陳現(xiàn)亮 高善玲 裴鳳華 趙磊 林靜麗
·病例報告·
胰腺實性假乳頭狀腫瘤合并上消化道出血一例
陳現(xiàn)亮 高善玲 裴鳳華 趙磊 林靜麗
患者女,16歲,因“間斷性右側(cè)腹痛9個月,黑便2日”收入院。入院前未予系統(tǒng)診治。2日前排黑色稀便,每日一次,量約500 ml,同時腹痛較前加重。無任何其他癥狀。11月前曾行闌尾切除術(shù)。體檢:重度貧血外貌,心肺正常,腹部飽滿、柔韌感,右側(cè)腹部壓痛,無反跳痛及肌緊張,肝脾未觸及,腸鳴音活躍。實驗室檢查:HGB 48 g/L,WBC 8.6×109/L,PLT 210×109/L。腹部超聲示肝臟、胰腺、脾臟正常;膽汁淤積;右上腹血運豐富,實性腫塊,少量腹水;雙側(cè)胸腔積液。腹部CT示肝下緣右側(cè)、右腎前方及胰頭間囊性低密度灶,大小85 mm×94 mm,CT值<20 HU,與周圍正常結(jié)構(gòu)分界不清,周圍組織受壓。診斷為闌尾術(shù)后包裹?腸系膜囊腫?淋巴源性囊腫?DSA見右結(jié)腸動脈、胃右十二指腸動脈及其分支供應(yīng)腫塊血運;各動脈分支無出血;肝總動脈可疑受壓受侵;門靜脈顯影正常。入院后手術(shù),術(shù)中見腫物位于胰頭部,包膜完整,大小為10 cm×10 cm×10 cm,質(zhì)軟,腫物與肝臟及結(jié)腸無粘連,與橫結(jié)腸系膜粘連,腫物壓迫十二指腸并與其緊密粘連,十二指腸內(nèi)見大量陳舊性血液,膽總管未見增粗,膽總管胰腺段位于腫物內(nèi)無法剝離。腫物切除后剖面呈多彩狀。病理檢查診斷為胰腺實性假乳頭狀腫瘤。術(shù)后恢復(fù)良好。
討論胰腺實性假乳頭狀腫瘤(solid-pseudopallary tumor of pancreas, SPT),是一種比較少見的胰腺腫瘤,發(fā)病率約占胰腺腫瘤的0.17%~2.70%[1],近年增加到6%[2]。該病主要發(fā)生在年輕女性,13~15歲的年齡段發(fā)病率最高,男女比例約為1∶22。
SPT可以發(fā)生于胰腺的任何部位,但多見于胰頭和胰尾。腫瘤呈圓形或橢圓形,直徑約8~20 cm,多呈外生性、膨脹性生長。包膜完整,與周圍組織界限清楚,少數(shù)包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面呈分葉狀,淺棕色,囊實性。光鏡下主要的特征為實性結(jié)構(gòu)和乳頭狀結(jié)構(gòu),以及由于腫瘤的蛻變和出血而形成的囊性結(jié)構(gòu)。瘤細胞大小一致,排列成實性片塊,伴有不同程度硬化。變性壞死區(qū)因細胞解離而形成假乳頭和小囊,并可見泡沫狀巨噬細胞,細胞內(nèi)核分裂象罕見[3]。免疫組化顯示:α1-AT、波形蛋白和α1-ACT為陽性。
超聲示腫物有完整的包膜,實性或囊實相間,部分病例腫瘤內(nèi)部有間隔和鈣化。CT表現(xiàn)[4]:(1)腫瘤多有完整包膜,厚約2~4 mm,包膜內(nèi)壁光滑,增強后強化明顯;(2)腫瘤內(nèi)有實性和囊性結(jié)構(gòu)。MRI示:境界清楚的腫物, T1加權(quán)像呈高強度信號,T2加權(quán)像為低或不均勻信號。B超下或內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢是一種有效的術(shù)前診斷方法,但是細針穿刺診斷存在假陰性,而且存在腫瘤細胞種植轉(zhuǎn)移的可能,目前存在不少爭議[5]。
SPT是潛在低度惡性腫瘤,生長緩慢,無特異性的臨床表現(xiàn)。腫瘤較小時多無癥狀,腫瘤增大時可有胃腸道壓迫癥狀如惡心、嘔吐等,也可出現(xiàn)慢性上腹痛或上腹不適。部分病例由于腫瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)貧血,腫瘤破裂可致急腹癥或出血性休克。體檢上腹??捎|及包塊,少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。本例患者以腹痛和黑便為主要癥狀,考慮為腫瘤壓迫并侵及十二指腸導(dǎo)致上消化道出血,引起患者重度貧血。值得注意的是,該腫瘤即使位于胰頭,也很少引起梗阻性黃疽,這可能與其質(zhì)地較軟和該腫瘤的外生性生長方式有關(guān)。
SPT惟一有效的治療方法為手術(shù)切除[6]。多數(shù)腫瘤能完整切除而治愈,僅5%局部復(fù)發(fā),極少數(shù)有淋巴結(jié)、肝臟、腹膜轉(zhuǎn)移。偶有對于不能切除的腫瘤放療成功的報道,但缺乏進一步的證據(jù)。
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2008-12-03)
(本文編輯:屠振興)
10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.01.022
150086 哈爾濱,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院消化內(nèi)科
高善玲,Email:gaoshanling@hotmial.com