急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失臨床分析

徐鷗 路虹 李曉明 劉硯星 王團(tuán)

1 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉科(石家莊 050000); 2 石家莊白求恩國際和平醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科; 3 河北醫(yī)科大學(xué)藥理系

以急性低頻聽力下降為主的感音神經(jīng)性聽力損失(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)臨床上并不少見,近年來呈逐年上升趨勢。盡管國內(nèi)外不少學(xué)者對(duì)此疾病進(jìn)行過相關(guān)研究,但有關(guān)該病的發(fā)病機(jī)制及病因仍有分歧。為進(jìn)一步了解該病的臨床特征,現(xiàn)對(duì)2008年12月～2010年9月診治的47例ALHL患者的臨床資料分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 研究對(duì)象為2008年12月～2010年9月經(jīng)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院門診和白求恩國際和平醫(yī)院住院部診治的47例 ALHL患者,其中男23例(48.94%,23/47),女24例(51.06%,24/47),年齡 16～52歲,平均 36.91±10.18歲。全部病例均無頭痛、平衡障礙、眩暈等癥狀及耳科疾病史,無耳毒性藥物應(yīng)用史及噪聲接觸史,無耳聾家族史。

ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)[1,2]：①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾,發(fā)病距就診時(shí)間不超過 1個(gè)月;②低頻(0.125、0.25和 0.5 kHz)純音平均聽閾≥30 dB HL,高頻(2、4和 8 kHz)≤20 dB HL;③不伴眩暈和平衡障礙;④聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem respomses,ABR)正常;⑤臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。

聽力恢復(fù)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[3]：①完全恢復(fù)(治愈)：低頻區(qū)各頻率聽閾均小于20 dB HL或恢復(fù)到健耳水平;②部分恢復(fù)(好轉(zhuǎn))：低頻區(qū)平均或相鄰兩個(gè)頻率聽力改善大于10 dB,但未達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn);③無變化(無效)：與初診相比,低頻區(qū)平均或相鄰兩個(gè)頻率聽力變化小于10 dB;④惡化：低頻區(qū)平均或相鄰兩個(gè)頻率聽力較治療前下降10 dB以上。

1.2 聽力檢測方法 聽力檢測均在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行,室內(nèi)噪聲≤30 dB(A)。

1.2.1 純音聽閾檢測 按照GB/T16403-1996標(biāo)準(zhǔn)要求,采用上升法及下降法分別對(duì)每例患者進(jìn)行0.25～8 kHz的氣骨導(dǎo)聽閾測試。

1.2.2 聲導(dǎo)抗檢測 采用丹麥Madsen公司ZODIAC901中耳分析儀,以226 Hz為探測音對(duì)每例患者行鼓室導(dǎo)抗圖測試。

1.2.3 ABR檢測 采用短聲(click)刺激,極性為交替波,刺激強(qiáng)度為80 dB nHL,如引不出波形,則將刺激強(qiáng)度提升為90或100 dB nHL;刺激速率為21.1次/秒,疊加次數(shù)為1 024次;記錄電極置于前額正中發(fā)際處,雙側(cè)乳突置參考電極,地極置于鼻根部,電極間阻抗＜5 kΩ;耳機(jī)給聲;反應(yīng)閾為能引出可辨認(rèn)波V的最小聽力級(jí)。

1.3 治療和隨訪方法 所有病例均給予脫水劑(靜脈滴注甘露醇250 ml,一次/日,連用三天)或利尿劑(口服雙氫克尿噻25 mg,二次/日,連用三天)、改善微循環(huán)(靜脈滴注銀杏達(dá)莫等)、營養(yǎng)神經(jīng)(肌肉注射維生素 B1、B12等)以及類固醇激素(靜脈滴注地塞米松10 mg/日,每三天減量1/2,至停藥)治療,總療程7～21天。隨訪4～25個(gè)月,其中隨訪 2年以上2例,1年以上34例,1年以下11例。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 對(duì)治療前后聽閾比較采用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件配對(duì)t檢驗(yàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 47例患者除2例發(fā)病前有上呼吸道感染病史,1例有病毒性腦炎病史外,其余均無明顯誘因。43例(91.49%,43/47)為單耳患病,其中21例為左耳(21/47,44.68%),22例為右耳(22/47,46.81%);4例為雙耳患病(4/47,8.51%),其中2例住院期間聽力出現(xiàn)波動(dòng)性變化。31例(65.96%,31/47)伴耳鳴,其中 9例為低調(diào)耳鳴(29.03%,9/31),22例為高調(diào)耳鳴(70.97%,22/31);10例伴耳悶(21.28%,10/47)。全部病例按每5歲為一年齡段,各年齡段男女發(fā)病例數(shù)見表1。

