系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸部CT征象及其臨床意義

康傳紅

（紅安縣人民醫(yī)院，湖北 紅安 438400）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫性疾病，是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，其特點(diǎn)是產(chǎn)生多種抗細(xì)胞核抗原的自身抗體，并通過(guò)自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累，腎臟和肺均是重要的靶器官。SLE患者的肺受累遠(yuǎn)比其他結(jié)締組織病更為常見(jiàn)[1,2]。SLE可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實(shí)質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為肺部感染、胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、肺泡出血、急性可逆性低氧血癥、慢性間質(zhì)性肺炎（纖維化）、阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、呼吸肌無(wú)力、肺動(dòng)脈高壓、肺血栓栓塞、阻塞性肺病、上呼吸道功能障礙[2-4]。SLE病因至今并不明確，據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)研究，認(rèn)為與遺傳因素、環(huán)境因素（病毒感染、日光及紫外線、性激素、藥物、生物制品及血制品、食品、情緒及心理狀態(tài)）、免疫反應(yīng)異常等有關(guān)。該病在世界范圍內(nèi)均有出現(xiàn)，患病率為4/10萬(wàn)～25/10萬(wàn)，亞洲及黑種人患病率較高，我國(guó)的患病率為70/10萬(wàn)～75/10萬(wàn)。女性發(fā)病明顯多于男性，約為10∶1，育齡婦女為發(fā)病高峰，老人及兒童也可患病。CT是系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變最好的檢查方法，本文研究系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部CT表現(xiàn)，探討其臨床診斷和應(yīng)用意義。

1 材料與方法

本文回顧性分析我院住院治療的紅斑狼瘡患者48例，其中男2例，女46例，年齡在20～65歲，臨床癥狀持續(xù)時(shí)間為3個(gè)月～20年，本組病例中呼吸道癥狀為咳嗽、咳痰、咯血和呼吸困難。應(yīng)用美國(guó)GE公司雙排螺旋CT進(jìn)行肺部掃描，掃描范圍從肺尖至肋膈角下，層厚2～10mm，間隔10mm?；颊呓邮蹸T檢查時(shí)，18例無(wú)臨床診斷，30例患者已明確診斷為紅斑狼瘡。

2 結(jié) 果

6例患者胸部CT無(wú)明顯異常改變，其余42例肺部均有不同程度的異常改變。不同程度肺實(shí)變14例，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肺葉或段肺實(shí)變，伴雙肺彌漫性斑片影或單、雙側(cè)胸腔積液及不同類(lèi)型的肺內(nèi)結(jié)節(jié)。CT可見(jiàn)磨玻璃樣影42例，部分磨玻璃影內(nèi)可見(jiàn)不同程度的軟組織結(jié)節(jié)影。胸膜肥厚（36例），其中胸膜增厚28例，單純的或伴有胸膜增厚的單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液18例，有8例伴有心包膜肥厚或心包下積液。肺血管改變6例 ，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈主干增寬，其中兩側(cè)肺野表現(xiàn)為馬賽克樣斑片狀密度增高影，即馬賽克征?？v隔及腋下淋巴結(jié)增大17例，其短軸直徑為10～20mm，分布在氣管隆突下和血管前間隙及兩腋下，均為多發(fā)淋巴結(jié)腫大。CT還可見(jiàn)小葉間隔增厚（39例）、界面征（28例）、胸膜下線征（16例）、肺內(nèi)蜂窩樣改變6例、肺囊腫樣改變4例。部分患者經(jīng)治療兩周至1月后復(fù)查CT后，可見(jiàn)肺實(shí)變及磨玻璃樣影比較容易發(fā)生變化（好轉(zhuǎn)或加重），肺間質(zhì)病變輕者（兩肺散在的磨玻璃密度影、小葉內(nèi)間質(zhì)增多和小葉間隔增厚，且多分布在胸膜下區(qū)；或合并有胸膜下弧線影、肺內(nèi)片狀實(shí)變和小結(jié)節(jié)影）可以好轉(zhuǎn)、減輕，肺間質(zhì)纖維化重者（CT表現(xiàn)可出現(xiàn)網(wǎng)織影、纖維條索影、蜂窩狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張彌漫纖維化等）及胸膜改變、縱隔淋巴結(jié)腫大者治療后病灶改變不明顯。

