髓質(zhì)海綿腎的臨床分析

冉令軍

山東省臨沂市蘭山區(qū)醫(yī)院（276002）

髓質(zhì)海綿腎較少見(jiàn)，山東省臨沂市蘭山區(qū)醫(yī)院近3年收治3例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)，對(duì)其臨床表現(xiàn)，影響學(xué)檢查做一探討。

1 材料與方法

3例患者均為女性患者，年齡分別為32歲和48歲。臨床表現(xiàn)因腹部不適、腹痛和肉眼血尿就診。收住院后進(jìn)行了上述的系統(tǒng)檢查。

3例患者病變都是累及右側(cè)。其中一例伴有肉眼血尿。B超示髓質(zhì)內(nèi)有散在或密叢狀排列的強(qiáng)回聲光點(diǎn)，后方伴有聲影，腎可見(jiàn)集合管的囊樣擴(kuò)張。腎平片見(jiàn)腎乳頭、腎髓質(zhì)區(qū)有成簇排列的圓形、橢圓形點(diǎn)狀高密度影，如綻開(kāi)的禮花。IVP顯示收集管呈線狀、刷子狀、囊狀擴(kuò)張。腎CT平掃表現(xiàn)為沿腎髓質(zhì)分布的小點(diǎn)狀高密度影，CT上高密度影主要位于腎髓質(zhì)錐體頂端，從3個(gè)到20余個(gè)不等；腎呈典型的簇狀排列，腎髓質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)有密度減低區(qū)，腎平掃時(shí)所見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影增強(qiáng)CT掃描后被覆蓋，同時(shí)可見(jiàn)從乳頭伸向髓質(zhì)的增強(qiáng)條紋。

2 討 論

2.1 一般概念

1839年意大利人Lenarduzzi在兩側(cè)慢性尿路感染患者的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管擴(kuò)張之異常。1949年Cacchi和Ricci報(bào)道了一組類似病例，其中1例做了腎切除，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其命名為髓質(zhì)海綿腎（MSK）。至1974年歐洲已有250余例的報(bào)道，國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，迄今不足100例。Palubinskas等1963年復(fù)習(xí)未經(jīng)挑選的IVP 2465例，從中共發(fā)現(xiàn)MSK 14例，發(fā)現(xiàn)率約為0.5%。MSK被認(rèn)為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，可與Caroli' s病、偏身肥大等伴發(fā)[1-3]，也有報(bào)道發(fā)生在先天性巨輸尿管、馬蹄腎[4]、馬凡氏綜合征時(shí)。病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍，形成的囊大小不一，多在0.1～0.6cm，小的僅見(jiàn)于鏡下，最大直徑可達(dá)1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。病變可涉及一側(cè)或兩側(cè)腎臟，可累及全部或部分乳頭。由于集合管擴(kuò)張、迂曲，尿道引流不暢，該處尿中成石物質(zhì)濃度增高，集合管內(nèi)可形成海綿腎結(jié)石，占MSK的40%～90%。另外，研究還顯示海綿腎結(jié)石患者可有尿量減少、高草酸鹽尿、尿枸櫞酸鹽減少及平均24h尿中鈣、枸櫞酸、尿酸、鎂的排泄減少等現(xiàn)象[5]。

2.2 臨床表現(xiàn)

本病多見(jiàn)于女性，最初癥狀可發(fā)生于任何年齡，2/3以上的病例發(fā)生在40～60歲，如患者病變局限，輕微或無(wú)并發(fā)癥可無(wú)任何自覺(jué)癥狀，癥狀的出現(xiàn)是因擴(kuò)張的小管中尿液滯留繼發(fā)感染，或海綿腎結(jié)石引起。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有反復(fù)發(fā)作的肉眼或鏡下血尿、尿路感染癥狀、腰痛，少數(shù)可出現(xiàn)腎絞痛，可有排石史。雖有報(bào)道有輕度腎濃縮功能減退及高尿鈣癥者，但如無(wú)合并癥，則腎功正常。本病雙側(cè)多見(jiàn)，約占80%，單側(cè)或局灶性占20%。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

