±0.96 mm,耳蝸底回螺旋管徑 1.66±0.26 mm,耳蝸底回長度6.82±0.69 mm,前庭寬徑2.81±0.42 mm,前庭長徑5.76±0.44 mm,內(nèi)聽道口徑 6.36±1.66 mm,內(nèi)聽道寬徑4.99±0.98 mm,水平半規(guī)管中央骨島徑3.16±0.52 mm。李書玲等[22]建立了內(nèi)耳主要結(jié)構(gòu)的MRI測量正常值：上半規(guī)管管徑1.06±0.119 mm,水平半規(guī)管管徑1.14±0.181 mm,后半規(guī)管管徑 1.22±0.196 mm,耳蝸底回外徑6.520±0.475 mm,耳蝸底回管徑1.413±0.144 mm,蝸高4.100±0.405 mm。Fatterpekar等[23]測量正常耳蝸孔的長度和寬度分別為 0.93±0.21 mm和 2.13±0.44 mm,而先天性耳蝸孔發(fā)育不良者分別為0.74±0.17 mm和1.82±0.24 mm,兩者有顯著差異。

目前有關(guān)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)測量的研究報道不多,也不全面,一些重要結(jié)構(gòu)如：耳蝸導(dǎo)水管、蝸神經(jīng)、第三窗骨缺裂等結(jié)構(gòu)測量未見報道,而臨床基礎(chǔ)研究表明,上述結(jié)構(gòu)的異常是導(dǎo)致先天性聽力障礙的重要病因[24,25]。隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,探求系統(tǒng)全面的內(nèi)耳各結(jié)構(gòu)的測量標(biāo)準(zhǔn)值對于內(nèi)耳畸形的診斷及臨床應(yīng)用具有重要意義。

總之,HRCT可準(zhǔn)確直觀地顯示骨迷路,MRI可顯示迷路內(nèi)淋巴囊及耳蝸神經(jīng),這兩種方法相互補充是診斷先天性內(nèi)耳畸形的主要手段。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性、微觀性及內(nèi)耳畸形的多樣性對影像診斷技術(shù)及診斷醫(yī)師的水平提出了更高的要求,內(nèi)耳畸形細(xì)微結(jié)構(gòu)的分類及影像診斷標(biāo)準(zhǔn)的建立是先天性內(nèi)耳畸形影像學(xué)診斷未來研究的重點。

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