冠狀動(dòng)脈解剖異常及臨床意義(二)——冠狀動(dòng)脈走行、終止、結(jié)構(gòu)異常及發(fā)育不良

鄧小飛 舒 政

原發(fā)性冠狀動(dòng)脈解剖異常 (coronary artery anomalous)在人群中的發(fā)生率約為1%～2%[1],大部分冠狀動(dòng)脈解剖異常是良性的,但有一部分異?？梢詫?dǎo)致心肌缺血或者猝死等。近年來(lái),由于無(wú)創(chuàng)性檢查冠狀動(dòng)脈手段的廣泛應(yīng)用,比如多層螺旋CT(MSCT)、MRI等的成功應(yīng)用,對(duì)于冠狀動(dòng)脈解剖異常的報(bào)道日趨增多。那么冠狀動(dòng)脈各個(gè)解剖異常類(lèi)型具有何種臨床意義,對(duì)于影像及臨床醫(yī)師是急需了解的。為此,本文就冠狀動(dòng)脈走行異常、終止異常、結(jié)構(gòu)異常及發(fā)育不良的影像表現(xiàn)及臨床意義作一簡(jiǎn)要的綜述。

冠狀動(dòng)脈走行異常

1.心肌橋

冠狀動(dòng)脈及其分支正常走行于心外膜的脂肪組織內(nèi),但冠狀動(dòng)脈的一部分有時(shí)被心肌纖維所覆蓋,在心肌內(nèi)走行一段距離后,穿出心肌走行于心臟表面,覆蓋這段冠狀動(dòng)脈上的心肌稱為心肌橋 (myocardial bridge,MB),走行于心肌下的冠狀動(dòng)脈稱為壁冠狀動(dòng)脈(ICA)。MB通常出現(xiàn)在LAD中段。

ICA的發(fā)生沒(méi)有明顯的流行病學(xué)病因,病理檢查中約為15%～85%,造影檢查發(fā)現(xiàn)約為0.5%～2.5%。采用多層螺旋CT冠狀動(dòng)脈造影(MSCTCAA)檢查時(shí),MB發(fā)現(xiàn)率明顯高于數(shù)字減影血管造影(DSA)冠狀動(dòng)脈造影檢查,這主要由于MSCT-CAA時(shí)不僅能顯示血管及內(nèi)腔,同樣能顯示血管的周?chē)Y(jié)構(gòu),而DSA只能顯示血管所致。并且在舒張期時(shí),MB在DSA上極不明顯。

根據(jù)冠狀動(dòng)脈走行與淺表心肌的關(guān)系有四種情況:①心肌橋:冠狀動(dòng)脈完全走行于淺表心肌內(nèi),高密度的冠狀動(dòng)脈上面存在等密度心肌影,呈突然下降,心肌內(nèi)走行后又突然鉆出心肌;②冠狀動(dòng)脈與心肌關(guān)系密切:冠狀動(dòng)脈不完全走行于淺表心肌內(nèi),高密度冠狀動(dòng)脈上面等密度心肌影不明確,似被心肌突然牽拉突然下降,心肌內(nèi)走行后又突然突破心肌;③冠狀動(dòng)脈走行于淺表心肌表面:部分高密度冠狀動(dòng)脈埋藏在等密度淺表心肌內(nèi),冠狀動(dòng)脈突然“鉆入和鉆出”不明顯;④冠狀動(dòng)脈走行于心外膜下脂肪中[2]。在四種類(lèi)型中,約75%心肌橋是表淺型心肌橋,即大部分為II型心肌橋。

MSCT-CAA主要通過(guò)多層面重建(MPR)或者是VR可以大體顯示MB,即冠狀動(dòng)脈CPR及MPR長(zhǎng)軸位圖像上表現(xiàn)為壁冠狀動(dòng)脈走行不自然,有時(shí)略顯僵直、呈下沉改變或者該段血管較兩側(cè)正常走行的血管略細(xì),邊緣模糊,其上方可見(jiàn)心肌覆蓋。在橫軸位圖像上可找到冠狀動(dòng)脈在心肌走行路徑,并可測(cè)量ICA的深度。在MPR上I型者可以顯示明顯的“鉆入和鉆出”現(xiàn)象。在CPR圖像上可測(cè)量MB長(zhǎng)度,同時(shí)觀察管腔有無(wú)合并粥樣斑塊及其狹窄程度,為MB手術(shù)前準(zhǔn)確定位。