3 討 論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部病變可歸結(jié)于疾病本身對(duì)肺部結(jié)締組織直接侵犯的結(jié)果，也有些是源于其他組織器官受累后的繼發(fā)改變，原發(fā)病變包括漿膜病變、狼瘡性肺炎、肺間質(zhì)病變、肺血管炎、肺出血、支氣管改變和肺動(dòng)脈高壓，繼發(fā)病變包括機(jī)遇性肺炎，藥物性肺炎及心、腎功能衰竭引起的肺、胸膜改變。與其他結(jié)締組織病相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累更為常見(jiàn)，最常受累的部位依次為漿膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管。事實(shí)上間質(zhì)性病變的早期是以肺實(shí)質(zhì)的改變開(kāi)始的，本組病例見(jiàn)到的許多諸如磨玻璃樣病變和彌漫肺泡滲出性改變，可能是間質(zhì)性病變的早期病理過(guò)程，可能紅斑狼瘡造成的肺間質(zhì)受累的病理過(guò)程不像其他結(jié)締組織病的肺部侵犯那樣，具有迅速發(fā)展成肺纖維化的傾向，因此形成了肺實(shí)質(zhì)改變多，間質(zhì)纖維化改變少的臨床特點(diǎn)?？傊?，系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部常受累，CT是目前最好的檢查方法。胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管改變的CT征象是本病最常見(jiàn)的基本表現(xiàn)，但單一的改變并無(wú)特異性，而多種病變的組合和同時(shí)出現(xiàn)提示特異性診斷的意義。同時(shí)仔細(xì)分析、觀察和認(rèn)識(shí)SLE的CT征象，對(duì)臨床早期診斷SLE及判斷SLE治療后疾病的轉(zhuǎn)歸有科學(xué)的客觀依據(jù)和臨床意義。

SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液，為滲出液。年輕患者（多為女性）的滲出性漿膜腔積液，除結(jié)核外應(yīng)考慮SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的CT征象特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度的X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕，痰量較少，一般不咯黃色黏稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、黏稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺部CT檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓者或血管炎累及支氣管黏膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎病死率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤(pán)狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無(wú)肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無(wú)全身性肌無(wú)力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。SLE累及呼吸系統(tǒng)：①胸膜：多為雙側(cè)胸膜炎，可以是首發(fā)癥狀。胸腔積液為滲出性，涂片中可見(jiàn)狼瘡細(xì)胞，抗核抗體陽(yáng)性，其滴度與血清中相似或更高，補(bǔ)體降低。②肺浸潤(rùn)性病變：分為：a.急性狼瘡肺炎：并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征（ARDS）；b.慢性狼瘡肺炎：即彌漫性肺間質(zhì)纖維化（間質(zhì)性肺炎，ILD），多見(jiàn)于病程長(zhǎng)的患者，肺功能檢查呈限制性通氣障礙，肺容量降低，一氧化碳（CO）彌散功能是最敏感的檢測(cè)方法。高分辨率CT（HRCT）聯(lián)合CO彌散功能檢測(cè)能早期發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎ILD患者。③肺動(dòng)脈高壓和肺栓塞：二者都和抗心磷脂抗體有關(guān)。肺動(dòng)脈高壓還可繼發(fā)于ILD，而肺栓塞往往由抗心磷脂抗體直接引起。

[1] 陳國(guó)楨.內(nèi)科學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1984:749-761.

[2] Todd NW,Wise RA.Respiratory complications in the collagen vascular diseases[J].Clin Pulm Med,1996,3(2):101-112.

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[4] Kim JS,Lee KS,Koh EM,et al.Thoracic involvement of systemic lupus erythematosus:CT assessment[J].Radiology,1995,196(3):835-840.