胸腺瘤伴單純紅細胞再生障性貧血2例報道

張 挺 楊偉平 石仲歧 蔡 平

江蘇省南通瑞慈醫(yī)院胸外科（226001）

胸腺瘤是前縱隔的最常見腫瘤之一，合并單純紅細胞再生障礙性貧血者卻很少見，多見于個案報道。本文就作者經(jīng)歷的該病2例，診療分析如下。

1 臨床資料

1.1 病倒1

患者女性，65歲。4年前體檢胸片發(fā)現(xiàn)右前下縱隔6.0cm×6.0cm類圓形高密度影，現(xiàn)復(fù)查，同老片對比未有明顯變化。4個月前因貧血乏力就診，血紅蛋白44g/L，行骨髓穿刺明確為單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia，PRCA）而入院。2009年6月8日行手術(shù)切除腫塊，術(shù)后病理示：A型胸腺瘤（髓質(zhì)型，為良性胸腺瘤）。術(shù)后1、2個月復(fù)查網(wǎng)織紅細胞＞1%，提示紅細胞增生活躍。

1.2 病例2

患者女性，71歲。4年前因胸腺瘤行胸腺瘤切除及周圍脂肪清掃術(shù)，術(shù)后病理示：B2型胸腺瘤（浸潤型，為惡性胸腺瘤）。術(shù)后予放射性治療。術(shù)后2年，發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移，予化療。效果不佳。隨后2年，右側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移進展。目前因貧血乏力行骨穿證實PRCA。予反復(fù)多次輸血、注射促紅細胞生成素及激素治療。治療效果均較差。

2 討 論

人體免疫主要分為體液免疫和細胞免疫。這兩大免疫發(fā)生的任何障礙均將引起各種免疫缺陷綜合征。PRCA是一種免疫性疾病，發(fā)生的具體機制目前尚不清楚。報導(dǎo)稱與先天性母子血型不合、膠原性病、變態(tài)反應(yīng)、中毒、腎衰竭、胸腺瘤及惡性腫瘤有關(guān)。胸腺與T淋巴細胞參與的細胞免疫關(guān)系密切?；颊哐褐锌砂l(fā)現(xiàn)IgG抗體。該抗體可抑制紅細胞生成素和血紅蛋白的合成。產(chǎn)生了對幼紅細胞的細胞毒性作用。據(jù)臨床資料統(tǒng)計，35%～50%的PRCA患者伴胸腺瘤，而僅有5%左右的胸腺瘤患者伴PRCA[1]。PRCA患者的就診年齡在6～82歲，平均46歲。胸腺瘤伴PRCA的平均年齡為59歲。男女發(fā)病相似，患者發(fā)病到就診時間為6周到10年?；颊叨嘁蛐赝础⑿貝?、咳嗽、前胸部不適或乏力就診，多數(shù)患者先因貧血乏力而就診。貧血可出現(xiàn)于胸腺瘤之后，也可發(fā)生胸腺瘤之前，本2例均發(fā)生在胸腺瘤后。很可能首診醫(yī)師是血液科的醫(yī)師，需行骨髓穿刺來證實PRCA的診斷，進一步檢查才發(fā)現(xiàn)胸腺占位性病變。PRCA的內(nèi)科治療以免疫抑制劑比較有效。但療效不持久，完全治愈者較少。伴胸腺瘤者應(yīng)盡早安排手術(shù)，切除腫瘤。術(shù)前予少量多次輸血糾正貧血。一般情況下予胸骨正中切口，盡量完整地切除胸腺腫瘤。對于浸潤性生長的病例，還應(yīng)行周圍脂肪的清掃。有作者認為，為防術(shù)后復(fù)發(fā)，術(shù)后常規(guī)行胸腺區(qū)放射性治療。病例1中為異位胸腺瘤，行右胸前外側(cè)切口，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤有一蒂連接于心包外，予完整切除腫瘤，術(shù)后病理為良性，未予放化療。病例2中雖行放療，但術(shù)后2年仍發(fā)生轉(zhuǎn)移。胸腺瘤切除是治療PRCA較好的方法。25%～33%的PRCA患者完全緩解，20%患者可得到不同程度的好轉(zhuǎn)。但大部分的患者術(shù)后貧血癥狀仍繼續(xù)。如何判斷術(shù)后PRCA的恢復(fù)狀況呢？血液中的網(wǎng)織紅細胞是一個方便的指標(biāo)。網(wǎng)織紅細胞是晚幼紅細胞到成熟紅細胞之間尚未完全成熟的紅細胞。由骨髓進入血液后經(jīng)24～48h，胞質(zhì)中殘存的嗜堿性物質(zhì)才完全消失，成為成熟紅細胞。它的增減可間接地反映骨髓的造血功能[2]。一般于胸腺腫瘤切除術(shù)后1及2個月復(fù)查，若紅細胞增生活躍，則網(wǎng)織紅細胞＞1%（病例1）。若于術(shù)后2個月復(fù)查仍未升高，PRCA基本無自愈希望。側(cè)需進一步醫(yī)學(xué)干預(yù)（病例2）。對于胸腺瘤術(shù)后，PRCA不能完全恢復(fù)的患者，需要內(nèi)科來干預(yù)。反復(fù)多次少量輸血，可迅速有效地糾正貧血癥狀，但有其弊端，由于輸血量多，造成含鐵血黃素在臟器沉積，致心臟、肝臟功能嚴重受損。故應(yīng)從根本上恢復(fù)骨髓的造血功能，應(yīng)請血液?？评^續(xù)治療。一般予環(huán)孢素、激素等進行免疫抑制治療。

[1] 李澤堅.實用臨床胸外科學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻出版社,2007： 479.

[2] 陳文彬,潘祥林.診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2006：277.