中顱窩底海綿狀血管瘤的診斷與治療

趙中甫 王冠軍 樊建勛 楊 波 張智峰 孫建瑞

（1 河南省許昌市中心醫(yī)院，河南 許昌 461000；2 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450052）

顱內(nèi)海綿狀血管瘤少見，約占所有腦血管畸形的4.7%，病變常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦內(nèi)[1]。位于中顱窩底的海綿狀血管瘤由于部位特殊和十分富于血管，手術(shù)切除非常困難，常伴有難以接受的殘廢率。本文對我們1996年5月以來治療的8例患者的情況進行報道。

1 臨床資料

8例患者中，男2例，女6例，年齡21～65歲，平均40.8歲。所有腫瘤均位于中顱窩底鞍旁。臨床表現(xiàn)頭痛6例，眼球活動障礙6例，眼瞼下垂6例，面部麻木3例，病側(cè)視力減退2例。影像學(xué)檢查：8例患者均行頭顱CT檢查，平掃表現(xiàn)為鞍旁或整個中顱窩底的低、等或略高密度病變，增強掃描7例呈均一性顯著強化，1例呈混雜密度，6例行頭顱MRI檢查，T1W呈等或略低信號，T2W呈高信號，增強后呈顯著強化，均勻一致，邊緣清晰。其中5例行DSA檢查，除因腫瘤占位效應(yīng)引起的血管移位外，僅1例在毛細血管期出現(xiàn)輕度腫瘤染色。

2 手術(shù)方法和結(jié)果

所有病例均行手術(shù)切除。腫瘤完全切除4例，2例術(shù)后同側(cè)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ顱神經(jīng)麻痹，其中1例偏癱，1例瘤腔及腦室積水。大部切除4例，3例術(shù)后同側(cè)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ顱神經(jīng)麻痹，1例術(shù)后仍同側(cè)顱神經(jīng)輕度功能障礙。8例術(shù)中均發(fā)現(xiàn)腫瘤壁光滑，與周圍界清，包膜呈暗紫色或亮白色，觸之有彈性。有4例術(shù)中觸壓腫瘤時實質(zhì)感較強，腫瘤搏動不明顯，穿刺后針眼出血不太顯著，術(shù)中直接全切3例，大部切除1例。有4例穿刺腫瘤可抽出動脈化的血液，拔除穿刺針后針眼有明顯的噴血或涌血，1例因首次遇到此種情況停止手術(shù)，二次手術(shù)中先行NBCA：碘苯酯（1∶1）瘤內(nèi)注射，每次注射前須將栓塞劑混勻，用頭皮針刺入瘤體，根據(jù)腫瘤大小決定刺入深度，不能太深，以免將周圍的正常血管栓塞，快速注入后快速拔出頭皮針，否則由于栓塞膠的快速固化而使頭皮針拔出困難，一般注射一次就可造成頭皮針注塞，故而每次均需更換頭皮針，數(shù)次注射后瘤體即皺縮變硬，切開后取出沙礫狀組織。若瘤體較大，一次栓塞不徹底，可在沙礫狀組織取出后再次栓塞。另3例均術(shù)前作了充分準備，2例同法栓塞后完全切除，1例大部分切除。8例均有病理資料，診斷海綿狀血管瘤。

3 討 論

6例患者獲得隨訪，隨訪期5個月～4年，平均2年，腫瘤全切除的3例均恢復(fù)良好，大部切除的3例未進行其他治療，復(fù)查CT顯示腫瘤殘瘤均有不同程度的增大。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤由于生長部位不同，其臨床表現(xiàn)、手術(shù)難度和預(yù)后差異甚大。腦內(nèi)海綿狀血管瘤血供差，與周圍腦組織界限明確，除位于腦干者外，手術(shù)切除比較容易，并發(fā)癥和病死率較低，預(yù)后良好。近年來，腦干內(nèi)病變利用顯微外科技術(shù)切除也取得了理想的療效[2,3]。相反，腦外海綿狀血管瘤幾乎所有的均位于中顱窩底，也海綿竇關(guān)系密切，有人認為腫瘤起源于海綿竇內(nèi)[4]。本組病例在術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤基部均位于海綿竇，頸內(nèi)動脈海綿竇段僅僅被包裹在腫瘤內(nèi)，腫瘤與動脈界限明顯，粘連輕，腫瘤極易分離開，可清楚顯示該段頸內(nèi)動脈，因此，我們也支持這一觀點。

腦外海綿狀血管瘤血供豐富，有的猶如巨大的搏動性動脈瘤，手術(shù)切除十分困難，常因術(shù)中大出血難以控制而被迫終止手術(shù)。加之此類腫瘤常被誤診為腦膜瘤而進行手術(shù)，由于術(shù)前準備不充分，切開腫瘤后因嚴重出血使手術(shù)無法繼續(xù)進行。文獻報道的術(shù)中輸血量可達4400～10400mL，術(shù)中病死率36%～38%[2,5]。術(shù)組病例術(shù)前已考慮到了海綿狀血管瘤的可能，采用了先栓塞后切除的辦法，均進行手術(shù)切除，達到了減壓的目的，術(shù)中輸血量在1200～2000mL，術(shù)中無1例死亡，我們體會該方法具有出血少、術(shù)野清、切除率高、簡單易行的優(yōu)點。

