口底卵黃囊瘤1例

張麗慧 姚甜 吳蘭雁

（四川大學華西口腔醫(yī)院 病理科，成都 610041）

口底卵黃囊瘤1例

張麗慧 姚甜 吳蘭雁

（四川大學華西口腔醫(yī)院 病理科，成都 610041）

卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）是一種生殖細胞源性的惡性腫瘤，好發(fā)于性腺部位，發(fā)生于口腔者罕見。本文報道1例發(fā)生在口底的卵黃囊瘤，并對相關文獻進行復習。

卵黃囊瘤； 內(nèi)胚竇瘤； 生殖細胞； 口底

卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）是一種生殖細胞源性的惡性腫瘤，因與人胚中卵黃囊結構相似而稱“卵黃囊瘤”，又因與大鼠胎盤的內(nèi)胚竇結構相似而稱“內(nèi)胚竇瘤”。卵黃囊瘤占兒童和青少年惡性腫瘤的3%[1]，通常發(fā)生在性腺部位，亦可發(fā)生在性腺外，發(fā)生于口腔者極為罕見?？诘茁腰S囊瘤目前尚未見文獻報道。本文報道1例發(fā)生在口底的卵黃囊瘤，以提高對口腔卵黃囊瘤診斷、治療及預后的認識。

1 病例報告

患者女，1歲半，白族，其母親在患兒1歲4個月時發(fā)現(xiàn)其口底有一腫物，無疼痛等癥狀，遂來四川大學華西口腔醫(yī)院就診。檢查發(fā)現(xiàn)：患兒開口度正常，舌隆起，口底有一約5.5 cm×4.0 cm大小的腫物，表面色澤正常，觸診痛，質中等，周界清，頸部未觸及腫大淋巴結。CT檢查顯示舌下前中部血供豐富，有占位性病變，雙側頸部及頦下多枚腫大淋巴結。患兒營養(yǎng)良好，發(fā)育正常，父母否認患兒有其他病史。入院初步診斷為口底表皮樣囊腫。術中在腫物表面切開黏膜，見腫物周界不清，與舌神經(jīng)粘連，切斷舌神經(jīng)，行口底腫瘤擴大切除術。送檢組織肉眼見腫塊約4.0 cm×2.0 cm×1.8 cm大小，周界不清，無包膜，質軟，切面紅白色。光鏡下腫瘤形態(tài)多樣，可見被覆扁平或立方細胞的疏松的網(wǎng)狀或微囊結構及特征性的S-D小體（Schiller-Duval body），即表面被覆1～2層立方或柱狀細胞的纖維血管乳頭狀結構、腺管樣、條索及實型巢結構，其分布于疏松的黏液樣基質中；瘤細胞呈扁平、立方狀、柱狀、鞋釘樣，細胞質豐富而透明，核圓形或卵圓形，核膜清晰，核染色質均細，核仁不明顯，核異型性明顯，核分裂相可見，細胞界限多不清；嗜酸性的透明小體及無定形的基底膜樣物質分布于瘤細胞內(nèi)外（圖1）。免疫組織化學染色顯示：甲胎蛋白（+），廣譜細胞角蛋白（+），胎盤堿性磷酸酶（-），絨毛膜促性腺激素（+）。病理診斷為口底惡性卵黃囊瘤（病理號：565-10）。

圖1 口底卵黃囊瘤 蘇木精-伊紅 左：×100；右：×200 Fig 1 Yolk sac tumor ofmouth floor hematoxylin-eosin staining left：×100；right：×200

2 討論

卵黃囊瘤多見于兒童、青年，中位年齡19歲，女性多發(fā)。通常發(fā)病在性腺部位（如卵巢和睪丸），亦可發(fā)病在性腺外、從胚胎卵黃囊移行到生殖腺嵴的中線或稍偏離中線的路徑上的部位（如骶骨、腹膜后、縱隔、肝臟、松果體、第三腦室等）。出現(xiàn)在性腺外的生殖細胞腫瘤被認為是原始生殖細胞在從胎兒卵黃囊向生殖腺嵴移行的過程中發(fā)育停頓或迷失形成的，這些腫瘤均位于或靠近中線。發(fā)生在性腺外的卵黃囊瘤在骶尾部最常見[2]。發(fā)生于口腔頜面部者罕見，有報道發(fā)生在上頜竇[3-4]、牙齦[5]、下頜骨[6]、頜下[7]、腮腺[8]等部位的，本例口底卵黃囊瘤屬首次報道。

由于卵黃囊瘤存在多部位發(fā)病的可能，患者一般需要進行全身CT掃描以確診原發(fā)灶及是否轉移[1，6]。

發(fā)生于口腔的卵黃囊瘤臨床上常難以診斷，需依賴病理檢查。卵黃囊瘤的病理診斷要點是特征性的網(wǎng)狀結構、S-D小體、瘤細胞內(nèi)外嗜酸性的透明物質及免疫組織化學染色瘤細胞甲胎蛋白陽性表達。有報道S-D小體并不是診斷卵黃囊瘤的可靠依據(jù)，其不會在所有的病例中出現(xiàn)[9]。嗜酸性透明物質也稱玻璃樣小滴、透明小體，幾乎可見于所有卵黃囊瘤，這些透明小體PAS陽性，且多數(shù)表現(xiàn)為甲胎蛋白陽性，也可α-抗胰蛋白酶、基底膜樣物質陽性。此瘤在組織病理學上尚需與胚胎性癌、透明細胞癌、絨毛膜癌、宮內(nèi)膜樣癌鑒別。

