20例先天性右室雙出口畸形的外科治療

黃陳軍,邵永豐

(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科,江蘇南京,210029)

右心室雙出口(DORV)是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病,其發(fā)病率約占先天性心臟病總數(shù)的1.0%～1.5%[1]。本院2006年7月～2009年4月有20例DORV患者接受外科手術(shù)治療,取得了較滿意的效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組20例患者中男 10例,女10例;年齡3～21歲,平均(10.9±5.6)歲;體重 13 ～55 kg,平均(27.5±11.1)kg。20例患者均經(jīng)手術(shù)證實(shí)為右室雙出口,按Steward[2]對(duì)該畸形室間隔缺損(VSD)位置的分類:主動(dòng)脈瓣下型17例,肺動(dòng)脈瓣下型1例,兩大動(dòng)脈下型2例,遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈型0例。合并肺動(dòng)脈狹窄17例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例,房間隔缺損3例,冠狀動(dòng)脈異常走行于右室流出道1例,鏡面右位心及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位1例。術(shù)前所有患者均行超聲心動(dòng)圖,有2例誤診為大室缺,4例誤診為法洛氏四聯(lián)癥,術(shù)中確診為DORV。

1.2 手術(shù)方法

本組患者均行單腔氣管插管,靜吸復(fù)合麻醉,低溫體外循環(huán)下行心內(nèi)直視矯治術(shù)。手術(shù)經(jīng)正中入路,保留自體心包,常規(guī)行體外循環(huán)插管,并行降溫,阻斷后經(jīng)過主動(dòng)脈根部灌注4℃冷血停跳液,探查心內(nèi)結(jié)構(gòu),VSD位于主動(dòng)脈瓣下型,用GORE-TEX人工血管縱向剪開為橢圓形,并塑形為拱狀補(bǔ)片,從VSD下緣過渡到主動(dòng)脈開口,作VSD-主動(dòng)脈心內(nèi)隧道。合并肺狹者充分剪除異常肥厚肌束,疏通右室流出道,根據(jù)右室流出道情況用自體心包片跨瓣或不跨瓣加寬,保證右室流出道通暢;室缺位于兩大動(dòng)脈下型,用GORE-TEX血管補(bǔ)片作VSD-主動(dòng)脈心內(nèi)隧道連接,自體心包補(bǔ)片跨瓣加寬右室流出道。冠狀動(dòng)脈異常位于右室流出道的行Rastelli手術(shù)。VSD位于肺動(dòng)脈瓣下型行Rastelli手術(shù)。肺動(dòng)脈發(fā)育不良者行改良Glenn手術(shù)。VSD面積小于主動(dòng)脈瓣口面積時(shí),部分切除前緣部分,擴(kuò)大左室流出道,保持其通暢。合并畸形予以同期手術(shù)矯治。術(shù)后根據(jù)體重選取直徑12～20 mm金屬探子探查左室流出道和右室流出道,可順利通過。本組體外循環(huán)轉(zhuǎn)流 70～206 min,平均(141.3±39.1)min,主動(dòng)脈阻斷 45～140 min,平均(97.5±24.7)min。

2 結(jié) 果

20例患者中采用VSD-主動(dòng)脈心內(nèi)隧道連接及右室流出道加寬17例,行 Rastelli手術(shù)2例,改良Glenn分流術(shù)1例。手術(shù)后早期死亡2例,死亡率10.0%。1例為VSD位于肺動(dòng)脈瓣下型,行Rastelli手術(shù),1例為室缺位于兩大動(dòng)脈下型,行心內(nèi)隧道連接補(bǔ)片跨瓣加寬右室流出道手術(shù),術(shù)后均死于頑固性低心排。全組病例術(shù)后常規(guī)給予多巴胺,多巴酚丁胺,腎上腺素,米力農(nóng)等血管活性藥物支持,平均呼吸機(jī)輔助時(shí)間(32.2±22.5)h,平均ICU治療時(shí)間(3.1±1.2)d。出院后隨訪17例,隨訪時(shí)間2～36個(gè)月?；颊甙Y狀明顯改善,心功能恢復(fù)滿意,發(fā)現(xiàn)小室缺殘余瘺2例。心功能(NYHA)Ⅰ級(jí)10例,心功能Ⅱ級(jí)6例,心功能Ⅲ級(jí)1例。

