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    惡化型抗磷脂綜合征與多器官衰竭

    2010-02-09 02:55:13顧菲菲鄒陽春
    中華老年多器官疾病雜志 2010年3期
    關鍵詞:磷脂抗凝器官

    顧菲菲,鄒陽春

    惡化型抗磷脂綜合征與多器官衰竭

    顧菲菲,鄒陽春

    多器官衰竭;抗磷脂綜合征

    抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一種非炎癥性自身免疫性疾病,臨床上以反復發(fā)生動脈或靜脈血栓栓塞、反復妊娠失敗(流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎)及血小板減少為主要表現(xiàn),血循環(huán)中出現(xiàn)抗磷脂抗體(antiphospholipid antibodies,aPL)。惡化型抗磷脂綜合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)又稱作 Asherson綜合征,是APS的一種加速進展的少見類型,最早于1992年由Asherson提出[1],其病理特點為多發(fā)性小血管閉塞,導致快速、進行性多器官衰竭,早期文獻報道死亡率約為50%,近來隨著早期抗凝、皮質類固醇、血漿置換及靜脈應用免疫球蛋白等治療措施的應用,CAPS患者預后得到明顯改善,死亡率下降至20%左右[2]。對于APS患者出現(xiàn)不明原因多器官衰竭應警惕該病的可能,臨床上需要高度重視。

    1 CAPS的流行病學及臨床特點

    APS患者中發(fā)生CAPS者不足1%[3],CAPS患者女性多見,發(fā)病率約為男性的 2.3倍[4]。Cervera等[5]在CAPS注冊研究中對280例CAPS患者分析顯示,129例(49.6%)CAPS患者既往存在原發(fā)性APS,112例(40%)患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,其余患者大多數(shù)存在其他潛在風濕性疾病,如系統(tǒng)性硬化、風濕性關節(jié)炎、Behcet病及炎癥性腸病等。患者的臨床表現(xiàn)取決于發(fā)生血栓的部位,大多數(shù)病變是由于小血管閉塞所致,少數(shù)患者表現(xiàn)為大血管閉塞,約占 1/3[6]。臨床上腹腔內臟器受累最多見[5],主要包括腎臟(71%),肝臟(33%),胃腸道(25%),脾臟(19%),腎上腺(13%)及胰腺(8%),其次易受累及的器官為肺臟,占66%,其中21%發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征,腦部疾病占60%,心臟疾病占52%,皮膚表現(xiàn)占47%[7],比較少見的表現(xiàn)包括骨髓壞死、局灶性肝壞死、多發(fā)性神經(jīng)病及脾或腎上腺梗死。胰腺、視網(wǎng)膜、外周神經(jīng)受累導致局部神經(jīng)炎也有報道。Garcia、Carrasco等[3]對 250例CAPS患者分析發(fā)現(xiàn),71%患者有明確死因,主要包括:腦卒中(19.5%)、心臟疾病(14.1%)、感染(13.3%)、肺部疾病(7.1%),腹部疾病(4.5%),多器官衰竭(12.4%)。高齡及受累器官數(shù)目與死亡相關,心臟和肺部合并癥與不良預后和死亡的相關性更為密切[6,8]。Cervera等[9]發(fā)現(xiàn),腎臟 、脾臟、肺或腎上腺受累與不良預后也存在相關性。

    2 CAPS的發(fā)病機制

    血栓形成是APS的主要病理基礎,也是導致患者死亡的重要原因。aPL和血栓形成之間存在顯著相關性,隨抗體滴度升高血栓風險提高,aPL導致血栓形成傾向的機制尚未完全清楚,目前認為可能與aPL致自身免疫反應、血管內皮細胞受損、血小板消耗、補體水平降低及凝血纖溶系統(tǒng)異常有關[10,11]。

    CAPS的病理生理機制尚不清楚,雖然有學者提出一些理論[12],但未被明確證實。CAPS的發(fā)病與多種因素有關,53%患者存在觸發(fā)因素[5],其中感染最常見,占35%,其次是手術、外傷和侵入性操作,占13%,腫瘤相關占8%,抗凝藥物中斷占8%,產(chǎn)科合并癥占6%[13],還有許多患者找不到明確的觸發(fā)因素[9,14]。1998年 Kitchens等[15]提出在CAPS患者血凝塊繼續(xù)產(chǎn)生凝血酶、纖溶酶原激活物抑制劑增加、凝血激活產(chǎn)物增加以及自身抗凝蛋白如蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ消耗,從而引起進行性凝血反應,被稱作“血栓風暴”。Vega OstertagⅠ等[16]提出aPL,特別是抗β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ),在內皮細胞激活中的作用可能是APS患者血栓形成的病理機制。Asherson和Shoenfeld等[17]提出“分子模擬”理論,一些感染過程中產(chǎn)生的物質引起抗β2-GPⅠ合成,導致內皮細胞激活和發(fā)生凝血過程[18]。另外,CAPS的發(fā)生可能與患者的遺傳易感性有關,近來發(fā)現(xiàn)了一些與aPL產(chǎn)生和活性相關的遺傳因素,如Val 247β2-GPI等位基因[19]。