表1 各年齡段ALHL患者不同性別例數(shù)及總例數(shù)分布(例)

2.2 聽力檢測結(jié)果

2.2.1 純音聽閾結(jié)果 47例均為感音神經(jīng)性聽力損失,純音聽閾呈上升型曲線：治療前 3個(gè)低頻 0.125、0.25和 0.5 kHz和高頻2、4和8 kHz的平均聽閾分別為34.36±11.05 dB HL和17.18±12.28 dB HL,治療10 d后低頻和高頻平均聽閾分別為13.79±5.03 dB HL和 9.35±5.03 dB HL,低、高頻平均聽閾治療前后差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=12.3,P＜0.001和t=8.568,P＜0.001)。

2.2.2 聲導(dǎo)抗檢測結(jié)果 47例患者鼓室導(dǎo)抗圖均為A型,鼓室壓和聲順值均在正常范圍。

2.2.3 ABR檢測結(jié)果 47例患者治療前、后雙耳均可引出分化良好的ABR波形,各波潛伏期正常。各患耳ABR波Ⅴ反應(yīng)閾及各波間期均在正常范圍。

2.3 影像學(xué)檢查結(jié)果 1例頭顱CT示左額深腔隙性梗死;2例顳骨CT示右前庭導(dǎo)水管外側(cè)皮質(zhì)凹陷,提示內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大;1例頸髓MRI診斷頸椎病,余患者影像學(xué)檢查未見異常。

2.4 治療效果及隨訪 47例患者中治愈32例(68.09%,32/47),好轉(zhuǎn) 8例(17.02%,8/47),無效 6例(12.77%,6/47),自愈 1例(2.13%,1/47),總有效率為 85.11%(40/47)。隨訪4～25個(gè)月41例治療有效的患者中19例患耳仍感耳鳴(61.29%,19/31),4例復(fù)發(fā)(9.76%,4/41),37例無復(fù)發(fā)(90.24%,37/41)。

3 討論

自1982年Abe首次報(bào)道以低頻聽閾升高為特征的急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失以來,該病引起了國內(nèi)外學(xué)者廣泛關(guān)注。ALHL一般單側(cè)發(fā)病,以中、青年患者居多,女性約占61.9%～72%[2,4]。本組病例中,單耳占91.49%,發(fā)病年齡分布主要集中在26～50歲,平均年齡為36.91歲,與Imamura等[1]的報(bào)道一致。但從性別構(gòu)成比例看,女性占51.06%,男性占48.94%,性別之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Takahashi等[5]研究發(fā)現(xiàn),80%的 ALHL患者發(fā)病初和病程中存在應(yīng)激因素,一般的應(yīng)激源有工作壓力、睡眠不足和工作或家庭中的煩惱等。在本組病例中,除2例發(fā)病前有上呼吸道感染病史和1例有病毒性腦炎病史外,其余均無明顯誘因,提示應(yīng)激源與該病發(fā)生雖可能有關(guān),但ALHL的發(fā)病可能主要與自身因素有關(guān),內(nèi)淋巴水腫、植物神經(jīng)功能失調(diào)、內(nèi)耳血循環(huán)障礙、自身免疫反應(yīng)等可能是ALHL的病因[6]。

文中結(jié)果顯示31例(65.96%)患者伴耳鳴,其中9例為低調(diào)耳鳴(29.03%,9/31),22例為高調(diào)耳鳴(70.97%,22/31),10例(21.28%)伴耳悶。提示ALHL伴隨癥狀以耳鳴最為常見,且以高調(diào)耳鳴為主,其次是耳悶。Sakata等[7]指出ALHL癥狀中可有耳鳴和耳漲滿感,考慮耳鳴與毛細(xì)胞受損有關(guān),耳漲滿感可能與耳蝸的功能紊亂有關(guān)而非耳蝸的器質(zhì)性損傷。

