腦性癱瘓患兒側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良80例回顧性分析

王輝, 閻炳蒼, 趙寧俠

現(xiàn)代病理學(xué)認(rèn)為腦性癱瘓(簡稱腦癱)的基本病理變化為大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死、纖維化,導(dǎo)致大腦傳導(dǎo)功能失常。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的快速發(fā)展,腦癱患兒核磁共振檢查(MRI)異常率在70%～90%,其異常表現(xiàn)與腦癱類型、病因、出生胎齡等密切相關(guān)[1]。腦部發(fā)育畸形性病變,如腦萎縮、腦白質(zhì)病變、腦軟化灶(多囊性)、基底節(jié)損傷、遲發(fā)性髓鞘形成、腦單側(cè)萎縮、小腦萎縮、腦室擴(kuò)大、混合病變等是兒童腦癱常見的MRI形態(tài)學(xué)異常[2]。筆者在臨床發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良的腦癱患兒較多,為進(jìn)一步探討其臨床特征是否具有共性,本研究回顧性分析了2008年以來本院收治的頭顱MRI檢查提示有側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良,臨床確診的80例腦癱患兒的臨床特征,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008- 03/2009- 10西安中醫(yī)腦病醫(yī)院住院確診為腦癱的患兒80例,且顱腦MRI有側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良影像學(xué)改變,其中男46例,女34例;年齡2～12個(gè)月12例,～3歲 36例,～7歲28例,～14歲4例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照2004年全國小兒腦性癱瘓專題研討會(huì)通過的定義、診斷條件及分型[3]。

1.3 納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合腦癱的診斷和分型標(biāo)準(zhǔn);(2)年齡1～14歲(包括1歲和14歲);(3)頭顱MRI檢查提示側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良的腦癱患兒。

1.4 排除標(biāo)準(zhǔn) (1)頭顱MRI檢查提示其他影像學(xué)異常者;(2)由腦炎、腦膜炎、進(jìn)行性疾病等所致側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良者。

1.5 影像學(xué)分度標(biāo)準(zhǔn) 參照Fiodmarkjiang將側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良的表現(xiàn)分度:(1)輕度:側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)內(nèi)可有小而局限的低信號(hào)灶(IR像)和高信號(hào)灶(T2加權(quán)SE和STIR像);(2)中度:側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)明顯減少,側(cè)腦室后腳擴(kuò)大,灰質(zhì)移位;(3)重度:側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)幾乎不存在,由囊腔代替,部分與側(cè)腦室后腳融合產(chǎn)生顯著側(cè)腦室后腳擴(kuò)大,T2加權(quán)SE和STIR像上異常增高信號(hào),延伸到側(cè)腦室后腳區(qū)以外[4]。

1.6 掃描儀器和方法 使用美國PICKER公司生產(chǎn)的0.5TASSET型超導(dǎo)MRI機(jī),M RI使用頭表面線圈,常規(guī)軸位掃描 T1WI、T2WI及矢狀位T1WI,1例加用FLAIR序列,軸位掃描層厚5 mm,間距2 mm,FOV 220 mm ×220 mm,矩陣192×256;矢狀位掃描層厚5 mm,間距2 mm,FOV 250 mm×250 mm,矩陣192×256;軸位FLAIR序列掃描層厚5 mm,間距2 mm,FOV 250 mm×250 mm,矩陣128×256。

1.7 影像分析 所有病例MRI診斷由1名副主任醫(yī)師及1名主治醫(yī)師確定。

1.8 觀察指標(biāo) 對(duì)人口學(xué)資料、高危因素、臨床表現(xiàn)進(jìn)行觀察分析。

2 結(jié)果

2.1 腦癱患兒出生胎齡 80例腦癱患兒中胎齡30～37周43例,38～42周32例,大于42周5例。

2.2 腦癱患兒高危因素 80例腦癱患兒中剖宮產(chǎn)18例,難產(chǎn)6例,產(chǎn)傷2例,雙胞胎11例;低體重兒23例,巨大兒4例,出生時(shí)窒息48例,臍繞頸14例,核黃疸5例,早孕期感染9例。

