腎上腺皮質(zhì)增生致女性假兩性畸形手術(shù)治療(附2例報(bào)告)

黃朝暉，王玉明

(1.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院在讀研究生，貴州遵義563003,2.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院燒傷整形科，貴州遵義563000)

女性假兩性畸形是一種少見先天性畸形，是指具有正常發(fā)育的卵巢、子宮和輸卵管的個(gè)體，外生殖器的分化出現(xiàn)異常。因?yàn)樘涸跊]有睪丸的情況下，尿生殖竇有分化為女性型外生殖器的固有特征，外生殖器發(fā)生男子化改變的唯一原因是接觸了雄性激素。[1]女性假兩性畸形是一種少見疾病，對抗雄激素以口服藥物治療為主，外陰的畸形則靠手術(shù)治療。手術(shù)的目的是恢復(fù)女性生殖器的外觀及功能，陰蒂肥大是女性假兩性畸形最常見體征,常需手術(shù)整形。像該類患者最佳的手術(shù)方法是既可以減少陰蒂體積,又保留陰蒂的感覺和勃起功能。我院分別在2008年3月和2009年12月,采用保留陰蒂頭及其血管神經(jīng)蒂的陰蒂整形包皮小陰唇形成術(shù)治療2例該類病人,獲得了很好的效果。

1 臨床資料

本組2例病人，年齡分別為17歲和19歲。二人都為先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致女性假兩性畸形患者,社會性別均為男性,其中1例為以尿道下裂就診。主訴均為自幼尿道口異位,不能站立排尿,兩側(cè)陰囊空虛。查體：乳房未發(fā)育,外生殖器如男性,陰蒂類似陰莖,長3.5 cm,并向腹側(cè)彎曲,尿道外口位于陰蒂根部，開口較小，無陰道開口，無小陰唇。另1例無月經(jīng)就診于婦科門診，因無陰道開口收住我科。體查乳房發(fā)育不良，聲音粗鈍似男聲,肌肉發(fā)育較粗壯,其中17歲患者有少量胡須生長，體毛較多，皮膚粗糙。兩患者血壓均正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血漿睪酮分別為18.66和17.26 (20～49)歲男性參考值為9.45～60.55 nmol/L,女性絕經(jīng)前為 2.21～4.2 nmol/L),促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分別為29.00和19.29(參考值 0～9.97 pmol/L),雌二醇為 119.60、和 300.46(女性參考值為0～978.88 pmol/L)（該患者因無月經(jīng)使用過雌激素）,卵泡刺激素(FSH)分別為 7.2和1.9IU/L(女性參考值為3.4～10 IU/L),黃體生成素(LH)分別為1.8和0.7IU/L(女性參考值為1.6～8.3 IU/L),皮質(zhì)醇分別為300.1和212.52 nmol/L(參考值138～690 nmol/L),血電解質(zhì)正常。B超提示雙側(cè)腎上腺增生,無男性性腺,腹腔內(nèi)有完整女性內(nèi)生殖系統(tǒng)，子宮均未發(fā)育，為染色體檢查均為46，XX?；颊唠p腎上腺薄層CT檢查示均為：雙腎上腺稍大，未見結(jié)節(jié)。

2 手術(shù)方法

使用連續(xù)硬膜外麻醉，在麻醉滿意后?；颊呷“螂捉厥?用4號絲線縫一條牽引線，牽起陰蒂,在陰蒂頭處約0.5 cm處環(huán)陰蒂切開皮膚及皮下淺筋膜,在陰蒂背側(cè)縱向切開皮膚及淺筋膜，切至根部，然后切開深筋膜,分離陰蒂背神經(jīng)血管束,用皮片牽起，分離至陰蒂海綿體部。近端沿陰蒂背側(cè)正中切口線逐層切開皮膚、皮下組織和Buck筋膜,在Buck筋膜與陰蒂海綿體之間充分分離,解剖出陰蒂海綿體至恥骨升支及其分叉腳處,避免損傷位于陰蒂海綿體背側(cè)的血管神經(jīng)束;于陰蒂海綿體分叉腳處鉗夾并貫穿縫合后,切除多余陰蒂海綿體。（如圖3）兩陰蒂腳殘端縫合止血,遠(yuǎn)端于冠狀溝處切斷陰蒂海綿體,僅保留陰蒂頭及與其相連的神經(jīng)血管束。對陰蒂頭組織較多者,可行腹側(cè)“楔”型切除部分陰蒂頭組織,修整陰蒂頭,陰蒂頭保留大小為0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,擬將其固定于陰蒂腳殘端位置。修整皮膚組織,縫合切口,并行小陰唇成形再造術(shù)。陰道口重建：因2例病人為尿道及陰道是共一腔，外有一膜狀結(jié)構(gòu)，有一共同的開口于肥大陰蒂根部。開口較小，因無經(jīng)血流出，病人一直認(rèn)為是尿道開口。(如圖1.2)小陰唇再造：兩病人均未見小陰唇發(fā)育，現(xiàn)將肥大陰蒂包皮修整形成小陰唇。（如圖4）尿道兩側(cè)切口的外緣向外側(cè)分離后內(nèi)翻縫合形成小陰唇,然后將陰蒂表面皮膚及其皮下各層組織形成的位于兩側(cè)的兩個(gè)復(fù)合組織皮瓣修整后向下牽拉,再造小陰唇。小陰唇最長處低于大陰唇少許，術(shù)后傷口包扎固定,行陰道用碘仿紗布填塞,傷口處用凡士林紗布包扎,每3日1次換藥，術(shù)后9d拆線。

