感音神經(jīng)性聾患兒的聽(tīng)功能綜合評(píng)估*

蔣璐 馮永 柳炯 梅凌云 賀楚峰

聾兒的聽(tīng)功能檢測(cè)方法可分為主觀和客觀測(cè)試，常用的有聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、行為測(cè)聽(tīng)(behavioural audiometry, BA)、純音測(cè)聽(tīng)(pure-tone audiometry, PTA)等，但各檢測(cè)方法均有一定局限性，因此聽(tīng)功能測(cè)試組合對(duì)準(zhǔn)確評(píng)估感音神經(jīng)性聾患兒的聽(tīng)力水平成為目前的主要手段。ABR+行為測(cè)聽(tīng)組合是目前報(bào)道較多的方法，但隨著聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response，ASSR)技術(shù)的成熟與穩(wěn)定，其臨床聽(tīng)力評(píng)估的應(yīng)用也逐漸得到了肯定。為此，本研究應(yīng)用純音測(cè)聽(tīng)、ABR、ASSR、聲場(chǎng)環(huán)境中的行為測(cè)聽(tīng)等方法對(duì)感音神經(jīng)性聾患兒的聽(tīng)功能進(jìn)行綜合評(píng)估，以探討聽(tīng)功能測(cè)試組合在感音神經(jīng)性聾患兒殘余聽(tīng)力評(píng)估中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1臨床資料 48例(96耳)感音神經(jīng)性聾患兒均經(jīng)聲導(dǎo)抗、DPOAE檢測(cè)排除中耳病變，并排除了蝸后病變。其中，能配合純音測(cè)聽(tīng)的19人(38耳)，年齡6～12歲，平均8.1±1.9歲，設(shè)為PTA組，進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)和ASSR檢測(cè)；不能配合純音測(cè)聽(tīng)的29人(58耳)，年齡2.5～6歲，平均4.0±1.7歲，設(shè)為BA組，進(jìn)行聲場(chǎng)環(huán)境下的行為測(cè)聽(tīng)、ABR及ASSR檢測(cè)。測(cè)試環(huán)境背景噪聲<30 dB(A)。行ABR和ASSR測(cè)試時(shí)，所有受試患兒均以10%水合氯醛口服或灌腸，鎮(zhèn)靜催眠后平躺于測(cè)試床上進(jìn)行。

1.2測(cè)試方法

1.2.1純音聽(tīng)閾測(cè)試 在隔聲室內(nèi)用Orbiter 922電測(cè)聽(tīng)儀(校準(zhǔn)后)(丹麥Madsen公司)和TDH-39頭戴式耳機(jī)，采用上升法對(duì)0.5～4 kHz氣導(dǎo)聽(tīng)閾測(cè)試。

1.2.2BA測(cè)試 采用聲場(chǎng)視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)(VRA)或游戲測(cè)聽(tīng)(PA)。測(cè)試時(shí)，兩側(cè)揚(yáng)聲器位于受試者頭部高度，與患兒成90°角，患兒距兩側(cè)揚(yáng)聲器均為1米。采用上升法使用囀音對(duì)0.5～4 kHz聽(tīng)閾進(jìn)行測(cè)試。

1.2.3ABR測(cè)試 采用ICS公司chartr型誘發(fā)電位儀(美國(guó)產(chǎn))，記錄電極置于前額正中緊靠發(fā)際處，地極置于鼻根部，雙側(cè)耳垂為參考電極。雙耳以ERA-3插入式耳機(jī)給予聲刺激。采用ABR常規(guī)測(cè)試時(shí)的參數(shù)設(shè)置：最大輸出強(qiáng)度97 dB nHL,掃描時(shí)間10 ms，刺激聲為交替短聲，刺激速率為11.1次/秒，放大器帶通濾波范圍3～100 Hz，疊加次數(shù)1 024次，分析窗寬為9.84 ms。閾值為能引出可辨認(rèn)的V波的最小刺激強(qiáng)度。

1.2.4ASSR測(cè)試 采用ICS公司chartr型誘發(fā)電位儀(美國(guó)產(chǎn))，記錄電極放置在前額正中近發(fā)際處，參考電極放置在雙側(cè)乳突，地極放置在鼻根部，雙耳以ERA-3插入式耳機(jī)給予聲刺激，極間阻抗<5 kΩ。調(diào)幅調(diào)頻設(shè)置為100%AM和25%FM，帶通濾波為65～105 Hz，放大器增益為200 k，每次掃描時(shí)間為1.024 s。ASSR測(cè)試刺激聲信號(hào)的載波頻率為0.5、1、2、4 kHz，調(diào)幅調(diào)制頻率分別為左耳92、77、84、85 Hz，右耳97、81、95、88 Hz。雙耳8個(gè)調(diào)幅調(diào)制聲信號(hào)同時(shí)給聲，最大強(qiáng)度為70 dB HL。如果刺激聲達(dá)到70 dB HL仍有頻率未引出反應(yīng)，則由計(jì)算機(jī)自動(dòng)采用單頻測(cè)試。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS11.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行分析。對(duì)ASSR與純音測(cè)聽(tīng)各頻率閾值進(jìn)行相關(guān)性分析，計(jì)算Pearson相關(guān)系數(shù)，建立直線回歸方程。平均聽(tīng)閾采用0.5～4 kHz的平均值。

