多顱神經(jīng)損害為表現(xiàn)的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎1例并相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張紅霞

1 病例報(bào)告

患者男,72歲,因頭痛右眼失明2個(gè)月余,言語(yǔ)不清20 d,飲水嗆咳吞咽困難10 d,左眼視力下降1周入院。患者于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右眼視物模糊,伴有頭痛,頭痛部位不固定,顳部、枕部疼痛明顯,2 d后右眼失明,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為右眼視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞,住院8 d,病情無(wú)好轉(zhuǎn),仍有右眼失明,持續(xù)性頭痛,時(shí)輕時(shí)重,口服止痛藥物效果差?；颊哂?0 d前出現(xiàn)言語(yǔ)不清,聽(tīng)力下降,10 d前出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難,行鼻飼飲食,1周前患者右眼視物模糊,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,行顱腦MR檢查,多發(fā)腦梗死,腦軟化灶,紅細(xì)胞沉降率92 mm/h,腰穿壓力160 mm H2O,葡萄糖2.75 mmol/L,氯化物112 mmol/L,蛋白363 mg/L,細(xì)胞計(jì)數(shù)4×106/L,給予抗血小板、降纖、抗炎、止痛治療后,患者仍有劇烈頭痛,并出現(xiàn)左眼失明,為進(jìn)一步治療,來(lái)本院。自發(fā)病以來(lái),患者無(wú)發(fā)熱,無(wú)肢體活動(dòng)障礙,無(wú)抽搐,大、小便正常。既往史:2004年第1次腦梗死,3個(gè)月前第2次腦梗死,均恢復(fù)好,無(wú)后遺癥。查體:血壓142/91 mm Hg,意識(shí)清,言語(yǔ)不清,瞳孔等大等圓,直徑4 mm,對(duì)光反射消失,鼻唇溝對(duì)稱(chēng),伸舌居中,咽反射存在,雙耳聽(tīng)力下降,四肢肌力、肌張力均正常,四肢腱反射略減低,病理反射未引出,掌頜反射、下頜反射均為陰性。入院后輔助檢查:顱底CT:未見(jiàn)異常。腫瘤標(biāo)志物:均在正常范圍。紅細(xì)胞沉降率(血沉):90 mm/h,風(fēng)濕免疫指標(biāo):ANA、ENA、總ANCA正常。入院后排除顱底腫瘤,按腦血管病治療3 d,患者頭痛無(wú)好轉(zhuǎn),經(jīng)專(zhuān)家會(huì)診后,腦血管病、多發(fā)性硬化均不能解釋患者的癥狀,上述癥狀符合巨細(xì)胞動(dòng)脈炎改變,給與甲潑尼龍玻珀酸鈉(甲強(qiáng)龍)500 mg沖擊治療后5 d后,改為口服潑尼松(強(qiáng)的松)治療,沖擊治療第2天患者頭痛明顯減輕,第3天頭痛癥狀消失。激素治療10 d后復(fù)查血沉25 mm/h,患者吞咽功能恢復(fù),拔出胃管,能進(jìn)普通飲食。聽(tīng)力有所恢復(fù)。雙眼視力無(wú)改善,仍然失明。

2 討論

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)多發(fā)生在50歲以上人群,它是一種原因不明的系統(tǒng)性壞死性肉芽腫性動(dòng)脈炎,主要侵犯彈力膜發(fā)育良好的大、中型動(dòng)脈,主要是主動(dòng)脈弓及其分支,尤以顳淺動(dòng)脈最常見(jiàn),故又稱(chēng)顳動(dòng)脈炎。①臨床頭痛最多見(jiàn),常為首發(fā)癥狀,見(jiàn)于約90%的患者[1]。表現(xiàn)顳部或枕部疼痛,性質(zhì)燒灼樣或擊打樣,尖銳而劇烈;也可累及其他部位?；紓?cè)顳淺動(dòng)脈增粗、迂曲、形成硬結(jié)、搏動(dòng)減弱乃至消失;②視力障礙是GCA的首發(fā)癥狀之一,文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率大約在14%~70%。表現(xiàn)為一過(guò)性黑矇、視物閃光、復(fù)視、視幻覺(jué)、失明等[2];約20%的患者可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)永久性失明[3]。視力喪失由睫狀后動(dòng)脈、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈及眼動(dòng)脈等受累造成的視覺(jué)通路缺血所致;③咀嚼暫停(Jaw claudication):咀嚼肌由于供血?jiǎng)用}缺血出現(xiàn)間歇性運(yùn)動(dòng)停頓,見(jiàn)于近一半患者,是GCA特征性癥狀。患者常在咀嚼時(shí)出現(xiàn)咀嚼暫停、張口和吞咽困難、言語(yǔ)停頓等,休息可緩解;④神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn):包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)缺血癥狀。據(jù)Wiszniewska等統(tǒng)計(jì),GCA患者的卒中發(fā)生率大約在1.1%~3%,且多發(fā)生在有動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)的患者,這說(shuō)明GCA可能在動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上增高發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)[4]。GCA患者發(fā)生卒中通常累及椎基底動(dòng)脈,超聲多普勒提示約13%的GCA患者有椎基底動(dòng)脈狹窄或閉塞等改變[5]。其他常見(jiàn)的神經(jīng)損害表現(xiàn)還有:耳鳴、聽(tīng)力下降及眩暈[6];四肢血管缺血引起周?chē)窠?jīng)病變,如單神經(jīng)病、多發(fā)神經(jīng)病等[7]。有很多非特異性癥狀,不可忽視,常見(jiàn)的包括發(fā)熱,通常為中等度到高熱,體溫38℃~40℃,見(jiàn)于約15%的患者[8]。厭食、體質(zhì)量下降、倦怠、盜汗等。部分患者可合并風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR),并可作為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)四肢近端肌肉酸痛,近端關(guān)節(jié)如肩關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)僵直和固定。累及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈等可出現(xiàn)兩臂血壓不對(duì)稱(chēng)。