圖1 術(shù)前

圖2 術(shù)前導(dǎo)尿管探查

圖3 術(shù)中剝離背側(cè)血管神經(jīng)束

圖4 術(shù)中重建陰道口及小陰唇

3 結(jié)果

本組2例患者切口愈合好,無明顯瘢痕，陰蒂形態(tài)好，陰蒂與陰道口距離適中。患者于出院前用棉簽刺激陰蒂出現(xiàn)肛門松弛，證實(shí)陰蒂神經(jīng)通路存在，功能健全。術(shù)后給予口服激素治療。術(shù)后6 mo隨訪時(shí),患者生殖器外觀較術(shù)后進(jìn)一步改觀,陰蒂頭位置為正常位置,神經(jīng)通路好。其中1例服藥半年后已拒絕繼續(xù)服藥。

4 討論

陰蒂為女性外生殖器的重要組成部分,是女性性快感中心之一，對女性性高潮的出現(xiàn)有重要的作用。整形或重建一個(gè)正常的陰蒂既能恢復(fù)正常的生理結(jié)構(gòu)也能恢復(fù)功能。在女性假兩性畸形患者中,陰蒂肥大最為常見,陰蒂畸形對女性外陰的形態(tài)及功能有明顯的影響。早在20世紀(jì)30年代時(shí),就有人提出行肥大的陰蒂行整形治療[2]。早期的手術(shù)方法有陰蒂全切除[3]或部分切除術(shù)[4]，手術(shù)相對簡單,而術(shù)后外觀差、感覺功能受損較重，甚至出現(xiàn)痛性勃起,目前已很少使用。損傷女性性敏感區(qū)域,對生理功能損害較大。行陰蒂部分切除術(shù)[5]，保留部分陰蒂海綿體,術(shù)后性興奮時(shí)陰蒂勃起時(shí),有明顯不適或產(chǎn)生疼痛[6]。陰蒂退縮成形據(jù)教科書記載[7,8],雖可達(dá)到縮陰蒂的目的,手術(shù)影響血供,術(shù)后很易出現(xiàn)陰蒂頭部分或全部壞死,感覺功能喪失,而且人工陰蒂位置過高、體積較大,影響外觀，增加了陰道口與陰蒂的距離影響功能。陰蒂隱藏術(shù)顯然對陰蒂本身影響小,能很好保留陰蒂功能，但術(shù)后人工陰蒂局部突起,阻礙了陰蒂勃起,勃起后有疼痛感,而且對陰蒂體積過大者,也難獲得理想的外觀效果[9]。肥大陰蒂的血液供應(yīng)和神經(jīng)分布與男性的陰莖相似,主要分布于背側(cè)，保留陰蒂頭及背側(cè)的血管神經(jīng)蒂是手術(shù)的關(guān)鍵所在，為術(shù)后感覺和勃起功能恢復(fù)提供物質(zhì)基礎(chǔ),其余陰蒂組織可以根據(jù)術(shù)中情況進(jìn)行修整取舍。以陰莖背血管神經(jīng)束為蒂的部分背側(cè)陰莖頭組織移植法。此法由Fang等[10]于1992年報(bào)告,為最新的一種術(shù)式。Fang等共施術(shù)9例,再造陰蒂全部成活。成年女性的陰蒂總長為2.0cm左右,可視部分的長度6～8mm左右[7.8],陰蒂頭的寬度為0.15cm左右,直徑約6～8mm[11]。既有效地減少了陰蒂體積,又保留了其感覺功能,同時(shí)也獲得了良好的外觀。特別是有外陰嚴(yán)重男性化的女性假兩性畸形,此法縮小肥大陰蒂會取得較理想效果。

在假兩性畸形患者的手術(shù)治療中重建小陰唇，包皮的質(zhì)地及顏色與正常女性相近，將陰蒂包皮在腹側(cè)一分為二，將包皮折疊縫合于陰蒂兩側(cè)，其上部為陰蒂包皮，其下部為小陰唇，恢復(fù)女性外陰外觀。盡可能多留皮膚，皮瓣術(shù)后可能出現(xiàn)收縮，為以后進(jìn)一步塑形作準(zhǔn)備。在包扎時(shí)使小陰唇皮瓣兩側(cè)緊貼，防止血腫形成。陰蒂包皮及小陰唇的重建為術(shù)后女性性興奮的喚起有幫助，達(dá)到功能重建。因尿道及陰道開口處的膜已去除，重建的小陰唇有利于術(shù)后控制尿流方向。但重建小陰唇無勃起組織，性興奮時(shí)不會出現(xiàn)勃起。是否將多余的陰蒂海綿體作為復(fù)合組織瓣的一部分轉(zhuǎn)移至小陰唇處，進(jìn)一步完善功能重建，有待于進(jìn)一步證實(shí)。

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