2 結(jié)果

2.1PTA組聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果 本組19例(38耳)ASSR反應(yīng)閾值與純音聽(tīng)閾存在一定差值，在0.5 kHz時(shí)差值最大，隨著頻率的增加差值逐漸減小(表1)。0.5、1、2、4 kHz各頻率ASSR反應(yīng)閾與純音聽(tīng)閾均顯著相關(guān)(P<0.01)，各頻率相關(guān)系數(shù)分別為0.75、0.76、0.76、0.83，建立本實(shí)驗(yàn)室的ASSR-PTA直線回歸方程(表2)，各回歸方程經(jīng)方差分析后，均為P<0.01?？烧J(rèn)為ASSR閾值與PTA閾值有直線關(guān)系。在此方程的基礎(chǔ)上，對(duì)BA組患兒，可根據(jù)其ASSR值推斷其各頻率的純音聽(tīng)閾。

表1 PTA組ASSR反應(yīng)閾與PTA閾值比較(n=38耳)

表2 各頻率ASSR反應(yīng)閾與純音聽(tīng)閾相關(guān)性分析

注：y為PTA，x為ASSR反應(yīng)閾，各相關(guān)系數(shù)均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)

2.2BA組聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果分析 BA組29例(58耳)患兒中有38耳ABR無(wú)反應(yīng)但其中仍有23耳可引出ASSR，而ASSR無(wú)反應(yīng)的15耳，ABR均不能引出(表3)?？梢?jiàn)對(duì)ABR無(wú)反應(yīng)患兒還應(yīng)應(yīng)用ASSR對(duì)其聽(tīng)功能進(jìn)行評(píng)估。

表3 BA組ABR與ASSR反應(yīng)比較(耳)

注：+指有反應(yīng)，-指無(wú)反應(yīng)

另外，BA組29例中ASSR反應(yīng)較好耳(29耳)在0.5～4 kHz四個(gè)頻率(如果全部獲得反應(yīng)閾應(yīng)為116個(gè))，ASSR可測(cè)得83個(gè)反應(yīng)閾值，行為測(cè)聽(tīng)可測(cè)得89個(gè)反應(yīng)閾值，綜合ASSR和行為測(cè)聽(tīng)可以獲得96個(gè)反應(yīng)閾值?？梢?jiàn)綜合ASSR和行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果可能能夠更準(zhǔn)確的反應(yīng)聾兒的實(shí)際聽(tīng)力水平。

2.3BA組患兒聽(tīng)力綜合評(píng)估結(jié)果及聽(tīng)力干預(yù)措施建議 通過(guò)已建立的ASSR-PTA直線回歸方程來(lái)預(yù)測(cè)相應(yīng)頻率的純音測(cè)聽(tīng)閾值，并結(jié)合行為測(cè)聽(tīng)和ABR的檢測(cè)結(jié)果，綜合評(píng)估BA組29例(58耳)患兒的聽(tīng)功能，給出聽(tīng)力補(bǔ)償?shù)慕ㄗh并隨訪，結(jié)果見(jiàn)表4。

表4 BA組患兒聽(tīng)力綜合評(píng)估、聽(tīng)力干預(yù)措施建議及隨訪結(jié)果

注：①ABR結(jié)果中“—”表示最大輸出無(wú)反應(yīng)；②對(duì)于0.5～4 kHz四個(gè)頻率中個(gè)別頻率最大輸出無(wú)反應(yīng)的，采用最大輸出進(jìn)行平均閾值的計(jì)算，結(jié)果以“>”表示；③隨訪結(jié)果：A表示已行人工耳蝸植入，聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)各頻率能進(jìn)入言語(yǔ)香蕉圖；B表示助聽(tīng)器助聽(tīng)效果好，聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)后各頻率能進(jìn)入言語(yǔ)香蕉圖；C表示選配助聽(tīng)器，聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)未能進(jìn)入言語(yǔ)香蕉圖；D表示未接受任何聽(tīng)力干預(yù)措施。* 此例患兒ABR測(cè)試時(shí)雙耳在2.5 ms左右記錄到了短聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(acoustically evoked short latency negative response, ASNR)，遂建議其行內(nèi)耳螺旋CT掃描，CT結(jié)果提示：左、右側(cè)前庭導(dǎo)水管均呈喇叭口樣擴(kuò)大，左右側(cè)外口寬徑分別為5.1、6.3 mm，內(nèi)口略擴(kuò)大，前庭亦稍擴(kuò)大，最終診斷為大前庭水管綜合征(larged vestibular aqueduct syndrome, LVAS)

