胰十二指腸Burkitt淋巴瘤1例

邱振明，鄭永華，盧 勇

病例報(bào)告

胰十二指腸Burkitt淋巴瘤1例

邱振明，鄭永華，盧 勇

Burkitt淋巴瘤；胰十二指腸；診斷；治療方法

[1]chan JKC.Tumors of the lymphoreticular system[M].In:Fletcher CDM,ed.Diagnostic histopathology of tumors.Volz,London: churchill Livingstone,2000:1099-222.

[2]喻朝霞，馬捷，周曉軍，等.Burkitt淋巴瘤臨床病理研究[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志 2004,20(6):666.

[3]孫曉非，甄子俊，劉冬耕，等.改良B-NHL-BFM-90方案治療兒童青少年伯基特淋巴瘤的療效分析[J].癌癥，2007,26(12):1339.

（收稿：2009-08-06 修回：2009-10-28）

（責(zé)任編輯 孔 棣）

R656.6+4

B

1007-6948(2010)02-0243-01

浙江省臺(tái)州醫(yī)院普外科（臺(tái)州317000）

患者男，12歲。因中上腹隱痛伴進(jìn)食后嘔吐7 d入院。鞏膜黃染，右上腹可及一8 cm×8 cm×7 cm質(zhì)硬包塊，壓痛，表面不平，活動(dòng)度差，淺表淋巴結(jié)未觸及?；?yàn)ALT 634 U,AST 342 U,TBil 149.4 μ mol/L,DBi l72.5 μ mol/L，WBC 7.7×109/L,N 69%,PLT 424×109/L,血淀粉酶894 U/L(正常20～140 U/L)尿淀粉酶1 9181 U/L(正常0～900 U/L),糞便OB++++。MR:右中腹部巨大占位，十二指腸惡性淋巴瘤？胃鏡見(jiàn)十二指腸降段有一5 cm×5 cm×6 cm腫瘤伴十二指腸梗阻，表面高低不平，呈菜花狀伴出血。在全麻下行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胰頭十二指腸降段7 cm×7 cm×6 cm大小腫瘤，腫瘤與胰頭十二指腸融合，與門靜脈、腸系膜上靜脈及下腔靜脈緊密粘連。行胰十二指腸切除后予胰、胃、膽腸吻合術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后12 d出院。病理見(jiàn)胰頭十二指腸降段區(qū)域處見(jiàn)一7 cm×7 cm×5 cm腫塊，鏡下見(jiàn)異型細(xì)胞核大，深染，部分區(qū)核仁清晰，散在多量核碎片，伴“星空”現(xiàn)象，腫瘤累及十二指腸粘膜及胰腺，切緣陰性。免疫標(biāo)記：EBV、CD3、CD5、TdT、CD21、CD56、CyclinD1(－)，CD43、CD20、CD79a、CD10(+)，Ki67(+++)。病理診斷：胰十二指腸Burkitt淋巴瘤伴淋巴結(jié)累及（1/5）。

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發(fā)生于非洲兒童的一種淋巴瘤，現(xiàn)在世界各地都發(fā)現(xiàn)類似的病例。我國(guó)也有少數(shù)病例報(bào)道，患者主要是兒童和青年人。Burkitt淋巴瘤是一種可能源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度侵襲性的B細(xì)胞腫瘤，可分為非洲地區(qū)性、散發(fā)性和HIV相關(guān)性三個(gè)變異型[1]，部分病例有EBV感染。地方性病例中絕大多數(shù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)存在EBV，散發(fā)性病例EBV感染率低于30%。在散發(fā)性病例中，抗原刺激和異常B細(xì)胞擴(kuò)增對(duì)本病的發(fā)生發(fā)展也起了一定的作用。結(jié)外是最常累及的部位，50%的地方性病例累及頜骨和面部骨（眼眶），散發(fā)性病例不常累及頜骨，多數(shù)病例表現(xiàn)為腹部腫塊。空腸、回腸是最常累及的部位，胰十二指腸的腫塊較罕見(jiàn)。由于腫瘤倍增時(shí)間短，生長(zhǎng)快，病人體內(nèi)瘤負(fù)荷增高，從而引起一系列的癥狀。由于本病不同的類型和累及部位，臨床表現(xiàn)有所不同。本例表現(xiàn)腹痛，腹部腫塊，膽、胰管梗阻和十二指腸梗阻伴出血。部分病人表現(xiàn)為白血病伴有外周血和骨髓受累，病變部位表現(xiàn)為腫塊，瘤組織呈魚(yú)肉狀，伴出血壞死，相鄰器官受壓和侵潤(rùn)。淋巴結(jié)受累少見(jiàn)，但淋巴結(jié)周圍可被腫瘤包圍。其組織特點(diǎn)是中等大小的、相對(duì)單一形態(tài)淋巴樣細(xì)胞彌漫性侵潤(rùn)，瘤細(xì)胞間有散在的巨噬細(xì)胞吞噬核碎片，形成“星空”現(xiàn)象[2]。這是巨噬細(xì)胞吞噬凋亡的腫瘤細(xì)胞所致。瘤細(xì)胞表達(dá)膜IgM,單一輕鏈，B細(xì)胞相關(guān)抗原（如CD19、CD20、CD22）,CD10和bcl-6,但CD5、CD23和TdT呈陰性。表達(dá)CD10和bcl-6說(shuō)明腫瘤細(xì)胞起源于生發(fā)中心。核增殖指數(shù)非常高，近100%的細(xì)胞Ki67+。本病具有高度侵襲性，但也具有潛在的可治愈性。由于腫瘤的倍增時(shí)間短，生長(zhǎng)快，治療應(yīng)盡早地進(jìn)行。采用手術(shù)切除使瘤塊減少，對(duì)部分病人有一定的價(jià)值。預(yù)后不良的指標(biāo)有骨髓和中樞神經(jīng)累及，瘤塊大于10 cm,LDH血清水平高。大多數(shù)患者尤其是兒童青少年患者對(duì)短療程、高強(qiáng)度的聯(lián)合化療反應(yīng)好[3]，部分病人可治愈，對(duì)兒童的治療效果好于成人。即使晚期病人，采用大劑量化療也可能治愈。復(fù)發(fā)常發(fā)生在診斷后1年，病人2年不復(fù)發(fā)可視為治愈。