巨大淋巴結(jié)增生癥1例

李忠英，侯曉峰，樊 華，王 宏

（內(nèi)蒙古巴彥淖爾市醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，內(nèi)蒙古巴彥淖爾 015000）

巨大淋巴結(jié)增生癥又稱(chēng)Castleman病，1954年由Castleman首先報(bào)道，1956年被命名為Castleman病，又稱(chēng)血管濾泡性淋巴結(jié)組織增生癥或巨大淋巴結(jié)病，是一種介于良、惡性之間的不典型淋巴結(jié)增生癥。我科于2010年3月收治1例反復(fù)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大5年的患者，經(jīng)活檢后2次病理檢查，最后確診為巨大淋巴結(jié)增生癥，經(jīng)COP方案化療，病情明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，男，43歲，病因：頸部反復(fù)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大5年?；颊?年來(lái)頸部淋巴結(jié)無(wú)痛性反復(fù)腫大，無(wú)發(fā)熱，頭痛，咳嗽，咳痰，胸悶及盜汗癥狀，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及診所均診斷為慢性淋巴結(jié)炎，行抗菌治療（具體不詳），腫大淋巴結(jié)縮小，停止抗菌治療，淋巴結(jié)再次腫大，且較治療前明顯增大。2010年3月8日因乏力就診包頭腫瘤醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī):白細(xì)胞12.39×109/L[正常值（4～10）×109/L]，嗜酸粒細(xì)胞數(shù) 5.82×109/L[正常值（0.02～0.50）×109/L]，尿常規(guī)、肝功能、腎功能、傳染病4項(xiàng)、凝血功能均正常，心電圖未見(jiàn)異常。胸正位片示兩肺紋理增多，超聲示：雙頸部、雙側(cè)腮腺內(nèi)及雙肘部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，大小 1.5 cm×0.8 cm～2.0 cm×1.3 cm。 （頦下）淋巴結(jié)活檢：慢性炎。包頭腫瘤醫(yī)院病理組織于2010年3月24日送檢北京腫瘤醫(yī)院，病理結(jié)果報(bào)告：（頦下）淋巴結(jié)正常組織結(jié)構(gòu)部分破壞，見(jiàn)多數(shù)大小不等的淋巴濾泡，部分可見(jiàn)血管長(zhǎng)入，伴管壁玻璃樣變性，濾泡間見(jiàn)大量增生的小血管，符合巨大淋巴結(jié)增生癥（Castleman病），見(jiàn)圖1～4。于2010年3月27日就診我院行COP方案（環(huán)磷酰胺1.4 g d1靜點(diǎn)+長(zhǎng)春新堿2 mg d1靜點(diǎn)+強(qiáng)的松片 80 mg d1～5口服×21 d）化療 6 次，病情明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

Castleman病是慢性組織增生性疾病，又稱(chēng)巨大淋巴結(jié)增生，其特點(diǎn)為無(wú)痛性巨大淋巴結(jié)腫大，臨床上需與慢性感染性反應(yīng)性淋巴結(jié)組織增生、惡性淋巴瘤、結(jié)締組織病及血管免疫細(xì)胞性淋巴結(jié)病等相鑒別。臨床病理學(xué)可區(qū)分為局灶性和多中心性二型，多數(shù)為全身癥狀的局灶性型，多中心型則有貧血、發(fā)熱、血沉加快、多克隆免疫球蛋白增高及多系統(tǒng)（如脾腫大）受累的表現(xiàn)，病理活檢組織學(xué)診斷起關(guān)鍵性作用[1]。根據(jù)淋巴結(jié)組織病理學(xué)特點(diǎn)，分為透明血管型（HV）、漿細(xì)胞型（PC）和混合型（Mix）[2]。本病任何年齡都可發(fā)病，以中青年多見(jiàn)，該病目前病因不十分明確，可能與人類(lèi)8型皰疹病毒（HHV-8）感染有關(guān)[3]。可發(fā)生于身體內(nèi)的任何部位，局灶性以胸內(nèi)多見(jiàn)，預(yù)后較好。多中心型是指多個(gè)淋巴結(jié)增生，累及多個(gè)部位，主要是外周淋巴結(jié)，腫大的淋巴結(jié)直徑一般在3～5 cm之間，預(yù)后較差[4]。因巨大淋巴結(jié)增生癥的臨床表現(xiàn)與病理類(lèi)型有關(guān)，故多數(shù)作者認(rèn)為治療方法需參考病理類(lèi)型。對(duì)于彌漫巨大淋巴結(jié)增生癥者，當(dāng)手術(shù)完全切除非常困難甚至沒(méi)有可能時(shí)，可單用強(qiáng)的松或COP方案化療[5]。本病例經(jīng)2次病理檢查明確診斷，經(jīng)COP方案化療6次后病情得到控制，目前病例在隨訪中。

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