淋巴管平滑肌瘤病患者的護(hù)理

李曉霞 趙艷偉

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病患者的護(hù)理

李曉霞 趙艷偉

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病 氣胸 護(hù)理

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一種罕見的原因不明的,呈持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病[1]。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變,通常又稱為肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)。其主要病理基礎(chǔ)為肺實質(zhì)、淋巴管和血管平滑肌的不典型異常增生。幾乎所有的LAM病例均發(fā)生在育齡期婦女,平均發(fā)病年齡30歲左右。在臨床上存在自發(fā)性氣胸,乳糜胸,少量咯血,慢性進(jìn)展的呼吸困難,低氧血癥,HRCT示雙肺彌漫性囊性改變等特點;因患者有進(jìn)行性呼吸困難及肺彌漫性陰影及隱約可見的囊腫,亦常誤診為特發(fā)性肺纖維化(IPF)[2]。我科2004年8月～2008年11月共收治6例LAM 患者,現(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 臨床資料

6例LAM 患者,年齡27～46歲,均為育齡期女性,已婚,育有一子,夫與子體健,家族無相關(guān)疾病。出現(xiàn)反復(fù)氣胸和乳糜胸的4例;咳血2例;慢性進(jìn)展的呼吸困難6例;起病隱匿,最長15年,最短1年,胸痛4例,活動后喘憋5例,高熱3例;低氧血癥,存在阻塞性和混合性通氣功能障礙5例;H RCT示雙肺彌漫性囊性改變 6例,占100%;出現(xiàn)肺外表現(xiàn)的:膽囊結(jié)石及炎癥3例,腎及腹膜后改變3例,子宮纖維瘤及乳腺脂肪瘤2例;手術(shù)活檢病理證實6例,占100%;經(jīng)治療出院5例,死于呼吸衰竭1例。

2 護(hù)理

2.1 氣胸的護(hù)理 PLAM是一種病因不明,病理特征是細(xì)支氣管壁、淋巴管壁和血管壁平滑肌增生,引起管壁完全狹窄乃至閉塞,導(dǎo)致管壁氣腫小囊的形成,從而導(dǎo)致氣胸,而淋巴回流受阻,引起淋巴管擴(kuò)張,嚴(yán)重者淋巴管破裂,產(chǎn)生乳糜胸[3]。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發(fā)癥狀,并可反復(fù)發(fā)生,在整個病程中,有2/3患者會出現(xiàn)氣胸,乳糜胸見于20%的患者[2]。6例患者中出現(xiàn)反復(fù)氣胸和乳糜胸的有4例。

2.1.1 協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行胸腔抽氣治療,嚴(yán)格無菌操作。

2.1.2 觀察患者病情的變化,發(fā)現(xiàn)病人呼吸進(jìn)行性加重、有窒息感、發(fā)紺明顯、面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、脈細(xì)微、血壓下降等休克表現(xiàn)時,立即通知醫(yī)生,繼發(fā)感染時可有發(fā)熱、白細(xì)胞增多,胸腔出現(xiàn)液氣胸。

2.1.3 盡量排除如劇烈咳嗽、大笑、打噴嚏、用力排便等誘發(fā)因素,遵照醫(yī)囑,給鎮(zhèn)咳藥和鎮(zhèn)靜劑,避免咳嗽使氣胸加重或延緩臟層胸膜傷口愈合,保持大便通暢,防止因排便過度用力而加重氣胸,便秘者可灌腸或服緩瀉劑。

2.1.4 患者宜安靜臥床休息,取平臥位,不宜多搬動病人,以免加重氣胸。

2.1.5 對于胸腔閉式引流的患者,要密切觀察氣體引流情況,水封瓶內(nèi)液面有無波動,有無氣泡排出,保持引流管通暢,避免引流管扭轉(zhuǎn)和打折,更換引流時,引流管銜接一定要緊密,切勿漏氣或造成引流液返流;另外,注意觀察穿刺傷口有無紅腫,保持其清潔,定時更換敷料,預(yù)防感染的發(fā)生[4]。

2.1.6 氧療 持續(xù)大流量鼻導(dǎo)管或面罩給氧,定期監(jiān)測血氣。

2.1.7 張力性氣胸 交通性氣胸采用閉式引流持續(xù)排氣,效果不佳者可按醫(yī)囑行持續(xù)負(fù)壓吸引或轉(zhuǎn)外科行手術(shù)修補。

