肺隔離癥臨床分析

王一心

鞍山市鐵西醫(yī)院胸心外科（114011）

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種少見的先天性發(fā)育異常的肺疾患，亦稱有異常動(dòng)脈的肺囊腫癥。主表現(xiàn)為部分胚胎肺組織與正常的肺組織隔離開，其血液由主動(dòng)脈直接分出的動(dòng)脈支供應(yīng)，同時(shí)該肺內(nèi)還伴有肺囊腫的改變。隔開的肺在肺葉之內(nèi)，為同一臟層胸膜所包被，稱為葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通；隔開的肺在肺葉之外，不包在同一臟層胸膜內(nèi)，稱為葉外型肺隔離肺(ELS)，囊腔與正常的支氣管不相通。臨床少見，與肺癌、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張等疾病不易鑒別，易誤診誤治[1]。術(shù)中處理不當(dāng)將導(dǎo)致大出血，危及患者生命?，F(xiàn)對(duì)鞍山市鐵西醫(yī)院1999年6月至2008年4月手術(shù)和病理明確的18例病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者共18例，本組患者男12例，女6例，年齡15～58歲，平均36歲；病程1～12年，平均5年；患者癥狀有咳血、發(fā)熱、反復(fù)肺感染等，另有3例為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 影像學(xué)檢查

胸部X線顯示病變于左肺下野8例，左肺門處3例右肺下野7例，表現(xiàn)為高密度影、可見透光區(qū)及氣液平，密度均勻團(tuán)塊影等。胸部CT表現(xiàn)有團(tuán)塊影、囊性改變、肺部實(shí)變等。CT增強(qiáng)掃描檢查，發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}6例。

1.3 術(shù)前診斷

PS 10例，肺囊腫伴感染6例，支氣管肺癌2例。

1.4 手術(shù)方法

全組均行手術(shù)治療。行左下肺葉切除8例，左隔離肺切除3例。右下肺葉切除6例，右隔離肺切除1例。其中葉內(nèi)型14例，葉外型4例。隔離肺組織血液供應(yīng)分別來自降主動(dòng)脈11例，膈下發(fā)出7例。異常動(dòng)脈直徑0.1～2.0 cm。單支異常動(dòng)脈1例，多支17例。

1.5 病理檢查

病灶多呈非均質(zhì)的纖維化實(shí)變肺組織，部分為囊狀，內(nèi)有炎性或膿性分泌物。鏡下囊壁為呼吸道上皮，以復(fù)層柱狀上皮及立方上皮居多，其中可見肺泡間隔增寬，纖維組織增生及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

2 結(jié) 果

全組病例均經(jīng)手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)生大出血2例，未發(fā)現(xiàn)合并有其他畸形，無(wú)手術(shù)死亡。平均術(shù)后住院12d。術(shù)后合并膈肌麻痹1例。隨訪半年至6年無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討 論

3.1 診斷

PS發(fā)病率較少，占所有肺先天畸形的0.15% ～6.40%[3]。發(fā)病機(jī)制目前尚不能完全確定。大多數(shù)認(rèn)為在胚胎發(fā)育初期，由于與背主動(dòng)脈相連的內(nèi)臟毛細(xì)血管吸收不完全，殘留發(fā)育為主動(dòng)脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織形成隔離肺[2]。在臨床工作中要提高對(duì)本病的判斷能力。此類疾病與肺囊腫、結(jié)核球、炎性假瘤、肺膿腫、肺癌等難以鑒別，誤診率高；本組誤診率高達(dá)66%。為了提高合理治療的概率，需要提高正確診斷率，要根據(jù)臨床癥狀咳嗽、發(fā)熱、咳血，應(yīng)用CT增強(qiáng)掃描相結(jié)合提高診斷率。本組診斷正確的病例，就是依靠CT增強(qiáng)掃描顯示供血?jiǎng)用}的來源，來進(jìn)行判定的?，F(xiàn)結(jié)合本組病例及文獻(xiàn)，就怎樣提高PS術(shù)前診斷率的方法與措施討論如下：此病發(fā)病率低、為少見病，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性。胸部X線檢查對(duì)此病的診斷無(wú)決定性意義。胸部CT增強(qiáng)掃描檢查能明確顯示其病灶性質(zhì)和其異常血管的起始部位。結(jié)合三維重建對(duì)異常動(dòng)脈管的起源，走形提供比較準(zhǔn)確直觀的信息[4]。磁共振血管成像(MRA)同增強(qiáng)CT掃描一樣可較好顯示隔離肺組織異常動(dòng)脈的起源、大小、行徑[5]，而且較增強(qiáng)CT掃描是一種相對(duì)無(wú)損傷檢查。傳統(tǒng)上血管造影被認(rèn)為是確診PS最準(zhǔn)確、最特異性的術(shù)前檢查方法；但是，隨著CT、MRI等無(wú)創(chuàng)性的、安全、可靠的檢查方法的飛速發(fā)展，目前已經(jīng)取代了這種有創(chuàng)性、操作復(fù)雜檢查。

3.2 治療

因?yàn)镻S易反復(fù)感染，繼發(fā)結(jié)核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌[6]；血流動(dòng)力學(xué)左向右的分流可導(dǎo)致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術(shù)。葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查是否合并其它畸形。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，我們體會(huì)在手術(shù)治療PS時(shí)應(yīng)特別注意以下問題[7,8]：存在胸腔粘連的PS患者，在手術(shù)中要特別注意，因?yàn)槟切┕B(yǎng)隔離肺組織的血管常?；炫c其中，不要進(jìn)行盲目分離，要進(jìn)行分束結(jié)扎或縫扎后切斷，更加不要切斷、鈍銳性離斷；否則異常血管斷端可回縮進(jìn)縱隔、膈下而引起大出血，甚至導(dǎo)致死亡。異常血管多源于主動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈下動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈等，常為多支，管徑甚至＜1mm，血管纖細(xì)缺少肌層，血管壁脆，結(jié)扎時(shí)容易發(fā)生斷裂，因此采用縫合結(jié)扎血管、并帶有一定的周圍組織較為安全可靠?？傊瑢?duì)于此種患者要認(rèn)真對(duì)待，不可麻痹大意，避免造成不良后果。

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