不同時(shí)期左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的超聲診斷價(jià)值

李玉宏，吳存剛，吳鳳霞，何秀麗，孫麗麗，高 靜，葛麗麗

（遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 錦州 121001）

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是一種較少見的先天性心臟畸形，主要包括左、右及雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈3類，其中以左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈較常見。嬰兒期及少年期可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖在不同時(shí)期表現(xiàn)亦不同。本文對(duì)4例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的患者的臨床及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)、分析，探討不同時(shí)期該心臟畸形的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組4例患者均為2007～2008年在我院就診的患者，其中男2例，女2例，2例男患兒年齡分別為13歲和14歲，2例女患兒分別為7個(gè)月和3個(gè)月，平均7歲。因出現(xiàn)氣短或發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查診斷為先心病，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，其中3例經(jīng)心血管造影確診并行手術(shù)治療，術(shù)后來我院復(fù)查。

1.2 儀器與方法

應(yīng)用Philips IE33超聲診斷系統(tǒng)，S5-1探頭，頻率1～5Hz。經(jīng)胸探查胸骨旁二維左心室長(zhǎng)軸切面及心尖四腔切面：觀察心室大小、心室壁運(yùn)動(dòng)情況、右冠狀動(dòng)脈開口大小、心內(nèi)膜厚度；大動(dòng)脈根部短軸切面：仔細(xì)探查左、右冠狀動(dòng)脈開口的位置、走行，是否有擴(kuò)張，肺動(dòng)脈內(nèi)有無異常血流及血流頻譜形態(tài)；不規(guī)則切面探查交通支多少及走行。

2 結(jié)果

4例患者均經(jīng)心臟超聲確診為先心病，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，3例經(jīng)冠脈造影證實(shí)，予以手術(shù)治療。超聲表現(xiàn)：患者右冠狀動(dòng)脈起源正常，起始處內(nèi)徑增寬，其內(nèi)血流速度增快，走行迂曲（圖1），仔細(xì)探查正常左冠狀動(dòng)脈起始處未見動(dòng)脈開口，于肺動(dòng)脈左、后側(cè)壁可見一血管開口，其內(nèi)可探及雙期連續(xù)性動(dòng)脈血流頻譜進(jìn)入肺動(dòng)脈（圖2，3）。2例女患兒（圖4）左心房、左心室增大，左室下后壁心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)，向心運(yùn)動(dòng)明顯減弱，射血分?jǐn)?shù)明顯減低，分別為23%及32%，于室間隔及心室前壁、心尖部可探及心肌內(nèi)少許血流信號(hào)。2例男患兒左心房、左心室增大，心內(nèi)膜無增厚，向心運(yùn)動(dòng)正常，射血分?jǐn)?shù)大于50%（圖5），于室間隔及心室前壁、心尖部可探及心肌內(nèi)廣泛血流信號(hào)。術(shù)后復(fù)查，肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流消失，心肌內(nèi)血流信號(hào)減少，2例嬰兒期患者左室心肌運(yùn)動(dòng)明顯改善，射血分?jǐn)?shù)大于50%。

3 討論

冠狀動(dòng)脈畸形是一種比較少見的先天性心臟畸形，包括冠狀動(dòng)脈起源異常、走行異常、發(fā)育異常。冠狀動(dòng)脈起源異常包括冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。其中冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈常引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)改變，而導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床癥狀及猝死，冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈包括左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈[1，4]、右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈[2-3，6]和雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈[5]，常見的是左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈[7]，是由于胚胎發(fā)育的第5～8周動(dòng)脈干內(nèi)側(cè)面、心球內(nèi)側(cè)面螺旋狀行走于左、右心球嵴愈合成螺旋狀主肺動(dòng)脈隔，將動(dòng)脈干分成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈被分隔在主動(dòng)脈側(cè)，若冠狀動(dòng)脈被異常分隔在肺動(dòng)脈側(cè)即形成冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈常引起心肌缺血。但不同時(shí)期心肌缺血的程度不同，超聲表現(xiàn)亦不同。本文2例女嬰兒期患者，均出現(xiàn)心臟增大，心內(nèi)膜增厚，心肌缺血，心肌運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，心臟整體射血分?jǐn)?shù)減低，左、右冠狀動(dòng)脈之間的交通支建立較少，臨床上出現(xiàn)心力衰竭癥狀；2例男患兒即使存在左心房、左心室增大，但左、右冠狀動(dòng)脈之間的交通支建立較多，無心肌缺血，左室心肌運(yùn)動(dòng)正常，心臟整體射血分?jǐn)?shù)正常。說明在嬰兒期及兒童期左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈引起的臨床癥狀不同，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)也不同。嬰兒期肺循環(huán)壓力及血氧飽和度均低于體循環(huán)[8]，左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，左冠狀動(dòng)脈壓力及血氧飽和度較低，左心室由左冠狀動(dòng)脈供血，血流灌注不足，引起左室心肌缺血缺氧、心肌纖維化，臨床上出現(xiàn)心力衰竭、心肌梗死甚至死亡。心肌缺血可刺激側(cè)支循環(huán)建立，隨著年齡的增長(zhǎng)，左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)逐漸豐富，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流主要由右冠狀動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)到左冠狀動(dòng)脈再到肺動(dòng)脈，因此心肌缺血改善，患者預(yù)后較好，但也可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈竊血。術(shù)后復(fù)查，2例嬰兒期患者左室心肌供血改善，運(yùn)動(dòng)明顯好轉(zhuǎn)，射血分?jǐn)?shù)達(dá)到50%以上。

在超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)上，依據(jù)左冠狀動(dòng)脈不與主動(dòng)脈左冠竇相連而與肺動(dòng)脈相連接，右冠狀動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈內(nèi)可見異常起源的左冠狀動(dòng)脈內(nèi)雙期血流，血流呈紅色，逆行進(jìn)入肺動(dòng)脈，在心肌內(nèi)可見左、右冠狀動(dòng)脈廣泛交通的血流信號(hào)即可得出診斷。超聲心動(dòng)圖可作為診斷冠狀動(dòng)脈異常起源的一種簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)的檢查方法。

但在診斷中應(yīng)注意與右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜彈力纖維增生相鑒別。冠狀動(dòng)脈起源異常可獨(dú)立存在，也可合并其他先天性心臟畸形，因此在檢查中應(yīng)注意不要遺漏其他病變。

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