大部分ICA患者沒(méi)有明顯的臨床表現(xiàn),但是當(dāng)ICA長(zhǎng)度＞40mm或深度＞3mm時(shí)可單獨(dú)出現(xiàn)不同程度的臨床癥狀,比如胸痛、心肌梗死、心律失常甚至死亡。MB對(duì)冠狀動(dòng)脈機(jī)械壓迫是導(dǎo)致心肌缺血的重要原因,MB在心臟收縮期對(duì)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行擠壓而導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷,誘發(fā)血小板在局部聚集,進(jìn)而發(fā)生痙攣,誘發(fā)心絞痛或心肌梗死。所以ICA患者臨床癥狀有時(shí)酷似冠心病,容易誤診為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。

對(duì)于MB嚴(yán)重導(dǎo)致心肌缺血者,應(yīng)進(jìn)行治療,目前常用冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。

冠狀動(dòng)脈終止異常

1.冠狀動(dòng)脈瘺

冠狀動(dòng)脈及其分支與右心房、右心室、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇之間的直接相通,形成冠狀動(dòng)脈捷路,就叫冠狀動(dòng)脈靜脈瘺(coronary artery fistu la,CAF)。

CAF的形成原因可以是先天性、后天性、外傷性以及醫(yī)源性[3]。以冠狀動(dòng)脈-右心系統(tǒng)瘺、肺動(dòng)脈系統(tǒng)瘺較常見(jiàn),冠狀動(dòng)脈-左心系統(tǒng)瘺少見(jiàn)。并且其起始血管以右冠狀動(dòng)脈最多見(jiàn),左冠狀動(dòng)脈次之,左右冠狀動(dòng)脈同時(shí)受累者較少見(jiàn)。累及右冠狀動(dòng)脈或其分支,約占50%～55%;累及左冠狀動(dòng)脈或其分支約占35%;左右冠狀動(dòng)脈或其分支均受累者占5%。冠狀動(dòng)脈瘺大多數(shù)單獨(dú)存在,25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。

在MSCT的容積再現(xiàn)(VR)圖像中,受累的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大、迂曲、延長(zhǎng)、血管壁薄,形似靜脈。瘺口大、分流量多者,血管病變程度更重。擴(kuò)大的血管一般外徑比較均勻,有時(shí)在靠近瘺口部位呈動(dòng)脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張,但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈瘺一般僅有單個(gè)瘺口,也可多個(gè)瘺口,有時(shí)多個(gè)瘺口形成網(wǎng)狀血管叢樣交通。MPR則最易判定冠狀動(dòng)脈瘺口位置及大小,能顯示冠狀動(dòng)脈瘺的直接征象[4]。同時(shí)MPR上見(jiàn)接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔,特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴(kuò)大,而左心室、右心室和肺動(dòng)脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前,擴(kuò)大或肥厚均不明顯。

CAF患者在休息狀態(tài)下,心肌供血可以充足,但是在運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下,心肌供血不足常導(dǎo)致心絞痛癥狀,通常表現(xiàn)為心肌缺血及高流出量性先天性心力衰竭[5]。所以無(wú)論是否具有臨床癥狀,CAF患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn),應(yīng)立即進(jìn)行外科治療。

2.冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端迂曲

正常的冠狀動(dòng)脈末梢逐漸變細(xì),最后終止于心肌內(nèi)。冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端迂曲是指遠(yuǎn)端血管呈迂曲、扭結(jié)、甚至呈彈簧狀,最后終止于心肌內(nèi)[6]。

冠狀動(dòng)脈CTA中VR及MIP可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈呈迂曲、扭結(jié),甚至呈彈簧狀,或者呈卷發(fā)樣。

冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端迂曲可以產(chǎn)生心肌缺血癥狀,原因可能與冠狀動(dòng)脈迂曲、扭結(jié)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流緩慢有關(guān)。但有學(xué)者認(rèn)為冠狀動(dòng)脈迂曲由于淺小動(dòng)脈受累較廣泛,出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備力降低和心肌缺血,冠狀動(dòng)脈血流阻力異常升高,DSA造影表現(xiàn)為對(duì)比劑充盈排空減慢。

冠狀動(dòng)脈迂曲的患者,根據(jù)癥狀極易被診斷為絞痛,應(yīng)引起臨床醫(yī)師的重視。此類(lèi)患者多表現(xiàn)為典型的勞累型心絞痛,以β受體阻斷藥為主的抗心絞痛治療多能穩(wěn)定地控制癥狀。對(duì)于心胸外科目前尚無(wú)有效的手段。

