1例尼曼-匹克氏病患兒的臨床護理*1

邢秀紅

(泰山醫(yī)學(xué)院附屬泰山醫(yī)院小兒外科，山東 泰安 271000)

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease，NPD)又稱鞘磷脂沉積病，是一種家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞，為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病率高達(dá)1/25 000。多見于2歲以內(nèi)嬰幼兒，亦有在新生兒期發(fā)病的。主要癥狀為肝脾腫大、貧血，病程較長者會出現(xiàn)營養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩。有的可有耳聾、抽風(fēng)、肌強直和肌張力減退，骨髓中查見尼曼-匹克細(xì)胞可確診。目前本病的藥物治療很難奏效，手術(shù)治療可緩解患兒癥狀。我科收治的1名8歲男性患兒，以進行性腹脹、肝脾巨大、脾功能亢進8年入院，經(jīng)手術(shù)治療后康復(fù)出院。現(xiàn)將其臨床護理體會總結(jié)如下。

1 臨床資料

患兒,男，8歲，出生后不久就出現(xiàn)無明顯誘因的腹脹、肝脾腫大，呈進行性加重，院外保守治療效果不佳，于2009年3月11日來院就診。該患兒發(fā)育遲緩、矮小，智力正常，肝脾腫大，慢性肝、肺損害，尤其是肺間質(zhì)廣泛性病變，貧血，血小板凝血功能差，創(chuàng)傷后出血不止。血象檢查:血紅蛋白95 g/L, 白細(xì)胞減少,單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞常顯示特征空泡約8～10個;骨髓象：做骨穿找到泡沫細(xì)胞；血漿膽固醇總脂、轉(zhuǎn)氨酶升高；B超顯示肝脾腫大；X線檢查：骨質(zhì)疏松、髓腔增寬、骨皮質(zhì)變薄。通過全面檢查診斷為尼曼-匹克氏病。針對患兒貧血、出血和多器官功能損害，以及肝脾巨大、脾功能亢進等復(fù)雜情況，進行了輸血、保肝等治療。于3月18日在氣管插管全麻下行“巨脾切除術(shù)”，脾臟大小約 35 cm×15 cm×10 cm。由于術(shù)前準(zhǔn)備充分，手術(shù)順利、成功,術(shù)后經(jīng)過精心護理，患兒術(shù)后未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

2 術(shù)前護理

2.1 心理護理

2.1.1 患兒的心理護理 患兒入院后對陌生的環(huán)境及穿白色工作服的醫(yī)護人員感到緊張，易產(chǎn)生恐懼心理，表現(xiàn)為哭鬧等，所以護士態(tài)度要和藹，主動親近患兒，與患兒多溝通，多進行語言或肢體語言的交流，撫摸患兒，以溫柔的語言關(guān)心體貼患兒，盡量滿足患兒需要，同患兒建立良好的關(guān)系，使患兒對醫(yī)護人員產(chǎn)生親切感和信任感。在做各種操作時動作要穩(wěn)準(zhǔn)、輕柔，盡量減少患兒痛苦，使其愿意配合、接受各種治療和護理。

2.1.2 家長的心理護理 本病手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥多，以及對于這種病的知識缺乏，患兒家長的心理壓力大和精神負(fù)擔(dān)重，所以做好他們的心理護理和健康指導(dǎo)至關(guān)重要。我們要與患兒家長多接觸溝通，及時了解家長的心理狀態(tài)，主動向家長講解相關(guān)疾病知識、手術(shù)治療過程，減輕家長焦慮情緒，增強信心。對他們提出的提問要及時給予合理的解釋，但對無理的要求還要堅持原則，合理收費[1]。建議家長參加醫(yī)療保險，以減輕經(jīng)濟負(fù)擔(dān)，為患兒的康復(fù)盡可能創(chuàng)造經(jīng)濟條件。

2.2 飲食 低脂、低膽固醇飲食，加強營養(yǎng)，多食含維生素C多的新鮮水果、蔬菜，必要時口服維生素C、E等抗氧化劑。手術(shù)前1天晚禁飲食，術(shù)日晨插胃管，行胃腸減壓。