3 討論

3.1ASSR與純音聽(tīng)閾 本研究中PTA組患兒各頻率的ASSR反應(yīng)閾與純音聽(tīng)閾存在一定的差值。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)[1～3]也報(bào)道ASSR反應(yīng)閾與純音測(cè)聽(tīng)閾值之間存在一定的差值，兩者間也存在顯著相關(guān)性。因此，本研究通過(guò)ASSR、PTA直線回歸方程，根據(jù)ASSR反應(yīng)閾預(yù)測(cè)純音聽(tīng)閾，從而對(duì)BA組患兒聽(tīng)力進(jìn)行綜合評(píng)估。由于ASSR檢測(cè)的參數(shù)設(shè)置、實(shí)驗(yàn)室條件存在差異，目前所報(bào)道的ASSR與純音聽(tīng)閾相關(guān)系數(shù)并不完全相同，相關(guān)性差異產(chǎn)生的可能原因如下：

①調(diào)幅調(diào)制與調(diào)頻調(diào)制比率的選擇。ASSR聲刺激的類型包括單一的調(diào)幅調(diào)制如線性調(diào)幅調(diào)制(AM)、指數(shù)性調(diào)幅調(diào)制(AM2)、單一的調(diào)頻調(diào)制(FM)、調(diào)頻加調(diào)幅的調(diào)制即混合調(diào)制(MM)，無(wú)論哪種類型的調(diào)制，其作用都是針對(duì)反應(yīng)幅度的調(diào)節(jié)。調(diào)幅加調(diào)頻(AM/FM)的混合調(diào)制信號(hào)能使頻譜變寬，從而產(chǎn)生更大的振幅，但同時(shí)也會(huì)降低頻率特異性。由于刺激成分在同一相位，AM(100%)和FM(10%)混合刺激的方式能夠使反應(yīng)振幅增加50%，反應(yīng)閾值更容易測(cè)得[1]。而本研究的AM(100%)和FM(25%)混合刺激方式能使反應(yīng)振幅增加30%，受其它頻率的干擾較小[2]。

②調(diào)制頻率的選擇。 Aoygi 等[4]應(yīng)用80 Hz的調(diào)頻，ASSR反應(yīng)閾與行為聽(tīng)閾的相關(guān)系數(shù)在0.5、1、2和4 kHz分別為0.83、0.86、0.88和0.92；Lins 等[5]使用70～110 Hz調(diào)頻，相關(guān)系數(shù)分別為0.72、0.70、0.76和0.91；Joong等[6]在90 dB HL以上時(shí)使用69/67 Hz調(diào)頻調(diào)制對(duì)雙耳單個(gè)頻率同時(shí)測(cè)試，相關(guān)系數(shù)分別0.94、0.95、0.94、0.92。而本研究在70 dB HL以下采用雙耳同時(shí)多個(gè)頻率測(cè)試，在70 dB HL以上采用雙耳同時(shí)單個(gè)頻率測(cè)試，使用70～110 Hz調(diào)頻，相關(guān)系數(shù)在0.5、1、2和4 kHz分別為0.75、0.76、0.76、0.83。因此，相關(guān)系數(shù)的不同可能與調(diào)試頻率不同有關(guān)。

④測(cè)試者睡眠、清醒狀態(tài)的影響。由于背景噪聲太大會(huì)掩蓋反應(yīng)[7]，所以ASSR測(cè)試最好在睡眠或鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進(jìn)行。有研究表明[8]，當(dāng)處于清醒狀態(tài)時(shí)，低調(diào)制頻率所誘發(fā)的ASSR反應(yīng)幅值高；當(dāng)睡眠狀態(tài)時(shí)，低調(diào)制頻率的ASSR反應(yīng)輻隨著睡眠的加深而減小，而高調(diào)制頻率的ASSR反應(yīng)輻值卻保持不變。因此，在ASSR檢測(cè)中應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)恼{(diào)制頻率來(lái)有效的減少覺(jué)醒狀態(tài)對(duì)ASSR檢測(cè)結(jié)果的影響。