3.冠狀動(dòng)脈末端終止于心肌外

正常的冠狀動(dòng)脈末梢血管一般終止于心肌內(nèi),但異常終止可以于心外血管相連,比如支氣管動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、心包或前縱隔等的小的分支血管相同[6]。該類(lèi)冠狀動(dòng)脈異常在正常人群中,不引起臨床癥狀。但是如果由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化引起冠狀動(dòng)脈狹窄甚至閉塞時(shí),心臟的供血可以來(lái)至于與他相連的動(dòng)脈血管,比如支氣管動(dòng)脈血流灌注心臟。

由于此類(lèi)異常本身不引起臨床癥狀,故不予以臨床治療。

結(jié)構(gòu)異常

1.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張

冠狀動(dòng)脈局限性或彌漫性管徑擴(kuò)張大于鄰近正常血管的1.5～2.0倍稱為冠狀動(dòng)脈瘤樣變,也稱彌漫性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張;擴(kuò)張大于正常的2.0倍以上為冠狀動(dòng)脈瘤(coronary artery aneurysm,CAA),也稱局限性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。由于它們是同一疾病發(fā)展的不同程度或不同階段,故統(tǒng)稱為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張[7](coronary artery ectasia,CAE)。

CAE的病理形成主要是由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,動(dòng)脈粥樣硬化一般累及內(nèi)膜,當(dāng)病變累及血管中膜和外膜時(shí),引起肌彈力纖維成分破壞,在管內(nèi)壓力的作用下,薄弱的管壁向外膨出而形成冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。此外還與川崎病、血管感染性疾病、結(jié)締組織疾病以及其他罕見(jiàn)的原因等引起[7]。

CAE以右冠狀動(dòng)脈最多發(fā),左主干最低,前降支和回旋支的比例居中,血管近中段部位的發(fā)生率高于遠(yuǎn)段。局限性CAE形態(tài)上主要表現(xiàn)為橄欖狀、紡錘狀、瘤狀、串珠狀,而以前二者居多。彌漫性CAE表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈節(jié)段性增寬,常伴血管迂曲、鈣化。

MSCT顯示主要可用VR及MIP顯示,CAA的VR可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈病變處呈球樣結(jié)節(jié)與相應(yīng)冠狀動(dòng)脈呈寬基底改變;彌漫性CAE可見(jiàn)節(jié)段性擴(kuò)張。在CPR圖像可以準(zhǔn)確測(cè)量擴(kuò)張血管的內(nèi)徑以及觀察血管內(nèi)壁是否存在血栓。

CAE患者可以表現(xiàn)為穩(wěn)定或不穩(wěn)定型心絞痛、急性心肌梗死、心律失常、心力衰竭,也可以沒(méi)有臨床癥狀。其引起缺血性心臟病的表現(xiàn)并不僅在合并冠狀動(dòng)脈狹窄時(shí),主要由于病變血管的慢血流和后向血流可能是其導(dǎo)致心肌缺血是主要原因,擴(kuò)張后血流減慢使心肌在單位時(shí)間內(nèi)獲得氧減少。同時(shí),由于CAA的血管內(nèi)皮功能紊亂及血流異常,易形成血栓及誘發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣,這可能是導(dǎo)致心絞痛和心肌梗死的部分原因。

局限性CAE的鑒別診斷主要與心壁瘤、降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈干創(chuàng)傷性假性動(dòng)脈瘤等鑒別。局限性CAE＞10mm、瘤體壁薄、合并嚴(yán)重的心絞痛或心衰,可采取被膜支架介入治療,或手術(shù)曠置、切除治療。

2.冠狀動(dòng)脈夾層

冠狀動(dòng)脈夾層(coronary artery dissection,CAD)是指血管壁中層分離,內(nèi)膜片和真、假腔是其基本病理學(xué)特征。CAD是一種罕見(jiàn)的心血管疾病,可導(dǎo)致不穩(wěn)定性心絞痛、急性心肌梗死或心臟性猝死。CAD可自發(fā)產(chǎn)生或醫(yī)源性產(chǎn)生,自發(fā)性CAD病因不明,可能與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)。醫(yī)源性CAD主要是插管法冠狀動(dòng)脈造影或介入治療操作不當(dāng)所致。CAD發(fā)生率低,但死亡率高。

