POEMS綜合征的護(hù)理

陳瑾 倪君 董靈 周瑾

(上海市閘北區(qū)中心醫(yī)院血液內(nèi)科,上海 200070)

POEMS綜合征的護(hù)理

陳瑾 倪君 董靈 周瑾

(上海市閘北區(qū)中心醫(yī)院血液內(nèi)科,上海 200070)

POEM S綜合征 護(hù)理

P0EMS綜合征是一種以漿細(xì)胞異常增生為特征的少見的系統(tǒng)性疾病,其命名由5個(gè)主要臨床表現(xiàn)的英文首字母組成,即多發(fā)性周圍神經(jīng)病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,O)、內(nèi)分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆免疫球蛋(monoclonal gammopathy,M)和皮膚病變(skin changes,S)。目前病因和發(fā)病機(jī)制還不完全清楚,可能與漿細(xì)胞瘤、自身免疫、人類皰疹病毒感染、多種血管因子(特別是血管內(nèi)皮生長因子VEGF)、前炎性細(xì)胞因子(如腫瘤壞死因子-α、白細(xì)胞介-6、白細(xì)胞介素-1β)和副蛋白(對神經(jīng)內(nèi)分泌組織有特異性)等有關(guān)[1],P0EMS綜合征平均病程為12～33個(gè)月。本病癥狀多變,病程復(fù)雜,對護(hù)理質(zhì)量要求高。2004～2009年我院共收治8例POEMS綜合征患者,我科護(hù)理人員專門制定護(hù)理計(jì)劃,細(xì)心護(hù)理,取得滿意護(hù)理效果,現(xiàn)介紹如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例患者中,男性6例,女性 2例,中位年齡56歲。均以雙下肢麻木無力、漸進(jìn)性加重為主訴入院。

1.2 臨床表現(xiàn) (1)周圍神經(jīng)病變:8例患者均有多發(fā)性周圍神經(jīng)病變,其中漸進(jìn)性感覺與運(yùn)動(dòng)受累,由雙側(cè)下肢遠(yuǎn)端始,向近端播散;肢體運(yùn)動(dòng)障礙突出,遠(yuǎn)端重于近端,下肢重于上肢,4例同時(shí)伴肌肉萎縮;感覺障礙以麻木為主[2]。視乳頭水腫2例,同時(shí)伴有肢端水腫;(2)臟器腫大:脾腫大4例,肝腫大3例,淋巴結(jié)腫大3例;(3)內(nèi)分泌改變:6例男性病例均有乳房發(fā)育;2例女性無閉經(jīng);(4)皮膚改變:8例患者均有皮膚色素沉著、變黑,皮膚增厚、粗糙,體多毛2例;(5)水腫及漿膜腔積液:肢端水腫8例,以雙下肢為主;腹腔積液2例,胸腔積液2例,均無心包積液。

1.3 輔助檢查 8例患者中,1例血肌酐輕度增高;6例血鈣輕度降低。骨髓穿刺:漿細(xì)胞百分比高于正常1例。X線檢查,有溶骨性改變2例;蛋白免疫固定電泳均檢出M蛋白,其中IgG型3例,IgA型4例,IgM型1例。甲狀腺功能檢查甲狀腺功能減退4例。血糖升高3例。肌電圖檢查8例均有異常。

1.4 治療 8例POEMS綜合征患者除進(jìn)行常規(guī)馬法蘭、沙利度胺加潑尼松(MPT)、沙利度胺、地塞米松(TD)等方案治療外,還給予維生素B族治療神經(jīng)炎,應(yīng)用胰島素、二甲雙胍治療糖尿病,配合外用藥物。制定護(hù)理計(jì)劃,采取有效的護(hù)理措施。

1.5 結(jié)果 8例患者中,全身癥狀有不同程度好轉(zhuǎn)6例。癥狀無改善1例,死亡1例,患者及家屬對護(hù)理工作滿意。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 患者和家屬心理壓力大,我們向患者及家屬講解疾病相關(guān)知識,生活上給予關(guān)懷,尊重患者,鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的情緒和情感,幫助他們正視現(xiàn)實(shí),積極配合醫(yī)療護(hù)理工作。

2.2 飲食護(hù)理 飲食宜多樣化,應(yīng)清淡、易消化、富有營養(yǎng)。適當(dāng)吃一些禽蛋、牛奶、豆?jié){、瘦肉、魚湯,同時(shí)要多吃蔬菜,特別是綠葉蔬菜,注意保持體重。如明顯水腫及高血壓者應(yīng)限制鈉鹽的攝入,若有大量蛋白尿但腎功能正常,應(yīng)給予高蛋白飲食,有氮質(zhì)血癥者,給予低蛋白、高熱量及低磷飲食。并發(fā)糖尿病者,應(yīng)吃含糖量低的飲食,注意監(jiān)測血糖。并發(fā)甲狀腺機(jī)能減退時(shí),補(bǔ)充碘鹽,限制脂肪和富含膽固醇的飲食。