從本研究可以看出，對(duì)于重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失者ASSR反應(yīng)閾值與純音聽(tīng)閾值在0.5～4 kHz顯著相關(guān)，在0.5 kHz相關(guān)系數(shù)最小，且兩者差值最大。各頻率間相關(guān)性差異的原因可能為：①由Lins等[5]提出的假說(shuō)：0.5 kHz感受區(qū)位于耳蝸?lái)敾氐幕啄ぃ葱胁▽W(xué)說(shuō)，其激活區(qū)域相對(duì)較大，而且0.5 k Hz相對(duì)于其它載波頻率變化頻率較慢，神經(jīng)同步化差，因此反應(yīng)閾較高；②0.5 kHz所選的調(diào)頻調(diào)幅音可能不是最佳的調(diào)頻調(diào)幅音[9]；③多頻同時(shí)給聲時(shí)，高頻刺激聲對(duì)低頻有向下的掩蔽作用；④環(huán)境噪聲多為低頻。

3.2ABR對(duì)聽(tīng)功能的評(píng)估 本研究中每位患兒行ABR檢測(cè)所需時(shí)間為20～30 min，而ASSR檢測(cè)所需時(shí)間為1～1.5 h?？梢?jiàn)ABR能較快的初步判斷患兒高頻聽(tīng)力損失的情況。其次，通過(guò)觀察ABR各波潛伏期及波間期可以了解中耳傳導(dǎo)及蝸后聽(tīng)神經(jīng)傳導(dǎo)的情況。

1996年Mason等[10]在70位擬行人工耳蝸植入術(shù)幼兒的術(shù)前常規(guī)聽(tīng)力評(píng)估中發(fā)現(xiàn)，其中18名患兒的短聲誘發(fā)ABR檢測(cè)時(shí)約在105 dB HL強(qiáng)度潛伏期3 ms左右能記錄到一個(gè)負(fù)相波，分析其可能來(lái)自前庭系統(tǒng)。2000年Nong等[11]將此反應(yīng)稱為聲誘發(fā)短潛伏其負(fù)反應(yīng)(acoustically evoked short latency negative response, ASNR)。國(guó)內(nèi)也有學(xué)者[12]在對(duì)LVAS 患者行ABR檢查時(shí)檢測(cè)到潛伏期在3. 26 ±0. 57 ms 處的負(fù)相波，該波出現(xiàn)率高達(dá)75.71 % ，且能記錄到負(fù)相波的患者均被證實(shí)為L(zhǎng)VAS。本研究在BA組一位患兒的ABR中記錄到了短潛伏期負(fù)反應(yīng)，行內(nèi)耳CT檢查后發(fā)現(xiàn)其雙耳前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。提示該負(fù)相波的出現(xiàn)是LVAS患者的臨床聽(tīng)力學(xué)特征表現(xiàn)之一。因此，通過(guò)對(duì)ABR檢測(cè)中ASNR的觀察,有助于臨床醫(yī)生對(duì)LVAS的初步判斷，并為下一步的輔助檢查提供參考。

3.3聲場(chǎng)環(huán)境下的行為測(cè)聽(tīng) 聲場(chǎng)環(huán)境下的行為測(cè)聽(tīng)是一種心理物理檢查法，反映雙耳的綜合聽(tīng)力。電反應(yīng)所測(cè)得的聽(tīng)反應(yīng)閾往往高于主觀聽(tīng)閾，且檢查結(jié)果受諸多因素的影響，不能全面準(zhǔn)確反映小兒聽(tīng)力水平，單用聲場(chǎng)下行為測(cè)聽(tīng)無(wú)法判斷兩耳間聽(tīng)力差異，須結(jié)合客觀聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行綜合評(píng)估才能獲得雙耳確切的聽(tīng)力水平，給予合適的聽(tīng)力干預(yù)措施。

3.4聽(tīng)功能綜合評(píng)估 從文中結(jié)果看，BA組29例(58耳)患兒38耳ABR無(wú)反應(yīng)時(shí)其中23耳ASSR有反應(yīng)，而ASSR無(wú)反應(yīng)的15耳ABR也無(wú)反應(yīng)，提示對(duì)于ABR無(wú)反應(yīng)的患兒尚須進(jìn)行ASSR檢測(cè)；綜合這29位患兒的行為聽(tīng)閾與ASSR檢測(cè)中反應(yīng)較好耳(29耳)的檢查結(jié)果，可以得到更為準(zhǔn)確的患耳反應(yīng)閾。

可見(jiàn)在臨床工作中，對(duì)于感音神經(jīng)性聾兒的聽(tīng)功能評(píng)估需要根據(jù)各項(xiàng)聽(tīng)力檢測(cè)技術(shù)的特性進(jìn)行功能測(cè)試方法的組合，綜合分析后才能較準(zhǔn)確及全面了解患兒的聽(tīng)力水平，提出及時(shí)有效的聽(tīng)力干預(yù)措施建議。

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