特發(fā)性眼眶炎性假瘤5例分析

張翼 李靜 孫德錦

1905年Birch-Hirschfeld首先描述了一類眼眶疾病，并將其命名為“眼眶(炎性)假瘤”。

1 病例摘要

病例1，男性，60歲，既往體健，視物成雙、右眼活動(dòng)障礙伴突出脹痛3月就診。查體及輔助檢查:右眼球活動(dòng)受限、固定，復(fù)視。余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。頭顱核磁:右眼眶內(nèi)下部占位性病變，右側(cè)上頜竇內(nèi)占位性病變。激素治療，癥狀改善。診斷炎性假瘤(腫塊型)

病例2，女性，53歲，既往體健，左眼視物模糊伴頭痛眼痛一周就診。查體及輔助檢查:左眼近視力Jr4，左眼RAPD(+)左視盤邊界模糊，余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。視野:左眼上、下周邊視野部分缺損。VEP:左側(cè)P100潛伏期延長(zhǎng)。頭顱核磁:部分眶內(nèi)顯示不清，左視神經(jīng)增粗。激素治療后，視力改善，疼痛消失。診斷炎性假瘤(視神經(jīng)周圍炎型)。

病例3，男性，66歲，既往體健，視物成雙右眼球活動(dòng)障礙伴右眼突出脹痛2月就診。查體及輔助檢查:右眼球活動(dòng)受限、固定，右眼瞼下垂。復(fù)視。余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。頭顱核磁:右眼眶內(nèi)占位性病變，表現(xiàn)為淚腺均勻一致性增大。建議手術(shù)治療(拒絕)，給予激素治療，癥狀改善。診斷炎性假瘤(淚腺炎型)。

病例4，女性，34歲，既往體健，左眼疼痛、突出2月就診。查體及輔助檢查:左眼球略突，左眼眶周水腫，眶外側(cè)淚腺脫垂，眼球活動(dòng)充分，未見上瞼遲落，其余查體正常。甲狀腺功能正常，頭顱核磁:左眼外肌增粗。激素治療后，癥狀改善。診斷:炎性假瘤(眼眶肌炎型)。

病例5，男性，28歲，既往體健，左眼疼痛、左上瞼下垂、視物成雙10 d就診。查體及輔助檢查:左上瞼下垂，左瞼裂5mm，左眼上視外展受限，視力正常，瞳孔反射正常，頭面部痛覺正常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。新斯的明試驗(yàn)(-)，腦脊液檢查正常，血生化正常，頭顱核磁:左側(cè)眶尖至海綿竇區(qū)占位性病變。激素治療后疼痛消失，瞼下垂及復(fù)試好轉(zhuǎn)。診斷:炎性假瘤(特發(fā)性海綿竇炎型)。

2 討論

2.1 人群分布特征、病因與發(fā)病機(jī)制 眼眶特發(fā)性炎性假瘤(Idiopathic orbital infalmmatary pseudotumor，IOIP)多為中年發(fā)病，兒童少見，無(wú)性別差異。

IOIP的病因不明，其發(fā)病機(jī)制目前有兩大學(xué)說(shuō)［1］:其一認(rèn)為IOIP的本質(zhì)為感染，為一種目前未知的病源菌引起眼眶局部淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。其二是Easton等提出的自身免疫機(jī)制。部分患者合并有邊緣性角膜炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、糖尿病與甲狀腺功能亢進(jìn)等也支持自身免疫學(xué)說(shuō)。

2.2 臨床表現(xiàn) IOIP是一種常見的眼眶疾病，是成人單眼突出第三個(gè)最常見的原因，占眼眶活檢的5% ～20%。為一種原因不明的眼眶局部以淋巴細(xì)胞為主的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病，可累及眶內(nèi)一個(gè)或多個(gè)組織，包括眼瞼、淚腺、眼外肌、眶脂肪、鞏膜和視神經(jīng)等，臨床上常表現(xiàn)為腫瘤樣特征，類似于良性或惡性眼眶腫瘤。1979年Jakobic和Jones提出了該病的三大特點(diǎn):①非特異性病變;②發(fā)病機(jī)制不清;③占位性炎性病變。

