煙霧病36例臨床特點(diǎn)及影像學(xué)分析

李 英

遼寧省血栓病中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)療中心（110101）

遼寧省血栓病中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)療中心自2007年1月至2009年12月共收治經(jīng)數(shù)字減影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)證實(shí)的煙霧病(moyamoya disease，MMD)患者36例，現(xiàn)將其臨床及影像學(xué)資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

36例患者中男15例，女21例，年齡9～56歲，其中9～18歲2例，18～28歲7例，28～38歲9例，38～48歲10例，48～56歲8例。

1.2 癥狀及體征

首發(fā)癥狀為腦梗死31例，均經(jīng)腦CT證實(shí)，其中言語(yǔ)不清25例，偏癱28例，視力減退6例，復(fù)視3例，意識(shí)喪失1例；首發(fā)癥狀為腦出血5例，均經(jīng)腦CT證實(shí)，2例為腦室出血，2例診為蛛網(wǎng)膜下腔出血，1例為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，均為突然發(fā)病，頭痛、惡心，嘔吐伴意識(shí)喪失。

1.3 CTA及DSA檢查

其中36例全部行CTA檢查，結(jié)果見(jiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端閉塞18例，單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端閉塞6例，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)和大腦前動(dòng)脈(ACA)近端閉塞16例。36例CTA均見(jiàn)腦底有如煙霧狀的異常血管網(wǎng)，似升騰的煙霧。25例行DSA檢查，結(jié)果見(jiàn)雙側(cè)ICA床突上段閉塞18例，單側(cè)ICA床突上段閉塞6例，雙側(cè)大腦前和大腦中動(dòng)脈閉塞17例，均可見(jiàn)到腦底有煙霧狀血管，其DSA結(jié)果與CTA結(jié)果相同。

2 結(jié) 果

本組病例多為兒童及青壯年起病，女性居多。病程為多發(fā)，主要有腦梗死和短暫腦缺血發(fā)作、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等起病形式，臨床表現(xiàn)為肢體麻木無(wú)力、偏癱、失語(yǔ)、頭痛、視力改變等癥狀者，應(yīng)及早進(jìn)行CTA及DSA檢查。以便早期發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管閉塞、狹窄及煙霧狀毛細(xì)血管網(wǎng)形成（MMD）。但DSA有創(chuàng)且價(jià)格昂貴不易被人們接受，CTA具有無(wú)創(chuàng)、價(jià)格低廉且對(duì)本病有一定陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，值得推廣。

3 討 論

MMD初見(jiàn)于日本，隨后許多國(guó)家相繼有報(bào)道，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。多認(rèn)為與感染、放療、腫瘤等多種疾病有關(guān)，部分與家族遺傳及先天性腦底血管發(fā)育不全伴后天某些(頸部)血管的慢性炎癥使血管內(nèi)膜狹窄、閉塞有關(guān)[1]，也有人認(rèn)為與人種明顯相關(guān)，即多見(jiàn)于日韓人種而少發(fā)于歐美人種。其他確知癥狀導(dǎo)致的上述表現(xiàn)則稱(chēng)為Moyamoya綜合征，“煙霧”名稱(chēng)的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類(lèi)，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童患者以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人患者缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。本組病例＞48歲者共18例，其病因考慮可能與炎性反應(yīng)有關(guān)。但由于腦缺血也可導(dǎo)致這些炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生，它們與MMD的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

