海洛因海綿狀白質(zhì)腦病MRI診斷特征

歐陽(yáng)可勛 董英超 黃洲 李慶峰

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病(heroin spongiform leukoencephalopathy，HSLE)是在吸服或靜脈注射海洛因成癮人群中出現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)器質(zhì)性腦病，以腦白質(zhì)發(fā)生海綿狀變性為病理特點(diǎn)。臨床主要表現(xiàn)為表情淡漠、言語(yǔ)遲緩、小腦共濟(jì)失調(diào)、假性延髓麻痹等，嚴(yán)重者可致死亡。1982年荷蘭Wolters等[1]首次報(bào)道荷蘭阿姆斯特丹成批出現(xiàn)經(jīng)鼻燙吸海洛因干餾物致HSLE以來(lái)，全世界陸續(xù)報(bào)道個(gè)案。南豐所自2008年10月～2010年6月共收治20例海洛因海綿狀白質(zhì)腦病患者，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 共收治20例患者，其中男性15例，女性5例。年齡17～52歲，平均年齡(33.7±9.2)歲，吸毒時(shí)間1～12年，平均(3.2±1.9)年。其中燙吸法(通過(guò)鋁箔加熱吸入海洛因蒸氣)者12例，每日吸毒量約0.5～2.0g。靜脈注射吸毒者5例，燙吸伴有海洛因靜脈注射者3例，每日量約1.0～3.0g以上。5例患者有多次解毒史，均于戒毒后復(fù)吸。

1.2 臨床表現(xiàn) 臨床主要表現(xiàn)有反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)不清甚至減少、行走困難或走路不穩(wěn)，四肢癱軟，無(wú)欲狀態(tài)、流涎。12例患者急性起病以昏迷、發(fā)熱為首發(fā)癥狀，時(shí)有抽搐，無(wú)二便失禁，患者瞳孔等大等圓，3例四肢肌力偏高，2例四肢肌力偏低，肌力3級(jí)；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側(cè)Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。8例亞急性起病患者因逐漸出現(xiàn)近事記憶減退、表情淡漠多日，神志欠清、不能言語(yǔ)，大小便失禁1d入院治療，患者瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，四肢肌力偏低，肌力3級(jí)；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側(cè)Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。

1.3 檢查方法 MRI檢查采用GE公司1.5T超導(dǎo)高場(chǎng)強(qiáng)MR機(jī)，行顱腦橫斷位及矢狀位T1flair、T2WI及T2flair檢查。T1flair：TR/TE＝2000ms/10.5ms；T2WI：TR/TE＝4000 ms/110ms；T2flair：TR/TE＝8400ms/120ms；層厚、層距：橫斷位均為8mm，矢狀位均為6mm。

2 結(jié)果

本組20例患者M(jìn)RI檢查表現(xiàn)相似，提示病變均累計(jì)大腦半球白質(zhì)，只是受損的部位及程度略有不同。損害部位：累計(jì)小腦、胼胝體壓部、內(nèi)囊后肢、腦干及額、頂葉白質(zhì)和腦室周?chē)踪|(zhì)。頭顱MRI：雙側(cè)幕上半球后部腦白質(zhì)、小腦半球、內(nèi)囊后支表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，在T1WI像呈低信號(hào)，T2WI呈均勻或不均勻高信號(hào)，以FLAIR序列為著，未見(jiàn)占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)居中，小腦齒狀核形態(tài)信號(hào)正常。6例中腦中央可見(jiàn)橢圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。見(jiàn)圖1～4。

圖1～2為同一患者，男性，48歲，5年海洛因吸食史，小腦“蝶翼征”, T2WI呈高信號(hào)(圖1)，雙側(cè)小腦T1WI呈低信號(hào)(圖2)。

圖3～4為同一患者，男性，32歲，3年海洛因吸食史，內(nèi)囊“八字征”，雙側(cè)內(nèi)囊后肢T2WI呈高信號(hào)(圖3，△)，雙側(cè)大腦半球白質(zhì)T2WI為高信號(hào)(圖4)。

