以頭痛譫妄起病的神經(jīng)梅毒2例報(bào)道

李 軍,王洪勝,郭迎麗,黃 靜,董維佳

神經(jīng)梅毒是指蒼白密螺旋體感染所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,是梅毒的晚期表現(xiàn)[1]。在我國(guó),神經(jīng)血管梅毒是神經(jīng)梅毒的常見類型[2],多在初次感染后6年～7年發(fā)病,但是也可早為6個(gè)月或遲至10年～12年。其臨床表現(xiàn)多樣,不易診斷,如診治不及時(shí)可損及健康、致殘或致死。近年來(lái)梅毒發(fā)病率逐年上升[3],應(yīng)該引起臨床醫(yī)生的注意?，F(xiàn)對(duì)本院收治的2例以頭痛譫妄為首發(fā)癥狀的神經(jīng)間質(zhì)梅毒患者臨床資料分析如下。

1 資 料

病例[1],女,54歲。以“反復(fù)頭痛20年,譫妄伴視物模糊一月”入院?；颊?0年前有反復(fù)頭痛暈厥病史,情緒不穩(wěn)定,與家人生氣后常誘發(fā)暈厥,偶有牙舌咬傷,有婦科炎癥在鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院間斷輸青霉素治療,后因皮試陽(yáng)性未再用,余具體用藥不詳。睡眠差,心境差,有過自殺經(jīng)歷。曾在縣醫(yī)院診斷為抑郁癥,口服阿米替林及三唑侖,后因服藥副反應(yīng)停用,近年情緒時(shí)好時(shí)壞,未詳細(xì)診治。否認(rèn)高血壓、糖尿病及心臟病病史。否認(rèn)自己及丈夫有不潔性接觸史。

入院查體,體溫36.3℃,心率 80/min,血壓140/80 mmHg,精神癥狀表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍,認(rèn)知力下降,對(duì)周圍環(huán)境接觸差,雙眼瞳孔等大等圓,直徑0.25 cm,光反射存在,眼球運(yùn)動(dòng)各向自如,眼前視物有飛蚊癥,四肢肌力肌張力正常,腱反射存在,雙側(cè)病理征陰性。腦膜刺激征陰性。

頭顱MRI:雙側(cè)額頂葉多發(fā)長(zhǎng)T1長(zhǎng) T2信號(hào)影,雙側(cè)顳葉皮層萎縮,FLAIR像高信號(hào)。右側(cè)眼眶內(nèi)視神經(jīng)旁長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。腦電圖示額區(qū)、中央?yún)^(qū)、顳區(qū)可見較多中高波幅3 Hz～4Hz慢波,時(shí)左時(shí)右出現(xiàn),枕區(qū)波及節(jié)律明顯減少。實(shí)驗(yàn)室檢查:患者血清及腦脊液梅毒螺旋體抗體均陽(yáng)性,快速血漿反應(yīng)素(血漿)1∶16陽(yáng)性。腦脊液腰穿檢查:壓力210 mmH2O,細(xì)胞數(shù)126×106/L,蛋白1.26 g/L,葡萄糖2.9 mmol/L,IgG 937 mg/L。細(xì)胞學(xué)分類:79%嗜中性粒細(xì)胞;21%淋巴細(xì)胞。蒙特利爾量表:15分,眼科檢查:雙眼玻璃體混濁,視力0.4,視神經(jīng)輕度萎縮。

患者入院后觀察,頭痛以雙顳側(cè)為著,呈波動(dòng)性頭痛,持續(xù)不緩解,無(wú)規(guī)律性,伴惡心無(wú)嘔吐,食欲差,精神差,坐臥不寧,不愿與人交流,夜間睡眠差,白晝倒置。

給予芐星青霉素240×104U,肌內(nèi)注射,一周1次,共3次。給予改善循環(huán)及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療,肌注維生素B1、B12,20%甘露醇125 mL靜脈輸注8 h一次。頭痛可緩解,治療21 d后精神癥狀好轉(zhuǎn),頭痛明顯減輕,認(rèn)知力改善。實(shí)驗(yàn)室血漿及腦脊液快速血漿反應(yīng)素1:32陽(yáng)性。復(fù)查腦脊液腰穿檢查:壓力150 mmH2O,細(xì)胞數(shù) 18×106/L,蛋白1.12 g/L,葡萄糖 2.6 mmol/L,IgG 560 mg/L。蒙特利爾量表:20分,眼科檢查視力好轉(zhuǎn)不明顯。出院后半年復(fù)查血漿快速血漿反應(yīng)素陽(yáng)性,腦脊液快速血漿反應(yīng)素轉(zhuǎn)陰。

