多房性囊性腎癌臨床診治

瞿連喜 黎力平 王翔 丁強(qiáng)

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科，上海 200040

多房性囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)臨床少見，2004年WHO腎腫瘤分類中將其新命名為一種獨(dú)立的腎癌。其病理學(xué)定義為完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，鏡下囊腔間隔內(nèi)見小灶狀透明細(xì)胞，但未形成肉眼可見的結(jié)節(jié)。由于癌細(xì)胞分化良好，因此手術(shù)治療預(yù)后較好。按照新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們對(duì)2004年—2009年收治的5例MCRCC的臨床特征、影像學(xué)、病理表現(xiàn)及預(yù)后等進(jìn)行回顧性總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料和方法

本組患者5例，其中男性3例，女性2例。年齡43～57歲，平均52歲。其中部位位于左側(cè)的3例，右側(cè)2例。腰痛就診1例；體格檢查發(fā)現(xiàn)4例；1年前初診為腎囊腫，隨訪B超及CT檢查囊腫密度增高、不均勻、囊壁及分隔增厚2例?；颊邿o發(fā)熱、貧血、體重減輕及腹部腫塊等癥狀。5例患者術(shù)前行B超檢查，3例以無回聲或低回聲液性成分為主的多分隔囊性占位，中央可探及中高回聲的帶狀分隔，1例為混合回聲的囊實(shí)性占位；1例因分隔較少且細(xì)小，B超報(bào)告為腎囊腫，彩色多普勒檢查3例可探及分隔及囊壁點(diǎn)狀血流信號(hào)，2例未探及。CT平掃或強(qiáng)化，5例均可見囊壁或分隔有局限性不規(guī)則增厚，但無明顯的腫塊或結(jié)節(jié)。3例囊壁、分隔可被強(qiáng)化，2例強(qiáng)化效應(yīng)不明顯。5例患者中行開放性根治腎切除術(shù)3例，腎部分切除2例。5例腫瘤均位于腎包膜內(nèi)，無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無靜脈瘤栓，無患側(cè)腎上腺侵犯。

2 結(jié) 果

5例手術(shù)標(biāo)本囊腫直徑為3～8 cm，平均5.5 cm。肉眼觀察腫瘤與正常腎實(shí)質(zhì)分界清楚，內(nèi)部多個(gè)分隔將其分為大小不等的小囊，囊壁及分隔無明顯的實(shí)性腫塊，囊內(nèi)有漿液半透明內(nèi)容物，1例為血性。鏡下可見纖維組織構(gòu)成的囊壁及間隔被覆單層或多層透明細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，異型性小，細(xì)胞核規(guī)則，核仁不明顯，核分裂象少。腫瘤以囊性成分為主，無明顯壞死改變，均無包膜浸潤(rùn)，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理分級(jí)G14例，G21例。TNM分期均為T1N0M0期。5例隨訪12～24個(gè)月，平均20個(gè)月，均無病生存，未見復(fù)發(fā)性轉(zhuǎn)移。

3 討 論

囊性腎癌(cyxtic renal cell carcinoma，CRCC)是腎癌的一種特殊類型，分為4型：⑴單房囊性腎癌型；⑵多房囊性腎癌型；⑶腎癌囊性壞死型；⑷單純性囊腫癌變型。各型生物學(xué)特性并不相同，其中MCRCC起源于遠(yuǎn)端腎單位［1］，進(jìn)展緩慢，惡性程度低，預(yù)后良好；而壞死性囊變型是由于腫瘤生長(zhǎng)過快，血液供應(yīng)相對(duì)不足，導(dǎo)致缺血壞死，常提示預(yù)后不良。MCRCC臨床相對(duì)少見，約占腎腫瘤1%～4%，男女發(fā)病比例為3∶1，平均發(fā)病年齡低于囊性腎癌。