3 討論

1982年由Wolters在荷蘭首次發(fā)現(xiàn)海綿狀白質(zhì)腦病后，海洛因海綿狀白質(zhì)腦病影像表現(xiàn)日益引起人們注視。病變廣泛累及小腦、大腦白質(zhì)及腦干、內(nèi)囊后支,多以小腦損害為重,海洛因成癮戒斷難、復(fù)吸易，其有效治療是我國(guó)乃至全世界的難題，如何為治療提供影像學(xué)依據(jù)將是海洛因海綿狀腦病的發(fā)展方向，前景廣闊。

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病以小腦中線兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性邊界清楚的類(lèi)圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變。盡管目前HSLE的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HSLE是由于在燙吸過(guò)程中攝入對(duì)神經(jīng)組織產(chǎn)生毒性或者過(guò)敏性反應(yīng)的摻雜物致病[2]，但在病理研究中，HSLE沒(méi)有腦水腫征、神經(jīng)元的變性和星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生等特點(diǎn)。HSLE的臨床表現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)受累的部位和范圍有著密切的關(guān)系，主要有小腦性共濟(jì)失調(diào)，雙側(cè)錐體束征陽(yáng)性，假性球麻痹，若胼胝體和頂枕葉白質(zhì)受累，可出現(xiàn)理解力障礙，計(jì)算力障礙，失語(yǔ)和精神行為異常；當(dāng)累及腦干時(shí)，可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的體征。

HSLE獨(dú)特病理改變?yōu)檫x擇性的以小腦為主的腦白質(zhì)海綿狀空泡變性，當(dāng)侵犯內(nèi)囊時(shí)，只有內(nèi)囊后肢受累，它不同與一般的脫髓鞘腦病，沒(méi)有吞噬細(xì)胞及血管周?chē)仔苑磻?yīng)，也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其它器官的病理改變，在神經(jīng)學(xué)領(lǐng)域，從腦白質(zhì)發(fā)育分化上來(lái)看，這種不同區(qū)域腦白質(zhì)具有不同性質(zhì)的現(xiàn)象的確存在[3]。腦部磁共振檢查是目前診斷本病的重要檢查手段，能清晰顯示病變部位。MRI顯示雙側(cè)幕上半球后部腦白質(zhì)、小腦半球、內(nèi)囊后支表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，以FLAIR序列為著，未見(jiàn)占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)居中，小腦齒狀核形態(tài)信號(hào)正常。FLAIR成像顯示白質(zhì)病變范圍基本同T1WI所見(jiàn)一致，提示病灶內(nèi)并無(wú)水分增加，與其對(duì)應(yīng)的是MRI注射造影劑增強(qiáng)病灶無(wú)強(qiáng)化，說(shuō)明血腦屏障無(wú)破壞[4]。MRI圖像顯示大腦前、中、后動(dòng)脈及基底動(dòng)脈形態(tài)、分布、信號(hào)強(qiáng)度未見(jiàn)明顯異常，提示本病腦血管未有受損征象，與梗死的病理改變不同。

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病作為一種新的疾病，目前愈來(lái)愈多地受到人們的重視。海洛因海綿狀白質(zhì)腦病以小腦中線兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性邊界清楚的類(lèi)圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變，這些影像學(xué)特點(diǎn)有助于與其他白質(zhì)腦病相鑒別[5]。綜上分析依據(jù)患者臨床及影像資料、燙吸海洛因病史、小腦癥狀與體征、影像學(xué)特征性表現(xiàn)，就不難做出海洛因海綿狀白質(zhì)腦病的正確診斷。

[1]Wohers EC,van Wijngaarden GK，Stam FC,et a1.Leucoencephalopathy after inhaling“heroin”pyrolysate[J].Lancet,1982,2(8310):1233-1237.

[2]尹恝,陸兵勛,周亮,等.吸食海洛因患者海綿狀白質(zhì)腦病病理改變及其機(jī)制(附4例報(bào)告)[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2007,28(15):1415-1417.

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