張楠楠,孟季紅,馬秀娟,葉紅蓮,玄璿,喬寶軍
(1.中國醫(yī)科大學 附屬盛京醫(yī)院神經功能檢查室,沈陽 110004;2.遼寧省疾病預防控制中心,沈陽 110005)
煙霧?。╩oyamoya disease)是一種少見的、原因不明的、慢性進行性腦血管閉塞性疾病。常見為頸內動脈虹吸部及大腦中、前動脈起始部進行性狹窄或者閉塞[1],多為雙側病變。兒童患者多呈缺血性改變?,F(xiàn)將我院確診的兒童煙霧病5例介紹如下,并結合進行文獻討論。
2008年2 月~2009年1月中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院神經功能檢查室在經顱多普勒(transcranial doppler,TCD)檢測發(fā)現(xiàn)后,又經臨床磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)確診的兒童煙霧病患者,共5例,年齡為3.5~10歲,其中女3例,男2例。發(fā)病前4周內有上呼吸道感染史1例,其余未發(fā)現(xiàn)誘因。
診斷標準參考日本厚生省煙霧病研究委員會于1997年提出的放射學診斷標準[2]:(1)頸內動脈末端及大腦中動脈和大腦前動脈起始段狹窄或閉塞;(2)顱底動脈充盈可見閉塞處附近的異常血管網;(3)雙側受累。滿足上述3個條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。在兒童煙霧病患者中,有時煙霧狀血管首發(fā)于一側,隨著年齡增長,另一側病變逐漸出現(xiàn),因而發(fā)生于兒童的單側病變也被認為是煙霧病[3],符合本研究病例范圍。
應用COMPANINIIIVIASYS經顱多普勒檢測儀,探頭頻率2.0 MHz,按Aaslid法經顳窗常規(guī)探測雙側大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA)、大腦后動脈(PCA),經眶窗探測雙側眼動脈(OA)、頸內動脈虹吸部(SCA),經枕窗探測基底動脈(BA)、雙側椎動脈(VA),并記錄其收縮期峰值血流速度(Vs)、平均血流速度(Vm)及搏動指數(shù)(PI);同時觀察血流信號的頻譜形態(tài),血流方向,有無血管雜音及壓迫頸總動脈(CCA)試驗反應等。
5例均出現(xiàn)雙側MCA血流速度不同程度的增高,其中4例在MCA主干區(qū)域出現(xiàn)兩條或兩條以上不同流速的血流信號,1例壓迫CCA試驗陽性;5例左側ACA和3例右側ACA出現(xiàn)血流速度增高,1例右側ACA未探及血流信號,1例右側ACA正常;3例PCA、VA和BA血流速度增高,2例正常;4例OA血流頻譜呈顱內化。
2.2.1 病史及臨床表現(xiàn):患者顧某,女,7歲,以“反復發(fā)作性肢體無力1年”為主訴就診于我院?;颊哂?007年7月5日第一次發(fā)病,表現(xiàn)為左上肢無力,在當?shù)匾浴澳X梗死”為診斷治療半個月后基本痊愈,無后遺癥。2007年9月24日再次發(fā)病,表現(xiàn)為右上肢無力,伴右側口角流涎,言語不清,治療半個月后基本痊愈。2008年6月,患兒第3次發(fā)病,表現(xiàn)為右側肢體無力,治療半個月后癥狀好轉,后經2個月功能鍛煉后基本痊愈。本次入院查體:神志清楚,查體合作,發(fā)育正常。心肺腹查體無異常。顱神經查體無異常,四肢肌力Ⅴ級,肌張力正常,感覺系統(tǒng)查體無異常,共濟運動穩(wěn)準,BCRL++R++,PSR L++R++,Hoffmann征 L-R-,Babinski征 L-R-,頸軟,克氏癥陰性。個人史:順產,第二胎。無陽性家族史。
