兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤誤診弱視1例

嚴(yán) 京 宋劍濤 吳正正 接傳紅 高健生 童 繹，2

2福州東南眼科醫(yī)院

患者吳××，男，6歲，主訴：雙眼視力下降2年。2年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查矯正視力：右眼0.1，左眼：0.6。電生理檢查：雙眼視網(wǎng)膜血管機能減退，并伴視神經(jīng)傳導(dǎo)不良。頭顱CT檢查未見異常。診斷為“雙眼弱視，雙眼屈光不正”，給予配鏡及弱視訓(xùn)練治療，略好轉(zhuǎn)。2個月前因雙眼視力差于西安市某醫(yī)院再次就診，診斷為“雙眼視力下降待查（雙眼視神經(jīng)萎縮）”，給予維生素及營養(yǎng)神經(jīng)類藥物治療，未見好轉(zhuǎn)，半個月前到北京某醫(yī)院就診，診斷為“雙眼視神經(jīng)萎縮”給予鼠神經(jīng)生長因子肌肉注射，藥物（藥名不詳）雙眼球后注射，未見好轉(zhuǎn)。2008年4月來我院住院，中醫(yī)診斷“雙眼青盲”，西醫(yī)診斷：“雙眼視神經(jīng)萎縮”。入院時右眼:視力:0.2－1，＋1.50DS→0.2＋1；近視力 J3/30cm，左眼:視力:0.5＋1；＋1.50DS→0.6－2。雙眼前節(jié)未見明顯異常，瞳孔對光反射靈敏對稱，雙眼底：視盤界清、顳側(cè)色略蒼白，余未見明顯異常。面紋基本對稱，伸舌居中，四肢肌力V級，生理反射存在，病例反射未引出。30°視野：雙眼顳側(cè)視野缺損，平均視敏感度：右眼16.0dB，左眼23.1dB。頭顱CT平掃：未見明顯異常，副鼻竇炎性病變。住院期間行l(wèi)eber基因檢查未見異常。治療予營養(yǎng)視神經(jīng)，改善視網(wǎng)膜循環(huán)藥物治療，并配合針灸治療。治療2周后右眼視力：0.25，1個月后左眼視力0.8，矯正不提高，雙眼近視力J3/30cm。6月20日復(fù)查視野見雙眼顳側(cè)偏盲；電生理：雙眼視神經(jīng)傳導(dǎo)功能降低，視網(wǎng)膜循環(huán)功能降低，左眼錐體明視功能降低。建議患者神經(jīng)科檢查?；颊咴俅蜟T檢查示：左側(cè)上頜竇篩竇內(nèi)可見密度增高影，竇性骨質(zhì)未見破壞征象。右上頜竇、額竇透光好，未見異常密度改變。雙側(cè)下鼻甲略增大。影像診斷及建議：左側(cè)上頜竇、篩竇炎。雙側(cè)下鼻甲肥大。MRⅠ：視交叉視束走行區(qū)見不規(guī)則團快不均勻，長T1、T2信號影，大小約 25mm×14mm×22mm,邊界欠清，余腦實質(zhì)內(nèi)未見異常信號影，幕上腦室稍大，中線結(jié)構(gòu)居中，腦溝和腦裂無異常發(fā)現(xiàn)，左側(cè)上頜竇、篩竇、頜竇內(nèi)見長T1、長T2信號影。增強掃描：病變未見明顯強化。診斷：視交叉區(qū)占位：膠質(zhì)瘤可能性大。鼻竇炎（左側(cè)）?；颊唠S即轉(zhuǎn)外院，診斷視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（視交叉偏右）。2008年7月行右側(cè)額顳開顱腫瘤大部切除術(shù)，術(shù)中肉眼所見視神經(jīng)內(nèi)腫瘤，無包膜，分界清楚，灰白色，魚肉狀。行大部切除腫瘤，腫瘤大小2厘米。病理報告描述：膠質(zhì)細(xì)胞增生，散在淋巴樣細(xì)胞浸潤（外院手術(shù)治療，沒有病理照片）。手術(shù)順利，視力視野檢查與術(shù)前相比未見明顯變化。