病例[2],女,52歲,以發(fā)復(fù)頭痛5年,譫妄伴行走不穩(wěn)2月余。5年前感冒后出現(xiàn)反復(fù)頭痛有時(shí)伴頭暈,頭痛時(shí)伴有眼眶憋脹,惡心未嘔吐,有間斷發(fā)熱,口服解熱去痛片可緩解,患者記憶力逐漸減退,尤以近記憶力明顯,情緒不穩(wěn)定,易怒,脾氣大。曾在鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院行頭顱CT檢查未提示異常,給予改善循環(huán)中藥治療,效果不明顯。近2月患者癥狀加重,曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗(yàn)維生素 B12低,頭顱M RI有點(diǎn)狀缺血灶,考慮維生素B12缺乏癥,給予補(bǔ)充維生素及靜脈輸注改善循環(huán)藥物,患者癥狀未見明顯改善。否認(rèn)高血壓、糖尿病及心臟病病史,否認(rèn)有不潔性接觸史。

入院查體,體溫37.6 ℃,心率108/min,血壓140/70 mmHg。皮膚檢查雙下肢可見有(5～6)個(gè)散在的黃豆大小,呈暗紅色斑丘疹,質(zhì)硬如軟骨,皮膚有散在色素沉著。精神癥狀,情緒不穩(wěn)定,注意力差,不能靜坐,鬧著要回家,四肢肌力5-級(jí),肌張力低,腱反射未引出,雙下肢深感覺減退,雙側(cè)病理征陰性。蒙特利爾量表:14分,頭部M RI檢查示腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào),位于雙側(cè)額葉、顳葉、海馬、島葉。腦電圖提示邊緣狀態(tài)。肌電圖:雙側(cè)腓神經(jīng)周圍神經(jīng)損害表現(xiàn) ,實(shí)驗(yàn)室檢查:血清及腦脊液梅毒螺旋體抗體均陽(yáng)性。腦脊液腰穿檢查:壓力280 mmH2O,細(xì)胞數(shù)19×106/L,蛋白 0.9 g/L,葡萄 2.7 mmol/L,細(xì)胞學(xué)分類74%淋巴細(xì)胞,18%嗜中性粒細(xì)胞,8%單核細(xì)胞。眼科檢查:雙眼玻璃體混濁,視神經(jīng)輕度萎縮,婦科檢查:外陰糜爛有惡露。

入院診斷:神經(jīng)梅毒。

給予口服潑尼松 30 mg,每日1次,連服 3 d;同時(shí)青霉素1 600×104U,每日分兩次給藥,療程10 d～ 14 d,療程結(jié)束后給予長(zhǎng)效芐星青霉素 240×104U肌內(nèi)注射,每周1次,連續(xù)3周。給予甘露醇脫水降顱壓,維生素B12肌注,神經(jīng)生長(zhǎng)因子30 μ g肌注,每天1次,支持治療共2周出院后繼續(xù)治療,第二月時(shí)回訪患者精神已正常,未述頭痛,行走較前明顯好轉(zhuǎn),視力改善不明顯。蒙特利爾量表:18分,復(fù)查腰穿,腦脊液腰穿檢查壓力140 mmH2O,細(xì)胞數(shù) 9×106/L,蛋白 0.3 g/L,葡萄糖 3.7 mmol/L;淋巴細(xì)胞89%,嗜中性粒細(xì)胞8%,單核細(xì)胞3%,血清及腦脊液梅毒螺旋體抗體均陽(yáng)性。仍以每3月復(fù)查一次,繼續(xù)治療中。