    3 CAPS分類標準[20]

    2003年公布的關于CAPS分類標準及治療指南的國際共識聲明中指出:(1)≥3個器官、系統(tǒng)和(或)組織受累的證據(jù);(2)臨床表現(xiàn)同時或在1周內出現(xiàn);(3)至少1個器官或組織的組織病理學證實存在小血管閉塞;(4)實驗室證實出現(xiàn)抗磷脂抗體〔LA和(或)aCL抗體〕。如果患者符合以上四項診斷標準稱為“明確的”CAPS;如果出現(xiàn)下列情況稱為“可能的”CAPS:(1)四項標準中僅有2個器官和(或)組織受累;(2)缺少至少相隔6周的實驗室證據(jù);(3)符合 1、2、4 項;(4)符合 1 、3、4 項 ,盡管給予抗凝治療,第3個器官/系統(tǒng)受累發(fā)生在1周以后且在1個月之內。該標準的敏感性為 90.3%,特異性為99.4%。需要強調的是,上述標準大部分是經(jīng)驗性的,用于進行分類,而不是用來對患者進行嚴格診斷。

    4 CAPS治療及預后

    即使對CAPS患者進行積極治療,其短期預后仍然難以確定,但對于度過急性期而存活的患者遠期預后良好。由于缺少前瞻性研究,目前尚無CAPS的最佳治療方案。聯(lián)合應用抗凝治療、皮質類固醇及血漿置換或靜脈應用γ球蛋白者生存率最高,約為 70%。目前可推薦的治療指南建議如下[4,20]:

    4.1 首先處理觸發(fā)因素 充分應用抗生素治療相關感染;迅速切除壞死器官;對于接受侵入性操作的APS患者應高度警惕CAPS發(fā)生,無論進行多么輕微的操作都應保證充分的胃腸外抗凝藥物覆蓋全程。

    4.2 如果患者的情況未危及生命,應用有效抗凝和大劑量類固醇治療 抗凝治療靜脈肝素通常應用7~10 d,隨之口服抗凝藥物,使INR在3左右。皮質類固醇通過抑制過度的細胞因子炎性反應,主要用于治療廣泛組織壞死引起的全身性炎癥反應綜合征,推薦應用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1000 mg/d,至少 3 d,根據(jù)患者的反應決定是否繼續(xù)應用。

    4.3 如果患者情況危急,需加用血漿置換和(或)靜脈輸注γ球蛋白 血漿置換能夠改善經(jīng)典APS患者預后,也用于治療小血管閉塞引起的血栓性血小板減少,在血漿置換過程中,同時去除aPL、細胞因子或其他炎性介質至關重要。需要強調的是,替換血漿的最佳液體目前尚存爭議,根據(jù)指南推薦,CAPS注冊研究中大多數(shù)使用新鮮冰凍血漿,但由于新鮮冰凍血漿不僅含有天然的抗凝物質(如抗凝血酶Ⅲ及蛋白C),而且含有和一些凝血因子,可能加重CAPS血栓風暴[16,22,23]。近來研究發(fā)現(xiàn) ,白蛋白溶液能夠減少輸注血漿導致的變應性反應,可以用來替換血漿[23,24]。

    靜脈注射免疫球蛋白對于嚴重血小板減少的患者尤其有益,應在停用血漿置換后,推薦劑量0.4 mg/(kg?d),應用4~5 d。有報道大劑量、快速輸注免疫球蛋白時發(fā)生血栓形成,特別是在合并糖尿病、高血壓或高膽固醇血癥的老年患者,但考慮到大多數(shù)CAPS患者同時接受抗凝治療,免疫球蛋白成為一項主要的治療措施[22]。

    4.4 如果臨床癥狀無改善,其他治療包括

    4.4.1 環(huán)磷酰胺:CAPS注冊研究顯示應用環(huán)磷酰胺與不良預后相關,因此不推薦常規(guī)應用,但可用于血漿置換后出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡突發(fā)時預防α PL反跳[20,22]。

    4.4.2 利妥昔單抗:是近來使用的生物制劑抗CD-20分子,主要應用于CAPS引起的嚴重血小板減少[22,25]。利妥昔單抗可使多數(shù)CAPS患者血液方面指標改善,但由于CAPS患者同時接受抗凝及多種免疫抑制藥物,無法評估其抗血栓效應[22]。

    4.4.3 其他藥物:如前列環(huán)素、重組蛋白C、達那唑、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、纖溶藥物、蝮蛇抗栓酶及去纖維蛋白多核苷酸[9]。理論上對于難治性CAPS的治療可能有重要作用。在APS實驗模型顯示,羥氯喹、他汀類藥物、補體抑制劑、細胞因子拮抗劑及其他靶向治療對于 aPL持續(xù)陽性的患者可能有益[22,26]。

    4.5 支持治療 如血液透析、機械通氣、血管活性藥物及抑制全身炎癥反應綜合征的皮質類固醇等。

    CAPS在臨床上表現(xiàn)為惡化進展,死亡率高且無標準化的治療方案,造成CAPS的診斷及治療具有挑戰(zhàn)性,因而常常被忽視。作為多器官衰竭的病因之一,臨床醫(yī)師,特別是腎病專業(yè)醫(yī)師應警惕該綜合征的可能性,早期診斷及早期嚴密治療是提高CAPS患者生存率的關鍵,因此臨床醫(yī)師應該提高對這一少見疾病的認識。

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    2009-04-27)

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