特發(fā)性眼眶炎性假瘤多單側(cè)發(fā)病，可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性發(fā)病，可見眼球突出、眼瞼水腫與充血、視力下降及眶內(nèi)觸及腫塊等癥狀和體征，但其表現(xiàn)缺乏特征性與感染或眶內(nèi)腫瘤的表現(xiàn)相似。如為雙眼發(fā)病，則首先要排除全身性疾病(如Wegener肉芽腫，肉樣瘤病，全身性血管炎等)與內(nèi)分泌性突眼。特發(fā)性眼眶炎性假瘤最具特點(diǎn)的臨床表現(xiàn)是該病常有多種組織同時(shí)受累，激素治療可改善癥狀，病情常常反復(fù)。這些特點(diǎn)是臨床診斷的重要參考指標(biāo)［2］。

在病理學(xué)上，特發(fā)性眼眶炎性假瘤好發(fā)于眼眶的蜂窩組織及淚腺和眼外肌，可在眶內(nèi)間隙中彌漫生長(zhǎng)形成腫塊，又可導(dǎo)致眶內(nèi)結(jié)構(gòu)(淚眼、眼外肌、視神經(jīng))增大或被包繞。鏡下病理分三型:淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型、纖維硬化型、混合型。依據(jù)病變累及部位病理上分為蜂窩組織腫塊型、肌炎型、淚腺炎型、鞏膜周圍炎、視神經(jīng)周圍炎型以及少見的T特發(fā)性海綿竇炎型等［3］。

2.3 診斷 眼眶炎性假瘤是一個(gè)排除性診斷，做出正確診斷比較困難，即使獲得了適當(dāng)?shù)呐R床和實(shí)驗(yàn)室檢查，并排除了其他的因素，在長(zhǎng)期隨訪中還可能發(fā)現(xiàn)別的病因［5］。因此，對(duì)眼眶炎性假瘤的診斷應(yīng)依靠臨床、影像、病理表現(xiàn)，并仔細(xì)排除全身和局部的特殊疾病，不宜依靠成功的皮質(zhì)激素試驗(yàn)。在臨床上，眼眶炎性假瘤應(yīng)注意與眼眶蜂窩織炎、Graves病、反應(yīng)性淋巴樣增生、惡性淋巴瘤和其他一些良性或惡性腫瘤鑒別。

2.4 治療 眼眶炎性假瘤的自然轉(zhuǎn)歸尚不清楚，但多數(shù)認(rèn)為它是一種自限性疾病。首選全身用糖皮質(zhì)激素治療，臨床上表現(xiàn)為彌漫性眼眶炎癥、急性肌炎，視神經(jīng)病變，活檢標(biāo)本顯示生發(fā)濾泡和嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性假瘤，使用激素效果好。當(dāng)激素治療無(wú)效或禁忌用激素時(shí)可考慮用其他免疫抑制劑和/(或)眶局部小劑量放射治療，手術(shù)治療由于無(wú)法切除徹底與并發(fā)癥多而一般不予以采用［4］。IOIP患者影像學(xué)檢查顯示為眼眶內(nèi)占位性病變者可基本完整切除可首選手術(shù)治療，這不僅有利于組織病理學(xué)檢查確診，而且有利于盡早清除病灶與提高藥物和放射治療等的效果。以下情況不宜作手術(shù)切除:①影像學(xué)檢查顯示眼眶炎癥為彌漫性病變;②視神經(jīng)周圍炎型致視神經(jīng)受累的患者不宜手術(shù);③病變部位鄰近眶內(nèi)重要結(jié)構(gòu)不能強(qiáng)行作徹底切除。

若經(jīng)過各種治療無(wú)效，視力喪失，疼痛劇烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考慮行眼球摘除或部分眶內(nèi)容剜出術(shù)。總之，治療上以激素、放療及手術(shù)為主，綜合治療可以改善預(yù)后。

［1］Mombaerts I，Goldschmeding R，et al.What is orbital pseudotumor Surv Ophthalmol，1996，41:66.

［2］Weber AL，Romo LV，Sabates NR.Pseudotumor of the orbit clinical，pathologic，and radiologic evaluation.Radiol Clin North Am，1999，37(1):151-168.

［3］Yuen SJ，Rubin PA.Idiopathic orbital inflammation:ocular mechanisms and clinicopathology.Ophalmol Clin North Am，2002，15(1):121-126.

［4］李鳳鳴主編.眼科全書.人民衛(wèi)生出版社1996:1126-1131.

［5］Char DH，et al.Orbital pseudotumor.Fine-needle aspiration biopsy and response to therapy.Ophthalmology，1993，100:1702.