2.3 術(shù)前用藥 支持治療、抗氧化劑治療，改善貧血、血小板凝血功能；保肝、護肝，抗感染等治療。

2.4 積極完善輔助檢查，合血、備血，準(zhǔn)備手術(shù)。

2.5 皮膚準(zhǔn)備 將手術(shù)區(qū)的皮膚用肥皂液清洗干凈，必要時剃毛。

3 術(shù)后護理

3.1 術(shù)后麻醉蘇醒期的護理 全麻未清醒前應(yīng)有專人觀察和護理，嚴(yán)密觀察病情變化。該患兒拔除氣管插管后回病房，取去枕平臥頭側(cè)位，肩部墊高，墊肩墊于兩肩胛之間，保持呼吸道通暢，防止嘔吐時誤吸。墊肩大小視小兒的身高體重而定，寬度以兩肩寬度的2/3為宜，高以能讓患兒雙肩舒展，頭略后仰為準(zhǔn)[2]。及時清除呼吸道分泌物，必要時吸痰，保持呼吸道通暢；面罩吸氧，氧流量為2～4 L/min；全麻清醒后，向患兒多做說明解釋工作，必要時給適量鎮(zhèn)靜劑，使患兒得到充分休息，利于機體康復(fù)。

3.2 生命體征的監(jiān)測 給予心電監(jiān)護：觀察血壓、呼吸、心率、心律、血氧飽和度的變化；監(jiān)測體溫變化：體溫超過38.5 ℃時給予物理降溫；體溫不升時要給予保暖。

3.3 管道的護理 該患兒有胃腸減壓管和腹腔引流管，妥善固定各管道，防止脫出、扭曲；常規(guī)護理術(shù)后引流管接好無菌引流袋，同側(cè)引流管連接到同側(cè)，保持引流管通暢，經(jīng)常擠壓引流管，防止凝血塊等阻塞引流管，密切觀察引流液的顏色、性狀和量，并準(zhǔn)確、及時記錄。

3.4 飲食護理 術(shù)后禁飲食，術(shù)后3天如果胃腸減壓管內(nèi)引流液體不多，為淡黃色或黃白色液體，患兒沒有明顯腹脹，即可拔除胃腸減壓管，并給予少量流質(zhì)飲食，逐漸過渡到流質(zhì)、半流質(zhì)、普通飲食。

3.5 休息 脾切除術(shù)后應(yīng)絕對臥床休息半月，避免不必要的活動。故應(yīng)對患兒耐心解釋：劇烈活動會影響傷口愈合，甚至有導(dǎo)致大出血的可能。并協(xié)助患兒在床上輕微翻身、拍背、咳嗽、排痰。

3.6 刀口護理 刀口部腹帶加壓包扎，密切觀察傷口是否干燥、有無滲血滲液的情況，必要時通知醫(yī)師給予處理。定時換藥，根據(jù)刀口情況和引流情況術(shù)后5天拔除腹腔引流管，觀察引流口處有無滲液現(xiàn)象。

3.7 輸液的護理 遵醫(yī)囑及時、準(zhǔn)確的輸入液體，必要時輸液泵輸液；要熟悉各種藥物的配伍禁忌，必要時生理鹽水沖洗輸液管道；禁飲食期間給予靜脈營養(yǎng)支持，如白蛋白、血漿等；輸液期間要密切觀察注射部位有無液體滲漏現(xiàn)象，防止皮膚壞死等而增加患兒痛苦，一旦發(fā)生液體滲漏出血管，要給予濕敷并及時更換輸液部位。

3.8 并發(fā)癥的護理 此病的術(shù)后并發(fā)癥主要有出血、感染、腹水、門靜脈血栓形成、胸腔積液和血小板異常等，一般認(rèn)為衰竭和感染是最主要的死亡原因[3]。針對以上情況要定期復(fù)查血常規(guī)，防止創(chuàng)傷等出血隱患，避免感冒等，積極控制感染。

尼曼-匹克病為常染色體隱性遺傳性疾病，多數(shù)患者為父母近親結(jié)婚，根據(jù)這種情況，可從加強“禁止近親結(jié)婚”的婚姻法的嚴(yán)格落實這一角度來減少此病的發(fā)病率，有效提高國民的身體素質(zhì)，并做好健康衛(wèi)生宣傳工作，鼓勵育齡青年做好婚前檢查和產(chǎn)前檢查，避免悲劇的發(fā)生。

[1] 巫香球．患兒家屬與醫(yī)護人員發(fā)生糾紛的原因與對策[J]．實用護理雜志，2000，16(10)：40．

[2] 盧玉林，秦亞輝，李莉，等.小兒氯胺酮復(fù)合咪達(dá)唑侖麻醉術(shù)后清醒期的護理[J].中華護理雜志，2006，41(1)：48-49.

[3] 陸海英，陸瑾，毛志紅.尼曼匹克病臨床12例分析[J].臨床兒科雜志，1995，13(6)：383-384.