不典型CAD(內(nèi)膜無(wú)撕裂口)又稱壁內(nèi)血腫,臨床上罕見(jiàn),其病因尚不清楚,可能與動(dòng)脈粥樣硬化(斑塊的侵蝕、潰瘍形成)有關(guān),也可能與動(dòng)脈中膜囊性壞死有關(guān),其發(fā)病機(jī)制可能是冠狀動(dòng)脈管壁中層的滋養(yǎng)血管破裂出血,中層分離并形成血腫(假腔)。

典型CAD的CT表現(xiàn)為:橫斷位血管內(nèi)中等密度線條影(內(nèi)膜片),真、假腔因?qū)Ρ葎┻M(jìn)入而呈高密度,真腔變形或變細(xì)。在CPR圖像上可以明確觀察到夾層的長(zhǎng)度、起源及終止以及真假腔。夾層范圍可以局限,也可以廣泛,有的從LM到LAD[8]。由于醫(yī)源性冠狀動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜片多起始于血管開(kāi)口部或主動(dòng)脈竇,結(jié)合插管法的病史,與原發(fā)性?shī)A層一般不難鑒別。

冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是夾層的特殊類(lèi)型,由于冠狀動(dòng)脈相對(duì)細(xì)小以及對(duì)比劑首次通過(guò)時(shí)未進(jìn)入假腔 (血腫)內(nèi),CT難以顯示內(nèi)膜片。此時(shí)應(yīng)與以纖維組織成分為主的中間斑塊鑒別。前者的間接CT征象(冠狀動(dòng)脈管壁的充盈缺損影沿血管長(zhǎng)軸延伸、范圍較長(zhǎng)和呈螺旋狀走行)也許有助于兩者的鑒別。對(duì)于冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,對(duì)于廣泛硬化斑塊形成者,應(yīng)予以慎重,一定應(yīng)分辨出硬化斑塊或是壁內(nèi)血腫。MSCT-CTA中CPR可清楚地顯示壁內(nèi)血腫。

目前治療CAD雖然是依賴經(jīng)驗(yàn)[9],但通常認(rèn)為支架植入術(shù)是比較好的治療方式。

冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常

1.冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良

冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良 (hypoplastic coronary artery,HCA)是一種罕見(jiàn)的先天性異常,指冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)度明顯變短、血管管腔明顯纖細(xì),通常內(nèi)腔＜1mm[10]。大多伴有一側(cè)或兩側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置異常,亦可伴開(kāi)口處狹窄。HCA是Ogden于1970年首次報(bào)道,此后,僅有少數(shù)病例報(bào)道,本病常合并先天性心臟病,猝死率高,預(yù)后差。

MSCTA中VR可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈1支或多支主干先天發(fā)育不良,即管腔直徑變細(xì)(通常＜1mm)或長(zhǎng)度明顯縮短,或表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈分支后極為纖細(xì)。在部分患者的CPR可以顯示冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處明顯變窄,但是與獲得性冠狀動(dòng)脈狹窄不同,該患者找不到狹窄的病因,比如斑塊等。HCA多發(fā)生于RCA,MSCT中的VR及MIP可見(jiàn)RCA短小、纖細(xì),而LCX代償性粗大,越過(guò)房室交點(diǎn)區(qū)進(jìn)入右冠狀溝。LCX發(fā)育不良的患者可見(jiàn)LCA分支血管短小纖細(xì),而RCA明顯代償性增粗,部分病例RCA的分支血管可代償供血與左心室。MSCTA診斷HCA一定需要應(yīng)用薄層MIP在橫斷位上加以驗(yàn)證,以免導(dǎo)致誤診。

HCA常以在運(yùn)動(dòng)中猝死為臨床表現(xiàn),尤其是年輕人和運(yùn)動(dòng)員[11],其他時(shí)間可無(wú)任何癥狀,心電圖、超聲心動(dòng)圖、查體等均無(wú)異常。也可以由于發(fā)育不全的冠脈內(nèi)血栓引起孤立的右心室心肌梗死或發(fā)育不全的冠脈痙攣,導(dǎo)致左心室心肌梗死。

HCA治療主要是安裝心臟起搏器,對(duì)于心衰患者,則需要實(shí)行心臟置換手術(shù)。

2.先天性冠狀動(dòng)脈狹窄、閉鎖

先天性冠狀動(dòng)脈狹窄或閉鎖可作為一個(gè)孤立的病變或伴隨有其他先天性疾病,如鈣化性冠狀動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈瓣上狹窄等,是冠狀動(dòng)脈一種極其罕見(jiàn)的異常表現(xiàn)。成人性冠狀動(dòng)脈閉鎖多表現(xiàn)為右冠狀動(dòng)脈閉鎖,國(guó)內(nèi)和國(guó)外的大樣本研究中分別占0.022%和0.025%,也可以發(fā)生LM 閉鎖,但是LM 閉鎖更為罕見(jiàn)[12]。