2.1.8 床旁準(zhǔn)備好急救物品,如止血鉗、氣胸儀、吸引器、閉式引流裝置等。

2.1.9 當(dāng)肺完全復(fù)張時,做好拔管前準(zhǔn)備工作。

2.2 高熱的護(hù)理 6例病人中有三例出現(xiàn)了發(fā)熱,最高超過39°,存在肺部的感染,經(jīng)治療和護(hù)理體溫均降至正常。(1)定時監(jiān)測體溫變化,高于38.5°,抽血培養(yǎng),根據(jù)結(jié)果遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素,積極控制原發(fā)感染;(2)注意休息,減少能量消耗,協(xié)助患者做好生活護(hù)理,及時幫助患者擦干身體,更換衣服及床上用品 ,防止褥瘡及感冒,病室每日開窗通風(fēng)2次,每次30 min以上,增加患者舒適度;(3)做好口腔護(hù)理,正常人唾液中含有溶菌酶,具有殺菌作用,高熱時唾液分泌減少,舌、口腔黏膜干燥,同時口腔內(nèi)的食物殘渣發(fā)酵等,均有利于細(xì)菌繁殖而引起舌炎、齒齦炎等[5],因此應(yīng)注意口腔清潔,也可適當(dāng)使用漱口水,抑制細(xì)菌生成;(4)采用酒精或溫水擦浴,必要時遵醫(yī)囑用退熱藥;(5)嚴(yán)格各項無菌操作,監(jiān)測血象,限制探視,醫(yī)護(hù)人員注意洗手,避免院內(nèi)交叉感染。

2.3 呼吸系統(tǒng)癥狀的護(hù)理 慢性進(jìn)展的呼吸困難和低氧血癥:此病隱匿,6例病例中最長時間15年,最短1年,才出現(xiàn)阻塞或混合性通氣功能障礙,活動后喘憋明顯,動脈血氣分析等均提示患者低氧血癥。(1)應(yīng)予患者低流量持續(xù)氧氣吸入;(2)腹式呼吸訓(xùn)練:患者取站位或平臥位,用鼻深吸氣使膈肌盡量下移,吸至不能再吸時屏氣1～2 s,再用口呼氣,使氣體盡量排出,頻率8～10次/min。呼吸鍛煉需長期堅持,2～3個月后通氣功能可有明顯改善;(3)患者發(fā)生喘憋時,多給予患者安慰,減輕其緊張心理,避免引起劇烈咳嗽,引發(fā)氣胸。

2.4 疼痛的護(hù)理 6例患者中有4例出現(xiàn)了胸部疼痛,對于疼痛首先要評估患者疼痛的部位、性質(zhì)、程度、時間,對疼痛的耐受程度,予患者采取舒適體位,指導(dǎo)患者采用放松、深呼吸、分散注意力、避免突然改變體位等方法減輕疼痛,必要時遵醫(yī)囑使用止痛劑等,減輕患者的不適。

2.5 營養(yǎng)支持 6例患者發(fā)病后體重減輕明顯,均在10～15 kg。而營養(yǎng)可以提供熱量,蛋白質(zhì)和其他各種機體必須的物質(zhì),因而可以有助于組織的修復(fù)和正常功能的恢復(fù)。合理的營養(yǎng)治療方案,可以積極影響病情轉(zhuǎn)機,改善主體代謝功能,增強機體抵抗力,達(dá)到促使疾病好轉(zhuǎn)或痊愈的目的,所以應(yīng)食用高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪的飲食。

2.6 心理護(hù)理 LAM非常罕見,患者缺乏對該疾病的相關(guān)了解,加之病程長,反復(fù)出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、喘憋、氣胸,且逐漸加重的病情,患者及家屬往往出現(xiàn)焦慮、恐懼、抑郁、失望、敏感,失去對治療的信心,產(chǎn)生絕望甚至自殺的心理。護(hù)理人員應(yīng)充分理解和關(guān)注患者,主動與其交流,拉近與患者的心理距離,鼓勵患者表達(dá)自己的感受,尋求其他人員的幫助,鼓勵患者積極配合治療,家庭成員多關(guān)心體貼患者,讓其體會到家庭的溫暖,引導(dǎo)患者立足現(xiàn)實,正確對待疾病,樂觀豁達(dá),穩(wěn)定情緒,提高生存質(zhì)量。

2.7 出院指導(dǎo) 注意休息,生活規(guī)律,戒煙酒,少去人多的場所;進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉;注意勞逸結(jié)合,加強營養(yǎng),進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪的飲食;堅持呼吸功能鍛煉,改善肺功能;患者識別不良癥狀,如發(fā)熱,咳嗽,胸痛,呼吸困難等,如有不適,及時就醫(yī);定時復(fù)查 ,按時服藥,積極預(yù)防呼吸道感染。

[1]章巍.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].中國綜合臨床,2001,17(9):667.

[2]侯杰,嵇友林,肖健.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].臨床肺科雜志,2001,6(1):42-43.

[3]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1999:359-396.

[4]趙承紅,劉新妹,趙金花.自發(fā)性氣胸臨床觀察與護(hù)理[J].江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2002:42(4):70.

[5]吳瑾如 ,蔣國琦.護(hù)士必讀[M].北京:科學(xué)普及出版社,2001:4.

Lymphangioleiomyomatosis Pneumothorax Nursing

李曉霞(1979-),女,本科,護(hù)師,從事臨床護(hù)理工作

R473.5

B

1002-6975(2010)14-1328-02

2009-12-15)