1994年 Yamasoba等[8]研究發(fā)現(xiàn)63%的 ALHL患者耳蝸電圖-SP/AP值增大,甘油試驗(yàn)陽性率為74%,認(rèn)為ALHL由內(nèi)淋巴水腫引起,此觀點(diǎn)在隨后其他學(xué)者相關(guān)研究中得到進(jìn)一步驗(yàn)證[9,10]。國內(nèi)毛燕嬌等[11]研究結(jié)果提示ALHL是一種僅累及耳蝸的疾病。從聽力損失類型看,本組全部患者均為低頻聽力下降,聲導(dǎo)抗及ABR均正常,也提示A LHL病變主要在耳蝸,蝸后聽覺通路基本正常。

Sugiura[12]采用 MRI對(duì)25位 ALHL患者和21位志愿者內(nèi)淋巴囊顯像頻率和對(duì)比增強(qiáng)進(jìn)行評(píng)估,結(jié)果ALHL患者和對(duì)照組內(nèi)淋巴囊的顯像頻率和增強(qiáng)作用沒有顯著差異。本研究中有兩例患者顳骨CT提示內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大,由于未行M RI檢查,故尚不能確診。

Suzuki等[13]通過對(duì) 225例 ALHL患者全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療后,發(fā)現(xiàn)起病之初7日內(nèi)應(yīng)用足量皮質(zhì)類固醇激素可顯著改善患者聽力。文中報(bào)道的全部患者均經(jīng)脫水劑或利尿劑、改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)以及類固醇激素治療,總有效率達(dá)85.11%,說明類固醇激素和利尿劑對(duì)本病治療效果顯著。

ALHL一般預(yù)后較好,但亦有研究指出部分ALHL患者數(shù)年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)或發(fā)展成Meniere's病。本組病例中有4例(9.76%)患者復(fù)發(fā),19例(61.29%)患者耳鳴癥狀未完全消失,提示部分患者治療后耳蝸毛細(xì)胞功能并未完全恢復(fù)正常,這可能是患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)和耳鳴癥狀存在的原因,所以對(duì)本病患者加強(qiáng)隨訪十分必要。

1 Imamura S,Nozawa I,Imamura M,et al.Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss：Survey and analy sis of 137 patients[J].Ann Otol Rhinol Laryng ol,1997,106：746.

2 李富德,梁瑞敏,陳晨.急性低頻感音神經(jīng)性聾臨床發(fā)病特征和診斷[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志,2008,16：285.

3 周涵,邢光前,陳智斌,等.急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,40：331.

4 張慶泉,王強(qiáng),陳秀梅.疏血通治療急性低頻感音神經(jīng)性聾42例[J].山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào),2009,23：33.

5 Takahashi M,Odagiri K,Sato R,et al.Personal factors involved in onset o r prog ression of Mé niè re＇s disease and lowtone sensorineural hearing loss[J].ORL J Otorhinolaryng ol Relat Spec,2005,67：300.

6 Fuse T,Hayashi T,Oota N,et al.Immunological responses in acute low-tone sensorineural hearing loss and Méniè re＇s disease[J].Acta Otolaryngol,2003,123：26.

7 Sakata T,Esaki Y,Yamano T,et al.A comparison between the feeling of ear fullness and tinnitus in acute sensorineural hearing loss[J].Int J Audiol,2008,47：134.

8 Yamasoba T,Kikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute low -tone sensorineural hearing loss without vertigo[J].A rch Otolaryngol Head Neck Surg,1994,120：532.

9 N ozawa I,Imamura S,Mizukoshi A,et al.Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss：survey and analysis of glycerol test and orthostatic test[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2002,111：160.

10 Fuse T,Aoyagi M,Funakubo T,et al.Short-term outcome and prognosis of acute low-tone sensorineural hearing loss by administration of steroid[J].O RL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2002,64：6.

11 毛燕嬌,王衛(wèi).急性低頻下降型感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2006,20：602.

12 Sugiura M,Naganawa S,Nakashima T,et al.Mag netic resonance imaging of endolymphatic sac in acute low-tone sensorineural hearing loss without vertigo[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2003,65：254.

13 Suzuki M,Otake R,Kashio A.Effect of corticosteroids or diuretics in low-tone sensorineural hearing loss[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2006,68：170.