2 討論

2例患者均出現(xiàn)眼部癥狀,曾多次就診于省各大眼科醫(yī)院,考慮玻璃體混濁,視神經(jīng)輕度萎縮,對(duì)癥治療,效果差且癥狀呈進(jìn)展性,但長(zhǎng)期未能進(jìn)一步查找到病因,以至于視力下降到不可逆階段,恢復(fù)差。這與相關(guān)專科醫(yī)師對(duì)梅毒的神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床特征缺乏了解有關(guān)。

梅毒的臨床表現(xiàn)可模擬眼部任何組織的疾病[4],目前認(rèn)為眼梅毒可發(fā)生于各期梅毒,通常是三期梅毒和神經(jīng)梅毒的早期表現(xiàn),眼梅毒是一種急待認(rèn)識(shí)的新的流行病學(xué)特征。眼梅毒的臨床表現(xiàn)為眼部組織的非特異性炎癥改變,且治療效果差。眼梅毒規(guī)范治療后,眼部癥狀未得到改善并不意味著治療失敗,也不是感染存在的標(biāo)志,因?yàn)橐暽窠?jīng)一旦受損,即使再加大劑量驅(qū)梅治療也難以使其功能恢復(fù)。對(duì)眼梅毒患者驅(qū)梅治療后,應(yīng)加強(qiáng)臨床隨訪,以防復(fù)發(fā)與再度感染。本文2例病例均出現(xiàn)眼部癥狀,均未引起足夠重視,以至于出現(xiàn)不同程度的視神經(jīng)損害,早發(fā)現(xiàn)早治療仍為關(guān)鍵,晚期治療效果較差,但仍積極驅(qū)梅治療。

神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。無(wú)癥狀神經(jīng)梅毒,梅毒螺旋體血清學(xué)及腦脊液檢查陽(yáng)性可助確診。腦膜梅毒,主要表現(xiàn)為腦膜炎癥狀,有頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、頸項(xiàng)強(qiáng)直以及腦神經(jīng)損害等,腦實(shí)質(zhì)梅毒患者的臨床表現(xiàn)多樣,主要表現(xiàn)為記憶力、計(jì)算力下降、精神行為異常、睡眠障礙、雙下肢陣發(fā)性閃電樣劇痛、行走不穩(wěn)、有踩棉花感、膝反射和踝反射消失、龍貝格征陽(yáng)性及阿羅瞳孔。本文2例患者均有認(rèn)知力下降,精神行為異常,睡眠障礙,例[1]右側(cè)眼眶內(nèi)視神經(jīng)旁長(zhǎng) T1長(zhǎng) T2信號(hào)影,是否為樹膠樣腫物不能確定。例[2]精神癥狀重并累及周圍神經(jīng)可能與維生素B12缺乏有關(guān),補(bǔ)充維生素B12后明顯好轉(zhuǎn),確切的發(fā)病機(jī)制尚需觀察。

本組參考診斷標(biāo)準(zhǔn)包括流行病史、臨床癥狀與體征,以及實(shí)驗(yàn)室TRUST及TPPA檢測(cè)結(jié)果。腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查特異性較高,但其敏感性較低,而腦脊液熒光梅毒螺旋體抗體吸收試驗(yàn)敏感性較高,可作為明確神經(jīng)梅毒診斷的試驗(yàn),但不能用作療效評(píng)價(jià),而且該試驗(yàn)價(jià)格昂貴、操作技術(shù)要求高,僅可在少數(shù)實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行,因此不能作為神經(jīng)梅毒的臨床常規(guī)診斷方法[5]。頭顱CT、M RI及脊髓M RI檢查可直接反映神經(jīng)系統(tǒng)的病變范圍及程度,對(duì)神經(jīng)梅毒的診斷及治療有一定的幫助,但對(duì)該病的診斷最主要是梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽(yáng)性和腦脊液梅毒螺旋體抗原試驗(yàn)陽(yáng)性。Takada等[6]對(duì)10例麻痹性癡呆患者治療隨訪發(fā)現(xiàn)1例完全恢復(fù),9例部分恢復(fù),說明及時(shí)診治的重要性。因此,在臨床中工作中只有充分認(rèn)識(shí)神經(jīng)梅毒的臨特點(diǎn),才能減少誤診、漏診,并為患者提供及時(shí)、有效的治療。

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