RCA閉鎖的MSCTA中VR可見(jiàn)右冠狀竇缺如,左冠狀動(dòng)脈異常粗大,多為回旋支粗大、左室后支行走遙遠(yuǎn),而部分替代右冠狀動(dòng)脈供血。由于代償供血,患者可能發(fā)病較晚。但如果部分代償供血不足,可以導(dǎo)致相應(yīng)病變,比如胸悶、胸痛甚至反復(fù)暈厥[13]。

LM閉鎖的MSCTA中VR可以顯示,左冠狀竇及LM缺如,LAD及LCX源于RCA遠(yuǎn)端,或者通過(guò)小的血管相連,而LAD及LCX的遠(yuǎn)端分支血管纖細(xì)[14]。此類(lèi)發(fā)育異常應(yīng)與單支冠狀動(dòng)脈相鑒別,雖然兩者異常心臟供血都僅來(lái)自RCA,但是左冠狀動(dòng)脈閉鎖患者的左冠狀竇及左主干缺如,而單支冠狀動(dòng)脈則否,并且LM閉鎖在生理學(xué)上可以表現(xiàn)為缺血癥狀,而單支冠狀動(dòng)脈則不。此類(lèi)患者常能夠存活,主要是供血來(lái)源于圓錐支、RCA的右室間支或者后降支的末梢分支供血與LAD或者左心室。LM閉鎖臨床癥狀與DSA血管造影征象與慢性LM阻塞相似,常易導(dǎo)致誤診。

對(duì)于先天性冠狀動(dòng)脈閉鎖的患者,可發(fā)生勞力性心絞痛,靜息時(shí)可無(wú)癥狀。外科治療有兩種方式:用內(nèi)乳動(dòng)脈或大隱靜脈搭橋或者進(jìn)行心包路徑自體同源手術(shù)[15]。

1.Hoffm an JI,Kaplan S,Liberthson RR.Prevalence of congenital heart disease.Am Heart J,2004,147:425-439

2.刁顯明,唐光才,陳洪亮,等 .64層螺旋CT在診斷冠狀動(dòng)脈起源、走行異常中的應(yīng)用.華西醫(yī)學(xué),2009,24:2008-2010

3.Luo L,Kebede S,Wu S,etal.Coronary artery fistula.Am JMed Sci,2006,332:79-84

4.蔡國(guó)祥,陳江華,單忠貴,等.先天性冠狀動(dòng)脈瘺超聲及64-MSCT診斷.中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2009,15:323-326

5.Abdelmoneim SS,Mookadam F,Moustafa S,et al.Coronary artery fistula:single-center experience spanning 17 years.J Interv Cardiol,2007,20:265-274

6.Kim SY,Seo JB,Do KH,et al.Coronary artery anomalies:classi?cation and ECG-gated multi–detector row CT findings with angiographic correlation.Radio Graphics,2006,26:317-334

7.Mariana DZ,Ulises BP,Mary C HZ,et al.Coronary artery aneurysms and ectasia:role of coronary CT angiography.Radio Graphics,2009,29:1939-1954

8.Pascal C,PascalM,Louis B,et al.Postpartum spontaneous coronary artery dissection:a case of pseudoaneurysm evolution detected on MSCT.AJR,2006,187:W660

9.Gowda RM,Sacchi TJ,Khan IA.Clinical perspectives of the primary spontaneous coronary artery dissection.Int J Cardiol,2005,105:334-336

10.Amabile N,Fraisse A,QuiliciJ.Hypoplastic coronary artery disease:report of one case.Heart,2005,91:e12

11.Sim DS,Jeong MH,Choi S,et al.Myocardial infarction in a young man due to a hypoplastic coronary artery.Korean Circ J,2009,39:163-167

12.Singh Ch,Singh H,Kumar A,et al.Congenital atresia of left main coronary artery.Indian Heart J,2005,57:255-257

13.章士正,胡秀華.冠狀動(dòng)脈畸形的16層CT診斷.中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2005,11:325～328

14.Chou MT,Chen CC.Leftmain coronary artery atresia.Acta Cardiol Sin,2007,23:273-276

15.Gebauer R,Cerny S.Congenital atresia of the left coronary artery myocardial revascularization in two children.Interact Cardio Vasc Thorac Surg,2008,7:1174-1175