X線平片表現(xiàn)為患腎增大或正常，很多病例可見(jiàn)不同數(shù)目的腎內(nèi)小結(jié)石，位于近腎小盞的錐體乳頭區(qū)，呈簇狀、密叢狀、放射狀或多數(shù)性粟粒狀排列，砂粒至1.0cm大小，個(gè)別結(jié)石可破入腎盂腎盞內(nèi)。逆行腎盂造影意義不大，IVP可顯示對(duì)比劑在腎錐體擴(kuò)張的小管內(nèi)形成扇形、刷子狀、條紋狀、花束狀、葡萄串狀陰影，腎小盞可增寬，小盞杯口可擴(kuò)大突出，大劑量靜脈尿路造影更能清楚顯示上述特點(diǎn)。B超的特征性表現(xiàn)是圍繞腎髓質(zhì)呈放射狀分布的小無(wú)回聲區(qū)和強(qiáng)回聲光點(diǎn)，后方伴有聲影。小無(wú)回聲區(qū)代表錐體內(nèi)擴(kuò)張的集合管，強(qiáng)回聲光點(diǎn)，后方伴有聲影為海綿腎結(jié)石所致。CT平掃兩腎正?；蛞?jiàn)腎錐體內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀小結(jié)石，呈散在的小點(diǎn)狀或簇集成團(tuán)，增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)擴(kuò)張的集合管內(nèi)對(duì)比劑聚集，造成結(jié)石影覆蓋或結(jié)石影增大的假象，擴(kuò)張的集合管呈條紋狀、刷子狀或小束狀擴(kuò)張改變。周春香等[6]報(bào)道13例髓質(zhì)海綿腎中8個(gè)腎IVP未發(fā)現(xiàn)腎集合管擴(kuò)張顯影，而CT增強(qiáng)掃描卻顯示了集合管的擴(kuò)張。Lang等[7]采用多期CT掃描也發(fā)現(xiàn)了2例IVP未能發(fā)現(xiàn)的病例，故認(rèn)為CT特別有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出。但Ginalski等采用4mm層厚對(duì)IVP提示的13例24個(gè)海綿腎進(jìn)行了平掃及5min后延遲增強(qiáng)CT掃描僅發(fā)現(xiàn)4個(gè)腎有集合管擴(kuò)張的表現(xiàn)，因此得出結(jié)論CT對(duì)腎集合管擴(kuò)張?jiān)\斷的敏感性明顯低于IVP[8]。增強(qiáng)CT掃描，可見(jiàn)腎髓質(zhì)內(nèi)有或可疑有條紋狀及小囊狀密度增高影，其中2個(gè)腎較典型，我們認(rèn)為上述診斷結(jié)果之差異，可能與腎小管擴(kuò)張程度、掃描層厚及增強(qiáng)CT掃描所采用的延遲時(shí)間不同有關(guān)。

2.4 鑒別診斷

①腎鈣鹽沉著：為腎集合管內(nèi)及其周圍彌散性鈣鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可見(jiàn)于多種疾病，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)，腎小管酸中毒，特發(fā)性高尿鈣等，但本病不伴有小管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū)。②腎結(jié)核：一般為單側(cè)性，病變不限于乳頭部，范圍廣且不規(guī)則，早期IVP顯示腎盞呈蟲(chóng)噬樣改變，如繼續(xù)擴(kuò)大，可形成空洞，并與腎盞相通。③腎盞內(nèi)散在小結(jié)石：典型海綿腎結(jié)石因結(jié)石呈扇形，簇形排列因此容易區(qū)別，但對(duì)結(jié)石數(shù)目較少，散發(fā)于各錐體乳頭部者，平片、IVP易誤診為腎盞內(nèi)結(jié)石。鑒別要點(diǎn)為MSK結(jié)石小，長(zhǎng)徑很少超過(guò)0.5cm，因位于腎乳頭區(qū)，因此位置較固定，尿路造影可見(jiàn)結(jié)石位于腎盞以外，腎集合管有囊樣擴(kuò)張，B超、CT可進(jìn)一步明確結(jié)石部位。④腎乳頭壞死形成的鈣化：位于腎盞頂部及附近錐體的尖端，鈣化影像呈環(huán)狀或三角形，密度均勻或中心透明，并有腎盞變形及腎功能損害等。總之，MSK發(fā)病率不高，但只要在診斷中想到本病，熟悉其X線表現(xiàn)特點(diǎn)，可進(jìn)一步提高本病的檢出率。目前多數(shù)作者認(rèn)為平片、IVP仍是MSK首選檢查方法，該方法對(duì)集合管的擴(kuò)張顯示較好，且具有一定的特異性，但對(duì)海綿腎結(jié)石的檢出明顯不及B超、CT，因此特別適合不伴有海綿腎結(jié)石的病例。B超特別是CT對(duì)海綿腎結(jié)石顯示極佳，對(duì)集合管的擴(kuò)張也能做出一定的評(píng)價(jià)，對(duì)伴有caroli' s病，腎膿腫者更為適用，能一并檢出。

