壞死松解性游走性紅斑誤診 1例

李小紅,李冬芹,尹光文

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院,鄭州 450052)

患者男,53歲。因“四肢、股臀部紅斑、水皰、鱗屑 1 a余,反復(fù)加重 20d”于 2009年 8月 17日入住我院皮膚科。1 a前無明顯誘因雙前臂、腕部、手背、雙小腿、踝部、足背、雙側(cè)腹股溝、臀部片狀暗紅色斑,其上可見水皰,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次按“皮炎、濕疹、股癬等”治療,應(yīng)用多種外用藥物(具體不詳),皮損逐漸干燥、脫屑,變?yōu)樯爻林?但多次反復(fù),季節(jié)性不明顯。自述摩擦后皮損加重。近 20 d前外用私人自制藥物后皮損加重,來我院門診就診,以“接觸性皮炎?陰囊濕疹?”收入院。入院查體:體溫 36.3℃、脈搏 90次/min、呼吸 20次/min、血壓 120/80mmHg,一般狀況可,皮損見?？魄闆r,余(-)。皮膚科情況:雙前臂、腕部、手背、雙小腿、踝部、足背、雙側(cè)腹股溝、臀部大小不等片狀暗紅色斑,其上可見水皰,尼氏征陰性,部分水泡干涸,見干燥脫屑。入院診斷:接觸性皮炎?陰囊濕疹?股癬?煙酸缺乏癥?實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)示白細(xì)胞 10.1×109/L,血紅蛋白 152.9 g/L,血小板 206×109/L；尿常規(guī)示:尿糖 ++++,蛋白、潛血、管型均陰性；空腹血糖正常,餐后血糖 ＞12 mmol/L,胰高血糖素 315 ng/L(50～150ng/L)；肝功能、腎功能、血脂正常；斑貼試驗(yàn)陰性；腹部彩色超聲示:左上腹可見約 44×34 mm結(jié)節(jié)狀低回聲,邊緣不規(guī)則,其內(nèi)未見血流信號,診斷為左上腹實(shí)性占位；上腹部CT:胰尾部膨大,可見一低密度腫塊影,診斷:胰尾部占位；足背皮損活檢組織病理:角化不全,表皮上半部角質(zhì)形成,細(xì)胞質(zhì)淡染,真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞為主。診斷:壞死松解性游走性紅斑。發(fā)現(xiàn)胰腺占位后,請普外科會診,建議手術(shù)治療,因經(jīng)濟(jì)原因,患者放棄治療出院。

討論:壞死松解性游走性紅斑,又稱胰高血糖素瘤綜合征,是以反復(fù)發(fā)生游走性壞死松解性紅斑、舌炎、體質(zhì)量減輕、糖尿?yàn)樘卣?常伴發(fā)胰腺腫瘤的一種綜合征。1942年Becker等首先報(bào)道,1971年Wilkinson首次命名。本病臨床少見,極易誤診。此病常于 51～60歲發(fā)病,臨床表現(xiàn)涉及多個系統(tǒng),皮膚表現(xiàn)常見面中部、會陰、其他擦爛部位、股部、臀部和四肢遠(yuǎn)端暗紅色斑片,可形成松弛性水皰,水皰很快破潰并結(jié)痂,受壓、摩擦和外傷可誘發(fā)皮疹；內(nèi)分泌系統(tǒng)可見糖耐量異常、尿糖；血液系統(tǒng)可見正色素性貧血；消化系統(tǒng)可見腹痛、腹瀉及胰腺占位；神經(jīng)系統(tǒng)可見共濟(jì)失調(diào)、大小便失禁；少數(shù)患者可伴發(fā)其他惡性腫瘤。皮損組織病理學(xué)可見角化不全,伴表皮中上層角質(zhì)形成、細(xì)胞空泡化和蒼白,角化不良是早期診斷的線索。皮損病理特征及臨床上伴有糖耐量異常、尿糖、胰高血糖素血癥及胰腺占位可與腸病性肢端皮炎、煙酸缺乏癥、濕疹皮炎等疾病相鑒別。手術(shù)切除胰腺腫瘤或使用胰高血糖素分泌抑制劑如生長抑素,癥狀和體征可以迅速減輕。

對本病缺乏認(rèn)識是本病誤診的主要原因。該患者長期在基層皮膚科就診,臨床醫(yī)師思維片面,診斷時(shí)沒有全面考慮患者長期周期性皮疹伴有“糖尿病”,可能伴有胰腺腫瘤,沒有進(jìn)行相關(guān)檢查,導(dǎo)致長期誤診、漏診。