盡管腦外海綿狀血管瘤在分類中屬于血管畸形，但實際上具有顱內(nèi)腫瘤的擴張性生長特性。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛和行走于海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)功能障礙，隨著腫瘤增大，波及眼動神經(jīng)引起眼球運動障礙，影響三叉神經(jīng)引起麻木和疼痛，壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力減退，大型腫瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀。頭顱CT和MRI檢查表現(xiàn)為中顱窩底海綿竇區(qū)的腫塊，不論CT或MRI影像，均與腦膜瘤相似，據(jù)此很難將二者鑒別開來。但是二者的DSA檢查差別極大，腦膜瘤不但有明顯的腫瘤染色，還可見到明確的供血動脈，而海綿狀血管瘤DSA卻表現(xiàn)為無血管腫塊，最多在毛細血管期輕度染色，沒有明顯粗大供血血管，僅見占位效應(yīng)造成的頸內(nèi)動脈系的血管移位。腦膜瘤CT和MRI強化顯著，血供豐富與DSA所見一致，而腦外海綿狀血管瘤CT和MRI強化顯著，血供豐富，這種頭CT或MRI強化表現(xiàn)與DSA表現(xiàn)的矛盾現(xiàn)象，正是腦外海綿狀血管瘤的影像學(xué)特征[4]，本組5例DSA檢查者均印證這一特征。腦外海綿狀血管瘤的影像檢查矛盾現(xiàn)象與其特殊血供有關(guān)，腫瘤血供相當豐富，所以CT或MRI才會明顯強化，但因腫瘤只是眾多細小的動脈供血，缺乏異常粗大的供血動脈，血液在瘤內(nèi)流動緩慢，在一定時間內(nèi)進入瘤內(nèi)的造影劑少而腫瘤無明顯染色。此矛盾現(xiàn)象還在于CT或MRI強化掃描時增強藥物注入體內(nèi)到掃描開始時間較長，至少1～2分鐘[6,7]，這就有了足夠的造影劑分布時間，而DSA時從注藥到掃描結(jié)束一般也不會超過6秒鐘[8]，這樣造影劑在腦外海綿狀動脈瘤內(nèi)的分布時間短暫，且因供血動脈細小，在短時間內(nèi)到達瘤內(nèi)的造影劑少，故爾不顯影。而腦膜瘤則不同，因其有粗大供血動脈，故爾即使分布時間短暫，對于腦膜瘤來說已足夠。

腦外海綿狀血管瘤是良性病變，由于其膨脹性生長的特性，最終將出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)占位性病變所特有的各種特象。對此腫瘤理想的治療是完全切除，并盡可能保留患者的神經(jīng)功能。但由于腫瘤位于海綿竇內(nèi)，頸內(nèi)動脈海綿竇段和行走在海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)常被包裹在腫瘤內(nèi)，加上腫瘤血供豐富，完全切除相當困難，過去的手術(shù)病死率和殘廢率之高令人難以接受[9-11]，因此，多數(shù)作者在手術(shù)中證實是海綿狀血管瘤后即放棄全切除腫瘤。在本組病例中，對于穿刺時針眼出血不太顯著者，直接手術(shù)切除，術(shù)中出血平均2000mL。對于穿刺后針眼噴血、出血顯著者，剛開始遇到這類患者，我們也只有終止手術(shù)，止血后關(guān)顱。后來，有人用介入治療用的栓塞膠（IBCA或NBCA）術(shù)中先栓塞大型動靜脈畸形（AVM）后再切降之，以解決灌注壓突破問題，發(fā)現(xiàn)栓塞后切除時容易且出血少[12]。受此啟發(fā)，采用NBCA與碘苯酯1∶1的比例瘤體內(nèi)注射，4例我們采用這種方法，平均用NBCA15支，栓塞后3例作了鏡下全切除，1例作了大部切除。4例栓塞后切除者均沒有發(fā)現(xiàn)異位栓塞現(xiàn)象。

因海綿狀血管瘤生長緩慢，我們遇到1例視力減退時發(fā)現(xiàn)腫瘤，到影響患者肢體功能并出現(xiàn)高顱壓癥狀經(jīng)歷了15年，所以我們對年齡較大者均未作放療。我們術(shù)后多次復(fù)查發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤均有不同程度增大，又因為海綿狀血管瘤對放療敏感[1]，術(shù)后有殘余且年齡較年輕者可給予放療，以延緩生長。

[1]王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1998:657-658.

[2]Seifert V,stolke D.Microsurgery of cavernous angiomes of the brain with special referennce to cerebral midline localizations[J].Adv Neurosurg,1991,19:116-121.

[3]王忠誠,劉阿力,趙繼宗,等.腦干腫物60例外科治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,1993,9(5):251-255

[4]史繼新,王漢東,杭春華,等.海綿竇內(nèi)海綿狀血管瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志,2000,16(1):29-31.

[5]Meyer EB,Lombardi D,Scheithauer B,et al.Extra- axial cavernoushemangiomas involving the dural sinuses[J].J Neurosurg,1990,73(2):187-192.

[6]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1996:4.

[7]王忠誠,劉麗娟.神經(jīng)系統(tǒng)MR診斷圖譜[M].北京:北京出版社,1993:10.

[8]王忠誠,神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1998:124.

[9]Lecheialier B,Houttevelle JP.Intracranial cavernous angioma[J].Rev Neurol,1992,148(3):173-179.

[10]Mori K,Handa H,Gi H,et al.Cavernomas in the middle fossa[J].Surg Neurol,1980,14(1):21-31.

[11]Lisnskey ME,Sekher LN.Cavernals sinus hemangiomas: a series,a review,and hypothesis[J].Neurosury,1992,30(1):101-107.

[12]石祥恩,王忠誠,趙繼宗,等.血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除大型腦動脈畸形[J].中華神經(jīng)外科雜志,1994,10(2):98-100.