CT診斷原發(fā)性腎上腺淋巴瘤伴脾、胰侵犯1例

胡明成，冬 冬，阮 洋，王淑清（吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130021）

病例 女，54歲，無意中發(fā)現(xiàn)左上腹包塊1個月于2009年3月入院。查體：血壓190/150mmHg，腹軟，無壓痛，無反跳痛，左上腹可及異常包塊，界限不清，位置較深，質(zhì)硬、光滑，移動度不明顯。生化檢查：腎上腺素201p/ml，去甲腎上腺素865.3pg/ml。腹部彩超示：脾臟形態(tài)失常，脾臟內(nèi)側(cè)可見實質(zhì)不均勻腫塊，與胰腺、腎上腺分界不清，CDFI其內(nèi)血流信號缺乏。診斷：左上腹占位性病變。多排螺旋CT平掃及增強掃描示：左上腹胃大彎與脾臟間見不規(guī)整形軟組織腫塊影，邊界不清，最大層面約9.8cm×8.3cm，其內(nèi)密度不均，CT值24～28HU（圖1），增強掃描動脈期可見不均勻輕度強化（圖2），靜脈期及延遲期強化明顯減低（圖3），病灶與胰尾、脾臟及胃體分界不清，左側(cè)腎上腺顯示不清（圖4）。右側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)肢亦可見一結(jié)節(jié)樣軟組織密度影，大小約2.2cm×1.8cm，CT值約27HU（圖1），增強掃描動脈期呈不均勻輕度強化（圖2），靜脈期及延遲期強化明顯減低（圖3）。腹腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)影。影像診斷：左上腹占位性病變，性質(zhì)考慮惡性，病灶與胰尾、脾臟及胃體分界不清；右側(cè)腎上腺外側(cè)肢占位性病變。術(shù)中所見：剖腹探查見左上腹約26cm×20cm×15cm實性腫瘤，與脾臟、胰尾、左側(cè)腎上腺及胃體分界欠清，行左上腹聯(lián)合臟器切除術(shù)（左側(cè)腎上腺部分胃體、胰尾、脾臟）。切除標本呈灰白色，魚肉樣，重1059.9g。術(shù)后病理：左側(cè)腎上腺非霍奇金淋巴瘤，B細胞高度惡性淋巴瘤（圖5）。免疫組化示Ki-67（90%+）、P53（－）、CD20（+）、CD79a（+）、CD43（+）、CD5（+）、Bcl－2（+）、Bcl-6（+）、CDIO（+）、mum.1（+）（圖 5，6）。

圖1 CT平掃左上腹不規(guī)則形腫塊，密度不均勻，右側(cè)腎上腺外側(cè)肢結(jié)節(jié)樣軟組織團塊影。圖2 CT增強掃描動脈期雙側(cè)病灶均呈不均勻輕度強化。圖3 靜脈期雙側(cè)病灶強化明顯減低。圖4 靜脈期冠狀位重建：可見左側(cè)腫塊伴脾、胰腺及胃體侵犯。圖5 鏡下腫瘤細胞彌散分布，細胞中等大小，核為類圓形，空泡狀，見多個核仁附著于核膜，核漿比高。圖6 免疫組化：B淋巴細胞腫瘤標志物CD20染色陽性。

討論 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（PLA）十分罕見，常以非霍奇金B(yǎng)淋巴細胞類型多見。腎上腺并無淋巴組織，原發(fā)于腎上腺的惡性淋巴瘤屬于淋巴結(jié)之外的淋巴瘤。就其組織起源說法不一，但一般認為腎上腺原發(fā)淋巴瘤可能來自于腎上腺的造血組織[1]。從已統(tǒng)計的國內(nèi)外病例來看，絕大多數(shù)患者以雙側(cè)并發(fā)多見，單側(cè)發(fā)生極少見，男女均可發(fā)病，但男性多見，發(fā)病率約為2∶1～7∶1。發(fā)病年齡為31～87歲，中位年齡約65歲[2]。臨床表現(xiàn)不典型，多表現(xiàn)為腹痛、納差、盜汗、消瘦等[2]，少數(shù)可無任何癥狀。