血沉(Erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血C反應(yīng)蛋白(Creactive protein,CRP)檢測(cè)是診斷GCA最為敏感的實(shí)驗(yàn)室檢查。同時(shí)出現(xiàn)CRP增高及ESR>50 mm/h被認(rèn)為有診斷意義。但也有2%~9%經(jīng)活檢證實(shí)的患者ESR正常。還可出現(xiàn)貧血、高纖維蛋白原血癥、血小板增多等,提示機(jī)體處于慢性炎性反應(yīng)狀態(tài),但均缺乏特異性。雖然顳動(dòng)脈活檢作為GCA診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,但有文獻(xiàn)報(bào)道[9],約15%的GCA患者病理活檢為陰性結(jié)果。為增強(qiáng)活檢敏感性,避免假陰性結(jié)果,最好在激素治療開(kāi)始前進(jìn)行,如果在激素治療后,勿超過(guò)2周[10]。常見(jiàn)的病理改變包括:①內(nèi)膜彈力層破壞、內(nèi)膜增生變厚、管腔狹窄、閉塞及血栓形成;②中膜平滑肌纖維變性壞死、膠原纖維增生;③動(dòng)脈各層有CD4+T淋巴細(xì)胞、巨嗜細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、單核細(xì)胞等多種炎性反應(yīng)細(xì)胞浸潤(rùn),其中以巨細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征。

1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),①年齡≥50歲;②ESR≥50 mm/h;③新近出現(xiàn)頭痛;④顳動(dòng)脈有壓痛,波動(dòng)減弱(非因動(dòng)脈粥樣硬化);⑤顳動(dòng)脈活檢示血管炎,表現(xiàn)以單個(gè)核細(xì)胞為主的 浸潤(rùn),或肉芽腫性炎性反應(yīng),并且常有多核巨細(xì)胞。具備3條即可診斷GCA。本例患者完全符合前3條的診斷,由于患者癥狀恢復(fù)較好,不同意行顳動(dòng)脈活檢。

糖皮質(zhì)激素是目前治療GCA最為有效的藥物,其主要通過(guò)抑制免疫及炎性反應(yīng)起作用,是治療的首選。對(duì)高度提示GCA的患者,可不必等待活檢結(jié)果,立即開(kāi)始激素治療,能迅速緩解視力障礙及預(yù)防心腦血管事件的發(fā)生;對(duì)病情嚴(yán)重甚至進(jìn)展的患者可行沖擊治療。一般治療劑量:潑尼松40~60 mg/d,沖擊治療或?yàn)榧诐娔崴? g/d、連用3~5 d后改為潑尼松口服。病情緩解,ESR及CRP降至正?；蚪抵练€(wěn)定狀態(tài)(一般2周)時(shí)可緩慢減量,但應(yīng)注意疾病復(fù)發(fā)。目前尚無(wú)統(tǒng)一規(guī)范,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、病情嚴(yán)重程度、對(duì)激素耐受性等決定治療方案。免疫抑制劑如甲氨蝶呤,抗血小板或抗凝治療,單克隆抗體、抗細(xì)胞因子,臨床應(yīng)用較少,需開(kāi)展大樣本、多中心隨機(jī)對(duì)照研究以進(jìn)一步證實(shí)。

由于該病表現(xiàn)多種多樣,臨床比較容易誤診為眼科、神經(jīng)科的疾病,只有真正掌握該病的臨床特點(diǎn)及疾病特點(diǎn),才不會(huì)誤診。

參 考 文 獻(xiàn)

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