2.3 功能鍛煉 做指(趾)關(guān)節(jié)伸屈、抬腿、屈臂運(yùn)動(dòng),防止肌肉萎縮。進(jìn)行漸進(jìn)性運(yùn)動(dòng),坐位平衡訓(xùn)練→站立位平衡訓(xùn)練→步行訓(xùn)練→上、下樓梯訓(xùn)練。注意保護(hù),防止跌倒。

2.4 慢性進(jìn)行性感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病的護(hù)理 雙下肢慎用熱敷或冷敷。每2 h翻身1次,尤其內(nèi)外踝、足跟等處墊以棉墊,半臥位,臀部墊軟墊,定時(shí)檢查受壓部位,防止褥瘡的發(fā)生并保持足部功能位置。

2.5 水腫及蛋白血癥異常的護(hù)理 (1)對無癥狀,但尿中有少量蛋白、紅細(xì)胞,沒有明顯的腎功能損害的患者可以正?；顒?dòng),但應(yīng)該避免過度勞累、預(yù)防感染、定期復(fù)查;(2)對輕度水腫、蛋白尿較少、血壓沒有顯著增高的患者,可起床適當(dāng)活動(dòng);(3)有明顯水腫、大量蛋白尿、肉眼血尿、嚴(yán)重高血壓、心力衰竭者應(yīng)臥床休息、不能過度活動(dòng);(4)對全身水腫的患者應(yīng)隨時(shí)保持床單平整,皮膚清潔干燥,溫水擦身動(dòng)作要輕柔。若需肌肉注射時(shí),應(yīng)用手深壓局部后,再進(jìn)行深部肌注,拔針后,壓迫針眼片刻,以防止藥液外滲和局部感染。

2.6 其他 本病的特點(diǎn)之一是內(nèi)分泌紊亂[3],所以有可能血糖升高,甲狀腺功能減退,會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞吞噬能力下降,又因長期臥床,身體抵抗力低下,患者極易發(fā)生感染,必須做好抗感染的各項(xiàng)措施:監(jiān)測體溫、血常規(guī)、觀察有無呼吸系統(tǒng)、泌尿系感染的早期征兆以便及早處理;嚴(yán)格無菌操作,規(guī)范空氣消毒、防止外源性感染;遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。

2.7 觀察藥物副作用 P0EMS綜合征病因未明,目前多采用免疫抑制劑和對癥治療[4],在該患者的治療過程中,強(qiáng)的松、沙利度胺、環(huán)磷酰胺、胰島素、二甲雙胍、甲狀腺素片等都有一定副作用。應(yīng)注意觀察有無強(qiáng)的松引起電解質(zhì)紊亂、高血壓癥狀,觀察有無環(huán)磷酰胺引起白細(xì)胞下降和出血性膀胱炎,有無降糖藥起的低血糖反應(yīng),有無甲狀腺素量過多產(chǎn)生甲亢的癥狀等。及時(shí)發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng),及時(shí)對癥處理。

2.8 健康教育 向患者和家屬做好健康指導(dǎo),使他們了解正確的護(hù)理方法,講解本病為慢性疾病,需長時(shí)間服用強(qiáng)的松、二甲雙胍、甲狀腺素片等藥物,向患者和家屬詳細(xì)交待藥物的用法、用量,重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)按時(shí)、按量堅(jiān)持服用,不可隨便停藥,說明藥物副作用,并教會(huì)如何觀察和護(hù)理。每天堅(jiān)持做肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng),以促進(jìn)肌力恢復(fù),防止肌肉萎縮。保持情緒樂觀,預(yù)防感染,出現(xiàn)病情變化時(shí)及時(shí)就醫(yī),并定期門診隨訪。

POEMS綜合征的整個(gè)治療過程中,護(hù)理工作直接影響到患者的預(yù)后。密切觀察患者病情變化,預(yù)防感染和出血,加強(qiáng)患者的心理、軀體護(hù)理是POEMS綜合征護(hù)理工作的關(guān)鍵。

[1]平曉川,潘慧.POEMS綜合征病因與發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2007,1(3):217-220.

[2]Sung J Y,Kuwabara S,Ogawara K,et al.Patterns of nerve conduction abnormalities in POEMS syndrome[J].Muscle Nerve,2002,(26):189-193.

[3]Gandhi GY,Basu R,Dispenzieri A,et al.Endocrinopathy in POEMS syndrome:the M ayo Clinic expefience[J].Mayo Clin Proc,2007,82(7):836-42.

[4]Dispenzieri A,Gertz MA.T reatment of POEMS sy ndrome[J].Curr T reat Options Oncol,2004,5(3):249-257.

POEMS Syndrome Nursing

陳瑾(1965-),女,浙江寧波,主管護(hù)師,大專,護(hù)士長,從事臨床護(hù)理及護(hù)理管理工作

R473.5

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1002-6975(2010)13-1248-02

2010-01-21)