根據(jù)2004年WHO成人腎腫瘤組織學(xué)分類中對(duì)MCRCC的定義，其主要病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為，肉眼觀察為多囊性有包膜的腫塊，內(nèi)有少量黃色實(shí)質(zhì)成分，但無明顯的實(shí)性結(jié)節(jié)和出血壞死，鏡下可見囊壁和纖維組織構(gòu)成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細(xì)胞，細(xì)胞類型以透明細(xì)胞為主，細(xì)胞分化良好，核分級(jí)低［2］。新的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)MCRCC進(jìn)行了更嚴(yán)格的定義，除了含有明顯實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)的多囊性腎臟占位，但對(duì)于腫塊中囊性和實(shí)性成分所占比例并無明確界定，目前大多數(shù)學(xué)者主張每視野實(shí)性腫瘤細(xì)胞成分＜25%作為診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］。Aubert等［4］從影像學(xué)及組織病理學(xué)上對(duì)MCRCC和囊性腎癌進(jìn)行了劃分。在影像學(xué)上MCRCC表現(xiàn)為缺乏明顯實(shí)性成分的具有規(guī)則較薄囊性的多房性腫塊，組織病理學(xué)上表現(xiàn)為囊腔間隔或囊壁內(nèi)有低級(jí)別(一般為核分級(jí)1級(jí))的透明細(xì)胞，不形成明顯的癌結(jié)節(jié)，囊性腎癌明顯有不規(guī)則的較厚囊壁，囊腔間隔或囊壁內(nèi)有明顯可見的癌結(jié)節(jié)，且癌細(xì)胞級(jí)別高于MCRCC。并且建議將囊壁厚度<5 mm作為界定MCRCC一個(gè)客觀標(biāo)準(zhǔn)，以與囊性腎癌區(qū)分。

MCRCC多無特征性的癥狀和體征，可有腰背部不適、腹痛、或血尿等癥狀，但非常少見［5］。多數(shù)在健康體格檢查或其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

影像學(xué)檢查可提供最直接的診斷依據(jù)。B超檢查多表現(xiàn)為境界清楚的多囊性腫塊，依據(jù)液體性質(zhì)和有無實(shí)性成分的不同，囊內(nèi)液體表現(xiàn)為低回聲或無回聲區(qū)域，一些小囊中也可有高低回聲混雜的區(qū)域。彩色多普勒超聲檢查能夠顯示囊腔間隔中血流情況，提示惡性線索，更有助于診斷。因此，B超可作為常規(guī)篩選手段。本病CT檢查多表現(xiàn)為境界清晰的，多囊性腫塊，含有漿液性、血性漿式混合性液體，平均CT顯示囊性占位為低密度影，增強(qiáng)掃描后間隔可有輕度強(qiáng)化，CT均值增強(qiáng)后增加約20～30 Hu。對(duì)于直徑＞3 cm病變，影像學(xué)檢查有可能完全確診［6］，但對(duì)于直徑＜3 cm病變，CT有時(shí)顯示實(shí)性腫塊，難以和伴囊性變或出血壞死的腎癌鑒別。MRI檢查腫瘤在T1和T2加權(quán)象依據(jù)蛋白性液體或出血均呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不規(guī)則強(qiáng)化。

MCRCC無論腫瘤大小、分期、囊腫數(shù)目均可經(jīng)外科手術(shù)治療治愈。手術(shù)方式包括根治性腎切除、單純性腎切除術(shù)、保留腎單位手術(shù)。一般認(rèn)為，腎癌直徑≤4 cm時(shí)，行保留腎單位手術(shù)與根治性腎切除術(shù)，患者的預(yù)后差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。目前認(rèn)為，MCRCC直徑≤4 cm應(yīng)考慮行保留腎單位手術(shù)，這與小腎癌的行保留腎單位手術(shù)的指征相一致［6］。本組患者行腎部分切除術(shù)預(yù)后良好。依據(jù)2004年WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)，尚未發(fā)現(xiàn)此類腫瘤有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象，在術(shù)前診斷考慮MCRCC時(shí)，應(yīng)盡可能行保留腎單位手術(shù)。MCRCC預(yù)后良好。Suzigan等［7］根據(jù)2004年WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合文獻(xiàn)報(bào)道45例MCRCC，其中T1a24例(53%)，T1b13例(29%)，T27例(16%)，T3a1例(2%)；患者術(shù)后隨訪1個(gè)月～17.9年，平均66個(gè)月，均無復(fù)發(fā)，5年生存率100%；提議應(yīng)將MCRCC重新命名和分類，以提示該腫瘤大多數(shù)為良性，并推薦低度惡性潛能的多房性囊性腎細(xì)胞癌作為這一病變的合理名稱。

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