垂體柄阻斷綜合征的MRI表現(xiàn)

垂體柄阻斷綜合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是指垂體柄缺如合并垂體后葉異位，下丘腦分泌的激素不能經(jīng)過垂體柄運輸?shù)酱贵w所致的臨床癥候群[1]。該病自 MRI廣泛應用后才逐步被認識，現(xiàn)將18例北京協(xié)和醫(yī)院臨床確診為PSIS的MRI表現(xiàn)做一回顧性分析。

1 資料與方法

搜集北京協(xié)和醫(yī)院 2005-03～2010-10通過 MRI檢查、垂體前葉功能評價及臨床特征相符的PSIS患者18例，均為男性，年齡8～23歲，平均就診年齡14.6歲。18例患者實驗室檢查均有生長激素和（或）其他激素的缺乏，主要表現(xiàn)為身材矮小、生長發(fā)育遲緩、腕部X線示骨齡滯后，4例第二性征不發(fā)育，其中1例有多飲多尿。

18例PSIS患者中，鞍區(qū)MRI平掃6例，平掃加增強 12例。掃描參數(shù)如下：矢狀位及冠狀位 SE TIW I，層厚3mm，間隔0～0.5mm，冠位FSE T2W I，層厚 3～6mm。增強序列包括矢狀位及冠狀位 SE T1W I，層厚3mm，間隔0～0.5mm，靜脈注射釓噴酸葡甲胺（Gd-GDPA），標準劑量0.05～0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

垂體柄：16例平掃及增強掃描各個方位均未見明確垂體柄（圖1、2），2例垂體柄纖細（圖3、4）。

垂體后葉：18例垂體后葉短T1信號均消失，并在第3腦室漏斗隱窩處可見一小結(jié)節(jié)，在T1W I均呈高信號，T1W I脂肪抑制圖像仍為高信號，直徑1～3mm不等（圖1～3）。

垂體前葉：垂體前葉均較小，變薄，貼于鞍底，平掃及增強掃描未見明顯異常信號及異常強化。

合并畸形：1例Chiari 畸形，I型（圖5）；另1例胼胝體發(fā)育不良伴Chiari畸形，I型（圖6）。

圖1 男性，13歲。矢狀位T1WI FS 垂體柄未見確切顯示，垂體前葉較小，垂體后葉短T1信號未見，第三腦室漏斗隱窩處可見點狀短T1信號。圖2 與圖1為同一患者。矢狀位T1W I FS 增強掃描，垂體柄仍未見確切顯示，垂體前葉未見異常強化。圖3 男性，15歲。矢狀位T1W I 垂體柄纖細，垂體前葉菲薄，貼于鞍底，垂體后葉短T1信號未見，第三腦室漏斗隱窩處可見點狀短T1信號。圖4 與圖3為同一患者。冠狀位 T1W I 增強掃描，垂體前葉未見異常強化，垂體柄纖細。圖5 男性，18歲，小腦扁桃體下緣變尖，向下超過枕骨大孔連線6mm。垂體前葉菲薄，貼于鞍底，垂體后葉短T1信號未見，垂體柄未見確切顯示，第三腦室漏斗區(qū)可見點狀短T1信號。圖6 男性，23歲，胼胝體嘴部、體部及壓部發(fā)育不良伴Chiari畸形 I型。垂體前葉菲薄，貼于鞍底，垂體后葉短T1信號未見，垂體柄未見確切顯示，第三腦室漏斗區(qū)可見點狀短T1信號

3 討論

垂體柄是由下丘腦視上核和室旁核軸突細胞的軸突構成的，從視交叉后正中隆起向前下斜行至垂體后葉前方。正常垂體柄是連續(xù)的，是連接下丘腦和垂體前、后葉的紐帶。垂體后葉是下丘腦向下的延續(xù)，與下丘腦構成一個功能單位，由下丘腦室上核和室旁核細胞分泌的神經(jīng)顆粒物貯存于垂體后葉。垂體后葉在T1W I為高信號，脂肪抑制序列仍為高信號，主要是所含的抗利尿激素等神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒所致[2]。正常人也有部分垂體后葉短T1信號消失[3]，機制不明，可能與垂體鄰近結(jié)構（如頸動脈、腦池）的部分容積效應有關，或與掃描技術、定位及層厚的選擇不當有關。

PSIS的病因：PSIS在活產(chǎn)新生兒的發(fā)病率為1/4 000～1/10 000，病因及發(fā)病機制尚無定論，有學者認為與圍生期異常及外傷有關，包括臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn)、生后窒息、黃疸和分娩損傷等。臀位產(chǎn)及足先露時，頭顱變形，易引起垂體柄損傷。生后窒息所致低氧血癥也可導致垂體柄的損傷[4]。此外，還有學者認為垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是該病病因之一，因為PSIS患者約有20%合并腦內(nèi)及其他器官的畸形，如Chiari畸形、胼胝體發(fā)育不良、顱咽管發(fā)育不良及松果體囊腫等[5,6]。本組PSIS病例組中有2例合并顱內(nèi)畸形。

兒童期腺垂體高度2～6mm，垂體后葉在T1W I為高信號。進入青春發(fā)育期后，腺垂體明顯增大，與年齡呈正相關。PSIS患者高度明顯低于同年齡組垂體高度正常值[7]，提示 PSIS多同時合并垂體前葉發(fā)育不良。PSIS患者多因身材矮小就診，實驗室檢查多提示生長激素缺乏（grow th hormone deficiency，GHD），還經(jīng)常合并其他激素的缺乏，如促性腺激素等的缺乏[8]，稱為多種垂體激素缺乏癥（multiple pituitary hormone deficiency，MPHD ）。有文獻表明，MPHD患者的腺垂體高度較單純GHD患者的腺垂體高度更低[9，10]，Tauber等對PSIS患者進行激素治療并長期隨診，效果良好，MRI顯示垂體高度明顯增加［5］。MRI能清晰顯示垂體柄的各個徑線，對臨床觀測垂體的形態(tài)有重要的作用。

PSIS患者多無尿崩，僅見個案[11]，本組患者中僅1例有尿崩。垂體柄的損傷使得下丘腦后葉加壓素形成和引流到垂體后葉障礙，垂體后葉不能正常形成，并在中斷的近端形成了異位的后葉結(jié)構[12]。也有文獻報道，垂體后葉是否異位與垂體柄橫斷的位置有關。有動物實驗發(fā)現(xiàn)在垂體柄近端或正中隆起發(fā)生橫斷時，則沒有垂體后葉異位[13]。

垂體柄阻斷綜合征在青年男性多見，臨床有GHD或MPHD，MRI表現(xiàn)為垂體柄缺如或明顯變細，垂體前葉體積較小，垂體后葉異位到第三腦室。本病MRI表現(xiàn)特異，可為臨床提供重要的診斷依據(jù)，MRI確診此病后，還要注意腦內(nèi)是否伴有其他畸形，如Chiari畸形等。

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