直背綜合征的臨床X線特點(diǎn)

李亞東

直背綜合征(straight back synd rome)是由于胸椎正常生理曲度消失,胸前后徑變小,致心臟大血管受壓而產(chǎn)生雜音和癥狀的一個綜合征。屬于常染色體顯性遺傳,有家族史,由Rawling于 1960年首次提出并加以命名[1]。本病臨床并不少見,但易被忽略。作者收集近兩年來本院經(jīng)臨床證實(shí)的直背綜合征病例 12例,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行初步探討和分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例共 12例,其中男 7例,女 5例;年齡17～35歲,平均年齡 24.5歲。12例患者中因偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音而就診 10例,因劇烈運(yùn)動后自感氣短,胸悶或心悸而就診 2例。擬診為先天性心臟病 3例,因伴有發(fā)熱而擬診為心肌炎而入院 1例。

1.2 方法 全部病例均經(jīng)心電圖,心臟彩色超聲及 X線平片檢查,均攝有心臟正位片及左側(cè)位片,其中加攝左前斜位片 5例,并根據(jù)下列方法測量有關(guān)數(shù)據(jù):A:胸廓橫徑:經(jīng)過右膈頂最高點(diǎn)兩側(cè)側(cè)胸壁之間的水平距離。B:胸廓前后徑:第 8胸椎椎體前緣中點(diǎn)到胸骨后之間的水平距離。分別計(jì)算 B/A的值(取小數(shù)點(diǎn)后 2位數(shù))[2]。

2 結(jié)果

2.1 12例均有不同程度的心臟雜音,為胸骨左緣 2～4肋間收縮期雜音,Ⅰ～Ⅱ級者 9例,Ⅲ級者 3例,P2亢進(jìn),分裂,平臥和(或)呼氣時雜音增強(qiáng),坐位和(或)吸氣時雜音減弱,心電圖檢查:除 1例有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯外,其余 11例均為正常心電圖。心臟彩色超聲檢查:全部病例心臟結(jié)構(gòu)及各瓣膜均未見器質(zhì)性病變。

2.2 X線平片檢查本組肺血正常 12例(100%),心胸比率0.38～0.50,平均 0.46;肺動脈輕凸 6例(50%),主動脈輕度增寬 1例(8.4%),左心緣圓隆 8例(66.7%),胸廓扁窄 12例(100%),其中前凸 3例(25%),胸椎曲度變直 12例(100%),心前后間隙變窄 12例(100%),右心室段明顯受壓 9例(75%),B/A值 0.28～ 0.36,平均 0.33。

3 討論

3.1 病因 本病病因不明,有學(xué)者認(rèn)為系胚胎第 8周胸椎發(fā)育異常所致[2]。由于胸椎、胸骨發(fā)育異常,失去正常曲度與角度致胸廓前后徑過窄,壓迫其間的大血管所引起的一系列癥狀。

3.2 臨床特點(diǎn)及病理基礎(chǔ) 本病多見于年輕人,無性別差異,常因心臟雜音而就診,多數(shù)無自覺癥狀,少數(shù)患者有劇烈運(yùn)動后出現(xiàn)胸悶、氣短、心悸等癥狀。心臟聽診:于胸骨左緣第 2～4肋間可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音,且雜音強(qiáng)度受體位和呼吸影響。這是由于心臟在“扁窄”的胸腔內(nèi)受壓迫而產(chǎn)生的變形和扭曲,由于右心室流出道位于心臟前方,更接近于胸骨,故受壓變形更重,在心臟射血時血流在變形的右心室流出道和大血管中形成渦流而產(chǎn)生雜音。而體位和呼吸可暫時輕度改變心臟特別是右心室流出道的受壓情況,因而成為影響雜音強(qiáng)度的重要因素,心電圖及心臟彩色超聲檢查可排除器質(zhì)性心臟病[3]。

3.3 X線特點(diǎn) 肺血及心臟比率正常,肺動脈段可見輕凸(本研究占 50%),心左緣可見圓隆(本研究占 66.7%),胸廓扁平,胸椎正常生理后凸消失,胸椎變平直或前凸,心前后間隙均變窄,右心室流出道明顯受壓(本研究占 75%),嚴(yán)重時心臟呈“煎餅樣”改變。胸前后徑/橫徑(B/A)值本文 0.28～0.36,平均 0.33。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道 B/A值 ＜0.37是診斷本病的主要依據(jù),本文測量方法與結(jié)果與國內(nèi)文獻(xiàn)相同[4]。

3.4 鑒別診斷 本病因與房間膈缺損,小的室缺,原發(fā)肺動脈擴(kuò)張,輕型肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄等相鑒別,根據(jù)X線,心電圖及心臟彩色超聲等檢查不難鑒別。

本病臨床癥狀輕微,心臟雜音不能用器質(zhì)性心臟病解釋,而X線特點(diǎn)顯著,特別是心臟左側(cè)位像檢查是診斷本病的重要手段。

1 樸今淑,趙志梅,李京子.直背綜合征的解剖學(xué)研究.中國臨床解剖學(xué)雜志,1995,13:24-26.

2 唐守灤,傅其添,項(xiàng)志良.直背綜合征的 X線特征(136例報(bào)告).福建醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2000,34:306-307.

3 馬曉暉,徐振萍.直背綜合征誤判分析.實(shí)用心電學(xué)雜志,2004,13:133-134.

4 黃子揚(yáng),李華東,林榮,等.簡易體表胸廓測量法在直背綜合征診斷中的應(yīng)用:與 X線法的相關(guān)性研究.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),1999,15:991-992.