討論:膠質(zhì)瘤是一種顱內(nèi)惡性腫瘤，10歲以下兒童占全年齡組視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者的75%，男女發(fā)病無明顯差異〔1〕。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮，由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分，直接破壞了視神經(jīng)纖維，從而導(dǎo)致視力下降或喪失，故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤好發(fā)于中線和幕下除腫瘤本身的病理損害外，均易引起腦室系統(tǒng)梗阻，形成梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓迅速升高而出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀和體征，大腦半球腫瘤易引起癱瘓、癲癇、失語等臨床表現(xiàn),病變累及內(nèi)囊時，可出現(xiàn)對側(cè)肢體運動功能、感覺功能障礙。丘腦腫瘤易引起病兒嗜睡，生長發(fā)育障礙及多飲多尿等癥狀。松果體區(qū)膠質(zhì)癌引起雙側(cè)耳鳴及聽力下降，有一定特異性.腦干及四室腫瘤除引起顱內(nèi)高壓癥狀外，還可引起意識障礙，走路不穩(wěn)，后組顱神經(jīng)麻痹、肢體運動障礙等。

文獻報道〔2〕，由于顱內(nèi)腫瘤直接或間接累及視神經(jīng)或視交叉神經(jīng)，單眼視力或雙眼視力下降，可無明顯神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)體征，在病變早期一段時間病人僅感視力不好。本患兒除視力下降，雙眼底顳側(cè)略顯蒼白外，未見神經(jīng)及內(nèi)分泌體征。

膠質(zhì)瘤有時發(fā)病隱匿，初發(fā)較小時，缺乏內(nèi)分泌失調(diào)的陽性體征，有的即使CT掃描也不易發(fā)現(xiàn)腫瘤存在，但患者可有視力下降或視野異常。視野不典型時容易使眼科醫(yī)生忽略腫瘤，本例患兒最初診斷為弱視，其后為視神經(jīng)萎縮，并行基因檢查leber未見異常，眼科醫(yī)師對患兒視力下降已考慮到顱內(nèi)腫瘤可能，并行CT進行排查，患者先后3次CT檢查均未查出顱內(nèi)腫瘤，考慮其原因可能是顱內(nèi)腫瘤體積較小，或是腫瘤新近才開始生長。最終MRⅠ檢查示顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（視交叉部）。視野所示的雙眼顳側(cè)偏盲（復(fù)查結(jié)果相同），提示顱內(nèi)腫瘤可能。韋企平〔3〕報道視野檢查中患者的理解和合作程度不同，其所查視野有時缺乏特征性，必須重復(fù)檢查才能對視野變化規(guī)律有所認(rèn)識。此病例提示我們：①對診斷弱視，視神經(jīng)萎縮的患兒應(yīng)定期檢查視野，如發(fā)現(xiàn)視野缺損等問題，哪怕是非典型表現(xiàn)，也應(yīng)給予充分重視，行CT或MRⅠ檢查。②此類患者即便沒有全身神經(jīng)及內(nèi)分泌體征，眼科醫(yī)生也應(yīng)考慮到顱內(nèi)腫瘤可能。③更值得注意的一點，不能單純依靠CT檢查排除腫瘤，囑患者定期隨訪。

1 Hollander MD，F(xiàn)itzPatrick M，O Connor SG，et al．Optic glioma[J]．Radiol Clin NoAh Am，1999，37（1）：59-71．

2 喬曉薇．兒童腦腫瘤誤診為弱視原因分析[J]．民航醫(yī)學(xué)，2004，14（3）：45-46.

3 韋企平.首診眼科的視交叉周圍腫瘤37例分析[J].中國實用眼科雜志，1999，17（6）:342-343.