2.2.2 TCD檢查結果:右側MCA血流速度明顯減低,頻譜圓鈍,壓對側CCA該血流速度減低,壓同側CCA該血流速度無改變。右側ACA未探及血流信號,右側PCA血流速度增快。左側MCA血流速度減低,左側ACA血流速度明顯增快,伴渦流,左側PCA血流速度增快。VA及BA血流速度增快。結論:雙側頸內動脈末端閉塞性改變,煙霧病可能性大。見圖1。
2.2.3 EEG檢查結果:雙側全部導聯(lián)中高波幅4-6.0 Hzθ波,右枕區(qū)持續(xù)高波幅2-3.0 Hzδ波,未見癇波。閃光誘發(fā)試驗未見癇波。結論:右枕腦區(qū)慢波頻帶功率增高。
2.2.4 MRI和MRA檢查結果:MRI示雙側額葉多發(fā)斑片狀長T1長T2信號,相應部位彌散加權圖像呈低信號,腦室池裂系統(tǒng)等大對稱,未見異常信號,中線結構居中。MRA:雙側頸內動脈遠端及右側大腦后動脈起始部閉塞,雙側大腦前動脈,大腦中動脈及右側大腦后動脈未顯影。顱內多發(fā)迂曲側支血管形成。結論:顱內血管改變,符合煙霧病。
1960年日本的鈴木醫(yī)生首先用Moyamoya命名煙霧病,故又稱Moyamoya病。目前認為該病的發(fā)病與第3號染色體有關[4]。兒童患者發(fā)病年齡多在10歲以下,平均約4.5歲,在日本女孩多發(fā),而在我國男女發(fā)病率基本一致。本組病例均為10歲以下的兒童,男2例,女3例,與文獻報道一致。臨床表現(xiàn)對煙霧病的診斷不具備特征性,目前認為數(shù)字減影血管造影(digital subtract angiography,DSA)是確診該病的“金標準”,但是DSA屬于有創(chuàng)檢查,還有造影劑引起不良反應的風險,不易被患者尤其是兒童患者接受,而TCD的應用為煙霧病的檢出提供了一種非創(chuàng)傷性方法。本組的5例患者都是由TCD檢測“無意中”篩查出的。
煙霧病的病理發(fā)展過程可分為6期[5]。疾病的早期,因為血管變狹窄,TCD上表現(xiàn)為血流速度增高,伴渦流或血管雜音,PI值增高;而當側枝循環(huán)建立后,TCD上表現(xiàn)為血流速度輕度增高或正常,PI正常或降低;隨著疾病的發(fā)展,當血管發(fā)生嚴重狹窄或閉塞時,TCD表現(xiàn)為血流速度減慢或無血流信號,PI降低。因此,對于觀察煙霧病的病程發(fā)展,TCD較其他檢查手段具有明顯優(yōu)勢。當TCD檢測發(fā)現(xiàn)顱內有雙側或多處病變時,而臨床特點為青年、中年或兒童患者,并沒有動脈硬化等危險因素,應高度懷疑煙霧病[6]。對于兒童單側或雙側狹窄性改變應定期隨診、早期診斷、及時治療。
在本組病例中,1例患者的EEG表現(xiàn)為右枕區(qū)持續(xù)高波幅2-3.0 Hz慢波,但是MRI顯示額葉病變,考慮可能枕葉病變并未顯影。有文獻報道,再次慢波增強為兒童煙霧病的特征性腦電圖改變[8],所以考慮應該對于這類患者應常規(guī)進行腦電圖檢查。
雖然TCD不能確診煙霧病,但作為一種無創(chuàng)、廉價、操作方便的檢查手段,對頭痛、頭暈、一過性肢體無力等可能因腦血管障礙而就診的患者都進行TCD篩查,以便能發(fā)現(xiàn)更多輕癥或非典型煙霧病患者。此外,TCD還能判斷血流動力學情況及供血來源,補充MRA對狹窄的過度評價。因此,TCD可成為臨床篩查兒童煙霧病患者的首選方法,聯(lián)合MRA和TCD檢測是診斷煙霧病并做長期隨診的一種理想方法。
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