由于胚胎的卵黃囊產(chǎn)生甲胎蛋白，所以腫瘤中如果包含卵黃囊細胞成分，血液中甲胎蛋白就會升高，如果腫瘤完全切除，甲胎蛋白則恢復正常。因此患者血清中甲胎蛋白的檢測有助于卵黃囊瘤的診斷、鑒別診斷、判斷其治療效果及監(jiān)測是否存在復發(fā)等[2]。

卵黃囊瘤是一種惡性侵襲性腫瘤，傾向于早期復發(fā)，而且預后很差，存活率很低。1976年Kurman等[9]報道：卵黃囊瘤在治療后的第1年復發(fā)率為93%，3年生存率為13%，可轉移到肺、肝、中央神經(jīng)系統(tǒng)、骨等部位，其中肺部轉移最常見。然而基于順鉑、博萊霉素、依托泊苷或鬼臼乙叉苷等化療藥物的聯(lián)合應用則顯著提高了卵黃囊瘤患者的生存率。Ablin等[10]報道：化療可改善預后達20%～50%。發(fā)生于口腔頜面部的卵黃囊瘤僅見少許報道，其預后尚不完全清楚。學者[3]報道了10例發(fā)生在上頜竇的卵黃囊瘤，其中有6例經(jīng)治療后在報道時仍存活。發(fā)生在下頜骨的1例卵黃囊瘤在治療后8個月仍存活[6]。發(fā)生在頜下的1例卵黃囊瘤在確診5個月后死亡[7]。發(fā)生在牙齦的1例卵黃囊瘤在術后17 d死亡[5]。發(fā)生在腮腺的1例卵黃囊瘤在確診2年后仍存活[8]。

卵黃囊瘤的大小和臨床分期對患者預后均有影響，但患者的性別、年齡、種族、病理學分型卻對預后意義不大[1]。

卵黃囊瘤對放療不敏感，術后放療并不能很好地提高卵黃囊瘤患者的生存率?；熓亲钣行У闹委煼绞剑▎为氂檬中g治療就能治愈的原發(fā)于睪丸的卵黃囊瘤除外）。所以除原發(fā)于睪丸的卵黃囊瘤外，其余所有的卵黃囊瘤患者都應在根治性手術治療后接受輔助化療[5，11]。

[1] Brodeur GM,Howarth CB,Pratt CB,et al.Malignant germ cell tumors in 57 children and adolescents[J].Cancer,1981,48（8）：1890-1898.

[2] 張金哲.現(xiàn)代小兒腫瘤外科學[M].2版.北京：科學出版社,2009：337-359.

ZHANG Jin-zhe.Modern pediatric cancer surgery[M].2nd ed.Beijing：Science Press,2009：337-359.

[3] Bresters D,Zwaan CM,Veerman AJ,et al.A three-year-old girl with a yolk sac tumor in the orbit/maxillary sinus[J].Med Pediatr Oncol,2003,40（1）：70-71.

[4] Gangopadhyay K,McArthur PD,Martin JM,et al.Endodermal sinus tumor of the maxillary sinus：A case report[J].Ear Nose Throat J,1999,78（5）：376-377,381-382.

[5] Kutluhan A,Uˇgras?S,Akman E.Endodermal sinus（yolk sac）tumor of oral cavity originating from gingiva[J].Auris Nasus Larynx,1998, 25（4）：459-462.

[6] Steinbacher DM,Upton J,Rahbar R,et al.Yolk sac tumor of the mandible[J].J Oral Maxillofac Surg,2008,66（1）：151-153.

[7] Fonseca I,Martins AG,Soares J.Submandibular endodermal sinus（yolk sac）tumor in a female infant.A case report[J].Int J Oral Maxillofac Surg,1991,20（1）：46-47.

[8] Sredni ST,da Cunha IW,de Carvalho Filho NP,et al.Endodermal sinus tumor of the parotid gland in a child[J].Pediatr Dev Pathol, 2004,7（1）：77-80.

[9] Kurman RJ,Norris HJ.Endodermal sinus tumor of the ovary：A clinical and pathologic analysis of 71 cases[J].Cancer,1976,38（6）：2404-2419.

[10] Ablin AR,Krailo MD,Ramsay NK,et al.Results of treatment of malignant germ cell tumors in 93 children：A report from the Childrens Cancer Study Group[J].J Clin Oncol,1991,9（10）：1782-1792.

[11] Davidoff AM,Hebra A,Bunin N,et al.Endodermal sinus tumor in children[J].J Pediatr Surg,1996,31（8）：1075-1079.

（本文編輯 李彩）

Yolk sac tumor of mouth floor

ZHANG Li-hui,YAO Tian,WU Lan-yan.（Dept.of Pathology,West China School of Stomatology,Sichuan University,Chengdu610041,China）

Yolk sac tumor（endodermal sinus tumor）is a malignant germ cell tumor which usually arise in gonads.It is rare occurring in the oral cavity.Here,a yolk sac tumor of mouth floor was reported and relevant literatures were reviewed.

yolk sac tumor； endodermal sinus tumor； germ cell； mouth floor

R 739.8

B

10.3969/j.issn.1000-1182.2011.03.029

1000－1182（2011）03－0332-02

2010-07-23；

2010-09-10

張麗慧（1984—），女，山西人，碩士

吳蘭雁，Tel：13568905320

·綜 述·