3 討 論

DORV是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病,經(jīng)典的DORV應(yīng)符合以下3個(gè)基本條件:①主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或主要開口于右室,兩組半月瓣基本位于同一水平;②半月瓣與房室瓣間無纖維連接而代之以肌性連接;③VSD為左心室的唯一出口。目前普遍認(rèn)為一條大動(dòng)脈的全部和另一條大動(dòng)脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室者即稱為DORV。

超聲心動(dòng)圖檢查因其無創(chuàng)、簡(jiǎn)便、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn),成為診斷DORV的主要技術(shù)。但對(duì)診斷者要求很高。本組患者術(shù)前共有6例誤診為大室缺或法洛氏四聯(lián)癥。近期的7例DORV患者同時(shí)做64排CT對(duì)心臟血管行三維重構(gòu),均與術(shù)中診斷相符,同時(shí)64排CT也可對(duì)冠狀動(dòng)脈有無畸形進(jìn)行評(píng)估?？梢妼?duì)于復(fù)雜患者,高速CT重建為診斷及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估提供了很好的依據(jù)。Chen SJ的研究[3]提示在三維CT重構(gòu)對(duì)于診斷DORV及了解其心內(nèi)結(jié)構(gòu)方面優(yōu)于超聲心動(dòng)圖和心臟造影。

由于DORV的病理解剖復(fù)雜,術(shù)中根據(jù)實(shí)際的解剖結(jié)構(gòu)重建通暢良好的左室和右室流出道成為手術(shù)成敗的關(guān)鍵[4]。VSD位于主動(dòng)脈瓣下和主動(dòng)脈右前位者是DORV最常見的類型,伴肺動(dòng)脈狹窄者,生理上類似于法洛氏四聯(lián)癥,從臨床治療角度看,它還包括了一部分騎跨率很高的法洛四聯(lián)癥病例。手術(shù)方式多采用心內(nèi)隧道補(bǔ)片連接VSD-主動(dòng)脈,自體心包補(bǔ)片跨瓣或不跨瓣加寬右室流出道,右室流出道加寬按Kirklin方法操作[2]。VSD位于兩大動(dòng)脈下方者,采用心內(nèi)隧道補(bǔ)片連接VSD-主動(dòng)脈,再用自體心包補(bǔ)片跨瓣加寬右室流出道。保證左室流出道和右室流出道的暢通。本組1例由于遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差而采取改良Glenn分流。1例冠脈走行異常,行Rastelli術(shù)。對(duì)于無合并肺動(dòng)脈狹窄者早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)該盡早手術(shù),否則預(yù)后很差,目前積極主張?jiān)趮胗變涸缙谛懈涡g(shù)[5]。

DORV手術(shù)矯治后易發(fā)生各種并發(fā)癥,最常見為頑固的低心排,本組中2例死亡病例均是由于頑固性低心排,除外流出道疏通不足外還與右心室切開損傷過大、體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間長(zhǎng)、手術(shù)中牽拉過度、擴(kuò)大VSD時(shí)造成心肌功能損害有關(guān)。目前認(rèn)為磷酸二酯酶抑制劑可以改善心室舒張功能,增加心輸出量,降低體、肺血管阻力等優(yōu)點(diǎn),可以一定程度上降低低心排的發(fā)生[6]。本組術(shù)后常規(guī)給予多巴胺,多巴酚丁胺,腎上腺素,米力農(nóng)等血管活性藥物支持有一定效果。雖然有些損害無法避免,但我們?cè)谛g(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查,根據(jù)每個(gè)病人的具體情況確定手術(shù)方式,盡量縮短手術(shù)時(shí)間,加強(qiáng)圍術(shù)期的心肌保護(hù),提高術(shù)后監(jiān)護(hù)質(zhì)量以提高手術(shù)成功率。

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