2.3 腦癱患兒臨床分型 根據(jù)臨床表現(xiàn),80例腦癱患兒中痙攣型62例,肌張力低下型9例,混合型5例,手足徐動(dòng)型4例;根據(jù)癱瘓部位不同,80例腦癱患兒中四肢癱 32例,雙癱 7例,截癱21例,偏癱12例,三肢癱8例。

2.4 腦癱患兒并發(fā)癥 80例腦癱患兒中語言障礙56例,智力低下45例,小頭畸形16例,視力障礙8例,癲癇發(fā)作6例,情緒行為障礙7例,牙齒發(fā)育不良18例,流涎3例。

3 討論

MRI作為一種重要的影像學(xué)診斷手段,具有分辨率高、高度組織對(duì)比、多維掃描等優(yōu)點(diǎn),敏感性高,可顯示顱腦的形態(tài)學(xué)改變。本研究中患兒的MRI表現(xiàn),可以進(jìn)一步分析腦癱患兒側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良影像學(xué)特征與臨床的關(guān)系,不斷提高對(duì)腦癱的成因、診斷及預(yù)后的認(rèn)識(shí),做到早診斷、早干預(yù)。

人胚在第5周側(cè)腦室脈絡(luò)叢開始發(fā)育,以后側(cè)腦室逐漸成型[5],從妊娠6個(gè)月,髓鞘開始形成,至出生后6個(gè)月基本完成。腦室周圍白質(zhì),特別是側(cè)腦室背外側(cè)腳為大腦后動(dòng)脈末梢血供區(qū)[5],未成熟兒終動(dòng)脈深支的側(cè)支循環(huán)尚未建立,該部位對(duì)缺血缺氧敏感,若此期間受到外來因素的影響,特別是缺血、缺氧等,髓鞘的發(fā)育與形成將受到阻礙,形成髓鞘發(fā)育不良、延遲,造成白質(zhì)疏松,引起側(cè)腦室形態(tài)、輪廓改變,導(dǎo)致腦萎縮。

本研究側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良腦癱患兒中有53.75%(43/80)出生胎齡小于37周,60.00%(48/80)患兒出生時(shí)窒息,28.75%(23/80)為低體重兒,17.50%(14/80)為臍繞頸,可見側(cè)腦室后角周圍白質(zhì)發(fā)育成熟程度較差,易造成缺氧性損害。但由于認(rèn)識(shí)不足,個(gè)別病例曾被外院誤認(rèn)為腦積水或胼胝體發(fā)育不良等。一般來說,腦積水患兒腦室增大,形態(tài)圓鈍,且不會(huì)有腦白質(zhì)減少使腦溝裂深入至側(cè)腦室壁。單純胼胝體發(fā)育不良腦室形態(tài)亦不如側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)發(fā)育不良這樣不規(guī)則,腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)無減少,多并發(fā)脂肪瘤等,故可資鑒別。本組病例均表現(xiàn)為胼胝體細(xì)薄,未見有胼胝體完全不發(fā)育者。

近年來研究表明,胚胎早期發(fā)育異常很可能是造成早產(chǎn)、圍生期缺氧的主要病因,而且是高危新生兒存活后發(fā)生腦癱的重要基礎(chǔ)[6]。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展,MRI的應(yīng)用明顯提高了對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平,有關(guān)側(cè)腦室周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒影像表現(xiàn)(尤其是MRI表現(xiàn))與臨床癥狀的關(guān)系目前多有研究。本組病例多見于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的患兒,臨床以痙攣型腦癱、智力低下、語言發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。側(cè)腦室后腳部位白質(zhì)為錐體系的皮質(zhì)脊髓束傳導(dǎo)通路,筆者認(rèn)為痙攣型運(yùn)動(dòng)障礙與白質(zhì)減少有關(guān);其中智力落后尚與胼胝體發(fā)育不良有關(guān),廣泛的白質(zhì)減少累及視放射者,會(huì)引起視力的損傷。語言發(fā)育、癲癇發(fā)作、情緒行為障礙、牙齒發(fā)育不良、流涎等是否與側(cè)腦室后腳周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良有關(guān),還有待進(jìn)一步研究。

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