Fukuvama等（1985）和Maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個(gè)臨床型，即①TIA型；②梗死型；③癲癇型；④出血型。其中TIA型占絕大多數(shù)，后三者稱(chēng)為非TIA型。本組18歲以下共2例均為腦梗死。缺血多見(jiàn)的部位為額、頂、顳葉、側(cè)腦室旁，有時(shí)位于基底節(jié)區(qū)，一般不發(fā)生在小腦和腦干。出血性病變最常見(jiàn)的部位為腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔、丘腦、額葉等，本組腦室出血占2例，蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦實(shí)質(zhì)出血3例。兒童或成年人如果突然出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、頭痛等癥狀，急診首先應(yīng)作頭顱CTA檢查，目的是鑒別缺血性病灶與出血性病灶及有無(wú)血管狹窄及閉塞。本組31例腦缺血性病變與5例腦出血性病變均經(jīng)頭顱CTA檢查證實(shí)。CTA除可顯示腦梗死、腦出血等影像外，還可進(jìn)一步觀(guān)察有無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端和大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈近端的狹窄和閉塞。因CTA對(duì)Willis環(huán)附近大血管病變較敏感，其除能顯示顱內(nèi)大血管狹窄或閉塞外，還能顯示腦底異常增生的血管網(wǎng)，故適用于MMD的檢查，且具有價(jià)廉無(wú)創(chuàng)傷性，因此，對(duì)兒童和青少年腦血管閉塞及臨床疑為血管畸形或動(dòng)脈瘤的成人腦出血或腦室出血應(yīng)首選CTA檢查，以提高該病的檢出率。以往DSA被認(rèn)為是診斷MMD的金標(biāo)準(zhǔn)[2]，DSA的最大優(yōu)點(diǎn)在于它能直接顯示W(wǎng)illis環(huán)閉塞的范圍、部位、大小，還可顯示病灶的形態(tài)，側(cè)支循環(huán)網(wǎng)，且DSA顯像裝置可減去不必要的血管背景，對(duì)小動(dòng)脈瘤的發(fā)現(xiàn)優(yōu)于常規(guī)造影，為需外科手術(shù)者提供依據(jù)。但DSA屬于有創(chuàng)檢查，存在對(duì)比劑引起不良反應(yīng)及穿刺點(diǎn)局部血腫等風(fēng)險(xiǎn)，且價(jià)格昂貴，不易被患者特別是小兒接受。本組25例先后同時(shí)行DSA、CTA檢查，二者均見(jiàn)腦底異常血管網(wǎng)呈煙霧狀，即二者檢查結(jié)果相同。隨著CTA的廣泛應(yīng)用為MMD的診斷提供了一種非創(chuàng)傷性血管檢查方法。CTA能清晰顯示ICA分叉處血管狹窄或閉塞。CTA同時(shí)檢查能基本上確診腦實(shí)質(zhì)與腦血管病變，對(duì)MMD診斷敏感性可達(dá)92%，特異性達(dá)100%，可以代替?zhèn)鹘y(tǒng)的腦血管造影。目前CTA已成為MMD影像學(xué)檢查的首選技術(shù)[3]。

MMD的治療因其發(fā)病原因不明，目前國(guó)內(nèi)外還沒(méi)有十分理想的方法，內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗生素等進(jìn)行對(duì)癥治療，但療效不理想。我們對(duì)腦缺血表現(xiàn)的患者，用了擴(kuò)血管藥、抗疑、抗血小板聚集藥、羥乙基淀粉或治療取得了一定的療效。隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。目前隨著越來(lái)越多的基因研究，對(duì)于MMD人們希望能通過(guò)基因治療防止頸內(nèi)動(dòng)脈再狹窄、促進(jìn)缺血腦組織的血管生成等，為外科治療找到良好的輔助和補(bǔ)充手段[4]。造血干細(xì)胞移植是否能夠應(yīng)用于MMD的治療還有待于進(jìn)一步研究。

[1] 黃德暉,石強(qiáng),劉若卓,等.煙霧病的臨床及影像研究[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2007,15(3):161-163.

[2] 劉家敏,戚曉昆,姜樹(shù)軍. 25例煙霧病臨床影像特點(diǎn)觀(guān)察[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2006,10(2): 109.

[3] 王碩.中老年人煙霧病的臨床表現(xiàn)與影像分析[J].中國(guó)老年學(xué)雜志,2005,25(7): 780.

[4] 陳諍,毛穎,周良輔.煙霧病的研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)腦血管疾病分冊(cè),2004,12(10):761-764.