復(fù)習(xí)國內(nèi)外數(shù)例PAL文獻，原發(fā)于腎上腺的淋巴瘤通常具備以下特點：腫瘤通常局限在腎上腺而無其他部位并發(fā)；外周血及骨髓內(nèi)通常不含任何異常細胞；無其他部位淋巴結(jié)腫大[3]。PAL很少有內(nèi)分泌功能，一般不出現(xiàn)高血壓。但在本例中，患者卻有較高腎上腺素活性表現(xiàn)。術(shù)前血壓190/150mmHg，查腎上腺素及去甲腎上腺素明顯升高。術(shù)前曾高度懷疑為嗜鉻細胞瘤，給予降壓擴容治療。術(shù)中牽拉腫物血壓曾高達320/180mmHg。術(shù)后復(fù)查腎上腺素、去甲腎上腺素?zé)o明顯變化，但血壓降至150/110mmHg。

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：PAL腫塊體積通常較大，常伴腫瘤壞死或囊變而表現(xiàn)混雜密度腫塊影，但沒有鈣化，瘤體大部分均低于肝或脾密度。少部分腫瘤體積小時，可表現(xiàn)為密度均勻腫塊影[4]。增強掃描呈不均勻強化，通常表現(xiàn)為條樣或間隔樣強化[5-6]。

本患者雙側(cè)腎上腺腫物，其中右側(cè)腎上腺腫物較小且邊緣光整，左側(cè)腎上腺腫物大而形態(tài)不規(guī)整。目前國內(nèi)報道的此類病例均未見腫瘤侵犯到周圍鄰近組織。但本例左側(cè)腫物卻伴有胰尾、脾臟及胃體部等相鄰臟器的侵犯（圖4）。原發(fā)性腎上腺非霍奇金淋巴瘤是一種惡性腫瘤，早期腫瘤境界可清楚，部分有包膜，但腫瘤隨時間可呈浸潤性生長逐漸增大，當(dāng)腫瘤生長到一定階段可侵犯到包括血管、腎臟、脾等鄰近周圍組織，此時在超聲、CT等影像中易被誤診為其他臟器惡性腫瘤。

隨著CT影像設(shè)備的不斷更新及相關(guān)軟件技術(shù)的快速發(fā)展，原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的CT影像學(xué)檢查為臨床診斷、治療方案選擇及術(shù)后評估等提供了重要的參考資料。但因原發(fā)性腎上腺淋巴瘤十分罕見，以前對其認識不足，所以影像學(xué)診斷經(jīng)驗有限，常易誤診。隨著超聲、CT和MRI的廣泛應(yīng)用以及對PAL認識的加深，人們對原發(fā)性腎上腺瘤的了解越來越多。故與以下疾病鑒別[6]：①繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤：通常單側(cè)發(fā)病，CT掃描：腎上腺輪廓通?？梢?，其與體內(nèi)并發(fā)淋巴瘤形態(tài)相似，且伴有多處淋巴結(jié)腫大。②腎上腺皮質(zhì)腺癌：一般較大，形態(tài)不規(guī)整，其內(nèi)密度常不均，單側(cè)發(fā)病多見，多數(shù)為功能性腺癌常伴有Cushing綜合征等臨床表現(xiàn)，CT掃描通常可見鈣化。③腎上腺腺瘤：單側(cè)發(fā)病多見，CT平掃瘤體密度均勻，脂肪成分較多，CT值多<10HU，腫瘤邊緣清楚，有完整包膜。增強掃描，腫瘤多呈輕至中度均勻強化，也可呈邊緣強化。④髓樣脂肪瘤：單側(cè)發(fā)病多見，CT平掃：多數(shù)以脂肪成分為主呈低密度，約20%伴有鈣化。⑤嗜鉻細胞瘤：單側(cè)發(fā)病多見，通常伴有高血壓等臨床癥狀。CT平掃：可見分葉，伴斑點或片樣鈣化。增強掃描：實質(zhì)部分明顯和延遲強化。

總之對雙側(cè)腎上腺腫物而沒有發(fā)現(xiàn)肺、消化道及乳腺等部位的原發(fā)癌的中老年患者，既無白血病的血象表現(xiàn)，又無淺表淋巴結(jié)腫大，不伴有或伴有鄰近組織受侵時應(yīng)想到PAL的可能。

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