2.5 治療

髓質(zhì)海綿腎主要針對(duì)并發(fā)癥進(jìn)行治療，雙側(cè)髓質(zhì)海綿腎，無(wú)特殊臨床癥狀，無(wú)并發(fā)癥時(shí)不需特殊治療，可定期隨訪，若出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)按不同情況予以處理。海綿腎早期無(wú)癥狀時(shí)可不必治療，但要定期復(fù)查，當(dāng)合并感染時(shí)應(yīng)予抗生素治療，合并結(jié)石時(shí)應(yīng)采取措施防止鈣鹽進(jìn)一步沉著，如多飲水、控制高鈣飲食等。對(duì)于腎乳頭內(nèi)的多發(fā)小結(jié)石，長(zhǎng)期服用中西藥物排石弊多利少，更不宜任意行手術(shù)取石。當(dāng)結(jié)石進(jìn)入腎盂腎盞及輸尿管內(nèi)造成尿路梗阻時(shí)要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，早作處理，特別是較大的輸尿管結(jié)石對(duì)腎功能損害較大，要高度重視，盡早行體外沖擊波碎石術(shù)、經(jīng)輸尿管鏡碎石術(shù)或輸尿管切開(kāi)取石術(shù)。對(duì)于局灶性的海綿腎，也可行腎部分切除術(shù)或腎段切除術(shù)。因本病多為雙側(cè)受累，嚴(yán)重時(shí)可造成腎功能不全，故當(dāng)出現(xiàn)結(jié)石梗阻時(shí)，應(yīng)盡早采取積極措施，不宜長(zhǎng)期消極等待；伴發(fā)腎結(jié)石者應(yīng)多飲水，保持每天尿量超過(guò)2000mL以上，以減少鈣鹽沉積；高尿鈣癥患者應(yīng)長(zhǎng)期服用噻嗪類利尿劑，尿鈣正常的尿石癥患者，可口服磷酸鹽類藥物。由于海綿腎一般為雙側(cè)性，只有在全面仔細(xì)的檢查證實(shí)病變確屬單側(cè)性，而對(duì)側(cè)腎功能正常時(shí)，手術(shù)方能實(shí)行。

[1] Brage AC,Calheno A,Rocha H.Caroli’sdiseasewithcongenital hepatic fibrosis and medullary sponge kidney [J].Jpediatr Gastroenterol Nutr,1994,19(4):464-467.

[2] Afonso DN,Oliveira AG.Medullary sponge kidney and congenital hemi-hypertrophy[J].Br J Urol,1988,62(2):187-188.

[3] Harrison AR,Williams JP. Medullary sponge kidney and congenital hemi-hypertrophy[J].Br J Urol,1971,43(5):552-561.

[4] Lambrianides Al,John DR. Medullary sponge disease in horseshoe kidney [J].Urology,1987,29(4):426-427.

[5] Yagisawa T,Kobayashi C,Hayashi T,Contributory metabolic factors in the development of nephrolithiasis in patients with Medullary sponge kidney[J].Am J Kideney Dis,2001,37(6):1140-1143.

[6] 周春香,郭燕,劉明娟,等.髓質(zhì)海綿腎的CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,1998,17(4):226-228.

[7] Lang EK,Macchia RJ,Thomas R,et al. Improved detection of renel Pathologic features on multiphasic helical CT compared with IVU in patients presenting with microscopic hematuria[J]. Urology,2003,61(3):528-532.

[8] Ginalski JM,Schnyder P,Portmann L,et al. Medullary sponge disease on naxial computed tomography comparison with excretory urography [J]. Eur J Radiol,1991,12(2):104-107.