致心律失常性右室心肌病臨床報道1例

吳彥儒 吳金澎

1 病例資料

患者女性，47歲，16年前因感冒伴頻發(fā)室性早搏診斷“心肌炎”，平素經(jīng)常出現(xiàn)室早二聯(lián)律或陣發(fā)性心房纖顫，一直間斷口服胺碘酮，因發(fā)作性心悸、胸悶2h急診入院。查體：血壓80/50mmHg，呈急性重病容，呼吸急促、面色略蒼白、口唇發(fā)紺、皮膚濕冷、四肢發(fā)涼、雙肺呼吸音清、心界略大、心率196次/分、律齊、心音低鈍、A2＞P2，心電圖示室性心動過速，立即心電監(jiān)護、吸氧、給與胺碘酮150mg加生理鹽水20mL緩慢靜脈注射，另一通道給予血管活性藥多巴胺120mg加生理鹽水250mL靜脈滴注，血壓達110/70mmHg，20min后心電監(jiān)護示心率無變化，又給予胺碘酮150mg加生理鹽水100mL靜脈滴注仍無效，試用利多卡因75mg無反應，維拉帕米5mg靜脈注射均無效，患者血壓一直在升壓藥維持下，減慢升壓藥速度患者出現(xiàn)意識模糊、暈厥、加快升壓藥速度神志漸恢復正常，此時仔細分析心電圖呈左束支阻滯圖形，是右室流出道室性心動過速，立即口服倍他樂克50mg（因我院無靜脈藥物），普羅帕酮70mg加5%葡萄糖注射液20mL稀釋后靜脈注射20min后心率漸減慢至130～150次/分（45min內推完），心率持續(xù)2h不繼續(xù)下降，而減慢升壓藥速度血壓持續(xù)下降，在升壓藥維持下用普羅帕酮70mg加生理鹽水100mL維持靜脈滴注，大約1h后心電圖示竇性心動過緩不齊、結性逸搏、逸搏奪獲二聯(lián)律伴室內差傳、竇房Ⅱ°傳導阻滯、Q-T間期延長、絕對性低電壓，當心電監(jiān)護示心率42次/分時，立即靜脈注射阿托品1mg，心率漸上升至50～60次/分，共搶救9h才恢復至竇性心律?；颊咭话銧顟B(tài)差，面色蒼白、口唇發(fā)紺、四肢發(fā)涼、尿量少，此時多巴胺用量達960mg，間羥胺100mg，于另一道給予多巴酚丁胺40mg加5%葡萄糖注射液50mL泵注，654-2 20mg加5%葡萄糖注射液150mL靜脈滴注，5%碳酸氫鈉120mL靜脈注射后病情明顯好轉，1h候血壓漸恢復正常，皮膚潮紅、四肢溫暖、尿量漸增多。第2天患者可下床活動，復查心電圖仍為竇性心律，V1～V6導聯(lián)T波倒置，偶發(fā)室性早搏，心臟彩超示左房31.5mm、右室31mm、室間隔8.0mm、左室41.7mm、左室后壁10mm、右房橫徑38mm，超聲診斷右室明顯增大，經(jīng)10d治療，病情穩(wěn)定精神狀態(tài)好，血壓110/70mmHg，心率56～60次/分，心電圖示竇性心律，痊愈出院，介紹阜外醫(yī)院行介入治療。

2 討 論

致心律失常性右室心肌病是一種病因不明，以右心室心肌受累為主的疾病，心肌被纖維或脂肪組織替代，并由此導致各種心律失常，特別是惡性室性心律失?；蚵孕牧λソ?，部分患者僅有“良性心律失?！被虮憩F(xiàn)為反復發(fā)作的“良性過程”，即長期無癥狀或僅有非特異癥狀如心悸、乏力等。右室心肌病心電圖多表現(xiàn)為室性早播、陣發(fā)性或持續(xù)性室性心動過速，特別是右室源性的室性心動過速，而室性心動過速，其中有一些是臨床風險性最高的心律失常，某些特發(fā)性室性心動過速卻幾乎不具有任何風險。一般而言，發(fā)生在無明顯器質性心臟病患者身上的特發(fā)性室性心動過速占了臨床上室性心動過速的大部分，其中右室流出道室性心動過速約占特發(fā)性室性心動過速的2/3，而此類室性心動過速的機制主要是觸發(fā)性機制，一般多是為兒茶酚胺敏感性，即多在激動、運動、勞累、飲酒等情況下易發(fā)作，發(fā)作時心電圖是室性心動過速起源點最好的第一推測指標，尤其12導聯(lián)同步記錄有助于識別QRS的起始以及V1導聯(lián)的束支阻滯類型對于確定治療方案有重要意義。右室流出道室性心動過速心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯圖形、且Ⅱ、Ⅲ、avF導聯(lián)均為R型，對于此類患者一般首選普羅帕酮70mg/次靜脈注射，必要時可維持靜脈滴注、口服藥物也以普羅帕酮、β-受體阻滯劑為首選，胺碘酮不適合首選。應當注意，這一類期前收縮和室性心動過速一般屬于良性，對于無器質性心臟病的患者絕大多數(shù)情況下不具有致命性，而且右室流出道室性心動過速其中2/3又主要表現(xiàn)為頻發(fā)的單形性室性心動過速，此型往往被許多臨床醫(yī)生診斷為“心肌炎后遺癥”伴發(fā)的頻發(fā)室性期前收縮和短陣室速、大多給予抗心律失常藥物治療而未被建議接受介入治療。需特別指出的是該患發(fā)作時伴有暈厥、黑、低血壓，主要是因為此型室速不僅有室房分離而且因為其起源點位于右心室流出道、室速發(fā)作時左、右心室激動時間的差異較一般室速更大，所以在頻率過快時更容易導致心臟每分射血量不足，從而發(fā)生暈厥或黑，但這并不意味著其有ICD的植入指征，射頻消融依然應作為首選。

綜上所述，該患即使心臟彩超示右室明顯增大、左室正常，但結合發(fā)作時心電圖的特點及治療轉歸應為“良性心律失?！?，不應因為有心肌病的存在而診斷為器質性室性心動過速，以致在治療方案的決策發(fā)面導致誤判。