原發(fā)性甲狀腺鱗癌1例報告及文獻復習

李世杰,張大奇,邊學海,孫 輝

（吉林大學中日聯誼醫(yī)院,吉林長春 130033）

原發(fā)性甲狀腺鱗狀細胞癌（鱗癌）是一種臨床罕見的甲狀腺惡性腫瘤,發(fā)病率約占甲狀腺惡性腫瘤的1%[1]。其惡性程度高,預后極差。臨床醫(yī)生往往對其缺乏認識,現對我院近期收治的1例患者進行分析并結合文獻報道如下。

1 臨床資料

患者男,48歲,因聲音嘶啞半個月于2010年3月1日入院。該患者半月前無誘因出現聲音嘶啞,抗炎治療1周效果不佳。入院前一日就診于我院門診。頸部超聲提示甲狀腺右葉占位,纖維喉鏡示右側聲帶麻痹。以“甲狀腺占位”收入院。病程中不伴有心悸、氣短,多食、易怒。睡眠飲食尚可。查體:頸部不對稱,右側頸部略隆起。無頸部壓痛,氣管略向左偏移。右葉甲狀腺可觸及大小約5.0 cm×3.0 cm腫物,質地硬,邊界欠清,可隨吞咽上下移動。

輔助檢查:甲狀腺功能及抗體檢測均在正常范圍內;頸部彩超示:甲狀腺右葉體積增大,右葉腺體深層可見一較大的以實質為主的囊實混合性回聲,大小為5.0 cm×2.4 cm,邊界欠清晰,內見多個點狀強回聲,內血流信號增多（圖 1）;纖維喉鏡示:右側聲帶固定于旁正中位;甲狀腺CT:平掃示甲狀腺右葉彌漫性增大,向下達右側胸廓入口上端約1 cm,右葉內及其后方見片狀低回聲,并達氣管右后方,CT值約35 HU,甲狀腺左側葉大小、形態(tài)如常,密度不均。增強后右葉及其后方病灶輕度強化,CT值分別為39 HU和58 HU,邊緣模糊;左葉強化均勻其內未見明顯異常密度。氣管右后壁輕度受壓,雙側頸動脈鞘內及周圍,頜下區(qū)見多發(fā)淋巴結,直徑約0.8 cm。雙肺CT及食管鏡未見異常。

手術見腫瘤約6.0 cm×4.0 cm,質硬,界不清,沿氣管食管間溝生長,并向內后侵及氣管右側壁并包繞食管,向外侵及右頸總動脈。手術行右葉甲狀腺癌姑息切除術。冰凍病理及術后石蠟病理診斷為低分化鱗癌（圖2）。免疫組化:34βE12（+）CK5/6（+）Ki67（80%）TTF-1（-）TG（-）。

術后行全頸放療聯合化療,患者原發(fā)灶逐漸減小并消失。隨訪6個月,未見復發(fā)及轉移。

2 討論

2.1 組織來源

由于甲狀腺無鱗狀上皮成分,故其組織來源目前存在爭議。主要有以下觀點:①胚胎的殘余組織,如殘留的甲狀舌管癌變,后鰓弓上皮巢或腮裂組織的鱗狀上皮癌變[2]。②未分化癌或間變未分化細胞惡變。③濾泡上皮細胞的轉化或鱗狀化生[3]。目前學術界普遍認同來源為濾泡上皮的轉化或鱗狀化生。

2.2 臨床特點

甲狀腺鱗狀細胞癌臨床上較為罕見,發(fā)病率約占甲狀腺惡性腫瘤的1%左右。但尸檢結果其發(fā)病率可占甲狀腺癌的28.4%[4]。本病好發(fā)于50歲以上的中老年人,無性別差異[5]。其初始癥狀為甲狀腺部位出現無痛性腫塊,質地硬、生長迅速,常易侵犯鄰近組織器官。由于腫瘤無疼痛癥狀,常難以發(fā)現。當出現聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀時,腫瘤已侵犯周圍組織器官。

2.3 轉移情況及分期

腫瘤最常見局部擴展到鄰近結構。遠隔部位的轉移率大約為20%,并常見淋巴結轉移[6-7]。其分期與未分化癌相同。

2.4 診斷

原發(fā)性甲狀腺鱗癌由于其臨床罕見,病情進展較快,早期診斷較困難,當腫瘤侵及氣管、食管時,尤其侵犯全層時應注意鑒別其真實來源,避免與氣管,食管的鱗癌侵犯甲狀腺相混淆。且甲狀腺鄰近部位發(fā)生的鱗癌也可浸潤至甲狀腺,甚至遠隔部位的鱗癌也可能轉移到甲狀腺,所以診斷原發(fā)性甲狀腺鱗癌必須強調以下幾點[8]:①必須有肯定的鱗癌組織學依據;②排除其他部位鱗癌轉移和浸潤到甲狀腺的可能;③常伴有炎癥及間質纖維組織增生、纖維化;④多發(fā)生于40歲以上的中老年,常有甲狀腺腫大病史。

本病無特殊化驗檢查,有文獻報道有少數甲狀腺鱗癌患者血白細胞及血鈣升高[9],原因在這種特殊類型的甲狀腺惡性腫瘤可以分泌多種生長因子;而影像學檢查配合目前較為成熟的穿刺活檢技術有助于其早期診斷。

2.5 病理學特點

肉眼觀腫瘤直徑常大于3 cm?；就渌课坏镊[狀細胞癌。典型鱗狀細胞癌常累及甲狀腺一側或兩側葉的大腫瘤,常見衛(wèi)星結節(jié),腫瘤通?；野咨?質地硬,并伴有壞死區(qū)[10]。鏡下主要特點為:癌細胞呈不規(guī)則巢狀、團塊狀排列,浸潤性生長,可見細胞間橋及角化珠形成。

2.6 治療方法及預后

甲狀腺鱗癌惡性程度高,病程進展快,無論其細胞分化程度如何,因其常侵犯鄰近重要器官而不能完全切除。術后常在短時期內復發(fā),手術切除機會少,且對放化療不甚敏感,故預后極差。大多數病例預后與未分化癌相似[11],診斷后中位生存期一般為5-6個月[12]。該病的死亡原因主要是局部病灶難以控制,往往在尚未出現遠處轉移,已經死于局部病灶復發(fā)。治療上目前尚未有公認的甲狀腺鱗癌標準治療方案。

石嵐等[13]認為早期發(fā)現和根治性手術治療是提高療效的最有效手段,Snieze等[14]研究認為原發(fā)性甲狀腺鱗狀細胞癌的臨床特點和治療方案與甲狀腺未分化癌相似,建議積極使用外科治療后加用局部放射治療。史業(yè)輝[1]等對27例原發(fā)性甲狀腺鱗癌患者的診治進行回顧分析,認為手術方式及放療是影響甲狀腺鱗狀細胞癌預后的獨立因素,廣泛切除術聯合術后放療可顯著延長患者的生存期。另有學者[15]研究認為化療是治療方案中必不可少的組成部分,化療配合手術和放療可提高生存率。對于那些已喪失手術機會的患者,局部穿刺取病理明確診斷后進行放療、化療,不失為一種值得推薦的方法。

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