格林-巴利綜合征合并脊髓損害1例

戴建武，胡志兵，賴繁華，梁冬蕾

（廣州市第十二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣東廣州 510620）

現(xiàn)將我院1例格林-巴利綜合征合并脊髓損害病例報道如下：

1 臨床資料

患者，男，50歲，因“四肢活動障礙 30 min”于2008年5月21日入院。患者入院前30 min無明顯誘因突發(fā)四肢活動障礙，自覺四肢麻木感，隨即摔倒在地。當(dāng)時無意識不清、無抽搐、無大小便失禁等，擬以“頸脊髓損傷”收入我院骨科。給予地塞米松、脫水、營養(yǎng)神經(jīng)等處理，效果欠佳?；颊咚闹顒诱系K進(jìn)行性加重，仍有四肢遠(yuǎn)端麻木感，偶伴呼吸困難及排尿困難。遂轉(zhuǎn)入我科進(jìn)一步診治。既往史、個人史無特殊。查體：神清，對答切題，左側(cè)額紋稍淺，其余顱神經(jīng)查體未見異常；雙側(cè)大小魚際肌可見肌肉萎縮，雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，四肢肌張力減低，雙上肢近端肌力Ⅳ－級，左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級，右上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級，雙下肢近端肌力Ⅲ級，雙下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ-級，四肢腱反射（+），雙側(cè) Babinski's sign（+），T5水平以下痛觸覺減退，音叉震動覺消失；腦膜刺激征（-）。查腦脊液常規(guī)：WBC6×106/L，RBC1×106/L；腦脊液生化：Glu2.79mmol/L，Micro-p 2 492 mg/L，CL 99.5 mmol/L。肌電圖：左側(cè)脛前肌神經(jīng)源性損害，腓腸神經(jīng)活檢（+）。電鏡：廣泛性神經(jīng)纖維萎縮，髓鞘皺縮或塌陷，部分髓鞘板層松解，偶見髓鞘變性。衣原體抗體、支原體抗體、巨細(xì)胞病毒抗體、免疫球蛋白、HIV、血沉、CRP、梅毒病原學(xué)檢查、各項腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果均未見異常。入院診斷為急性格林-巴利綜合征合并脊髓損害。 遂予大劑量丙種球蛋白[0.4 g/（kg·d)×5 d]、牛痘疫苗兔皮提取物、B族維生素、物理治療等處理?；颊咚闹槟?、乏力較前好轉(zhuǎn)，呼吸困難、排尿困難等基本緩解而出院。

2 討論

該病例起病前無明顯感染史，出現(xiàn)顱神經(jīng)損害，伴四肢遲緩性癱瘓，腦脊液提示蛋白-細(xì)胞分離，結(jié)合腓腸肌電鏡檢查結(jié)果，符合《中華神經(jīng)精神雜志》1994年制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。該病例同時合并感覺障礙平面，出現(xiàn)雙下肢病理征陽性伴雙下肢深感覺減退。因此，考慮GBS合并脊髓損害。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱格林-巴利綜合征（GBS），是神經(jīng)科多發(fā)病、常見病之一。其確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理?？赡芘c先期空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體和HIV等感染有關(guān)。其發(fā)病機制尚未完全闡明，但目前一致認(rèn)為屬于遲發(fā)性過敏自身免疫性疾病。異常的體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答直接對周圍神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生損害，從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘[1]。主要累及脊神經(jīng)根、顱神經(jīng)和自主神經(jīng)。而脊髓、大腦、腦干等較少累及。因此，GBS合并脊髓損害的病例極少，或者因癥狀和體征較輕微而無人注意。吳圍屏等[2]對20例無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的GBS患者的CSF髓鞘堿性蛋白IgG（MBP-IgG）進(jìn)行檢測，證實部分GBS患者合并有中樞神經(jīng)的髓鞘損害。林世和等[3]對GBS患者的尸體標(biāo)本進(jìn)行尸檢也表明了GBS患者可以合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。目前對GBS合并脊髓損害的發(fā)病機制仍未明確。Gregory等[4]認(rèn)為周圍神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在相同的髓鞘抗原，當(dāng)機體免疫系統(tǒng)異常時可產(chǎn)生同時針對周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)髓鞘抗原的自身免疫性細(xì)胞和自身抗體，從而導(dǎo)致周圍神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。而Marier等[5]通過對30例合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的GBS患者行尸檢后認(rèn)為，由于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的病變導(dǎo)致繼發(fā)的脊髓后束或傳導(dǎo)束周圍神經(jīng)小膠質(zhì)細(xì)胞的變性，同時炎癥反應(yīng)被激活，引起缺乏相關(guān)抗原的中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生免疫反應(yīng)，遂可能導(dǎo)致GBS患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床癥狀。

綜上所述，在臨床上大多數(shù)GBS患者以周圍神經(jīng)脫髓鞘病變?yōu)橹?，但也有少?shù)人同時合并脊髓損害。在診療過程中不應(yīng)以患者合并脊髓損害癥狀和體征而排除GBS，應(yīng)完善腦脊液、肌電圖、神經(jīng)活檢等檢查進(jìn)一步明確。目前GBS合并脊髓損害的發(fā)病機制尚未完全明確，其診斷標(biāo)準(zhǔn)、診療原則和預(yù)后等相關(guān)報道不多，仍需進(jìn)一步進(jìn)行探討、研究。

[1]韓寒,耿德勤.格林-巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析[J].徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2006,26(4):347-349.

[2]吳圍屏,董洪濤,朱波,等.腦脊液髓鞘蛋白抗體檢測對格林-巴利綜合征的臨床價值[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,1998,5(4):241-244.

[3]林世和,趙節(jié)緒,江新梅,等.吉蘭-巴雷綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理改變[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2001,27(1):13-15.

[4]Gregory MA,Gregory RJ.Understanding Guillain-Barré Syndrome and central nervous system involvement rehabilitation[J].Nursing,2005,30(5):207-213.

[5]Maier H,Schmidbauer M,Pfausler B,et al.Central nervous systempathology in patients with the Guillain-Barré Syndrome[J].Brain Oxford,1997,120(3):451-465.