體表巨大血管畸形的介入診斷分型及治療

[摘要]目的:研究體表巨大血管畸形的介入診斷和治療方法。方法:對(duì)32例體表巨大血管畸形患者進(jìn)行介入治療，瘤體位于頜面部、軀干、四肢等處。在透視下經(jīng)股動(dòng)脈穿刺，導(dǎo)絲引導(dǎo)下插入微導(dǎo)管至病變部位，注射造影劑碘海醇，根據(jù)血管特征，分為動(dòng)靜脈瘺或靜脈畸形或混合血管畸形等不同類別，對(duì)于動(dòng)靜脈瘺以NBCA膠或明膠栓塞治療，對(duì)于靜脈畸形則向病變內(nèi)部注射碘油+平陽(yáng)霉素+明膠海綿顆?；旌衔?。結(jié)果:動(dòng)靜脈畸形和靜脈畸形分別進(jìn)行栓塞或硬化治療后，病變區(qū)域皮膚顏色變淺，患者48h內(nèi)局部均有腫脹感甚至疼痛，瘤體逐步萎縮變小，血管搏動(dòng)減弱或消失。結(jié)論:介入下可以對(duì)血管畸形進(jìn)行準(zhǔn)確診斷和分型，同時(shí)進(jìn)行栓塞或硬化治療可以取到良好的治療效果，對(duì)于位于重要臟器和結(jié)構(gòu)周圍的巨大病變十分安全有效。

[關(guān)鍵詞]血管畸形;介入;血管造影;栓塞

[中圖分類號(hào)]R732.2[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455(2010)04-0479-03

DSA diagnosis and interventional embolization therapy on body surface gaint vascular malformation

TANG Jian-bing1，LI Qin1，CHENG Biao1，LIU Da-lie2，YU Wen-lin1，ZENG Dong1

(1.Department of Plastic Surgery，Guang Zhou Military Command General Hospital; 2. Department of Plastic Surgery，Zhujiang Hospital，Southern Medical University)

Abstract:ObjectiveTo explore the diagnosis and therapy of the body surface gain vascular malformation.Methods32 patients with gaint vascular malformation on the body surface in the maxilloface and trunk or four limbs were treated. Punctured to the lesion place through the femoral artery on X-ray， the main blood supply vessels of arteriovenous fistula were embolismed by NBCA or gelatin. Lipiodol and gelatin mixed with pingyangmycin was injeceted to the central of the venous malformation.ResultsThe main supply vessel of the vascular malformation was showed through angiography. After selective embolism， the color of the vascular malformation become light， and little pain and swollen appeared in 48h， the lesion degressive gradually， the pulse of vessel weakened.ConclusionThe gaint vascular malformation can be diagnosis and typing accurately and be treated effectively through intervention therapy especially for the vascular malformation arround the important organ and structure.

Key words: vascular malformation; intervention; angiography; embolism therapy

體表血管性疾病在臨床上十分常見(jiàn)，現(xiàn)在通常根據(jù)細(xì)胞生物學(xué)特性將它們分為兩大類:血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根據(jù)不同的組織結(jié)構(gòu)分為毛細(xì)血管畸形，靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形。它們有相應(yīng)的治療方法[1]。從2006年至2008年12月筆者共治療體表巨大血管畸形32例。筆者采用介入診斷治療，取得了良好的療效。現(xiàn)總結(jié)如下。

1資料和方法

1.1臨床資料:32例巨大體表血管畸形患者， 男性8例，女性24例，年齡7～46歲，平均25.4歲，面頸部12例，胸部5例，腰部2例，肩胛部4例，四肢7例，會(huì)陰2例。這些病變多超過(guò)相應(yīng)解剖分區(qū)的面積的一半，甚至多部位跨關(guān)節(jié)分布，部分病變彌散分布。臨床表現(xiàn)為出生后不久即緩慢增大的無(wú)痛性包塊，發(fā)展比較緩慢，表面皮膚微紅或暗紅或呈青紫色，有時(shí)可以見(jiàn)到顯露在皮膚表面的粗大擴(kuò)張血管，部分病變可以觸及明顯異常血管搏動(dòng)，包塊無(wú)明顯的界限，質(zhì)地一般較軟，部分病變大小有體位性改變。

1.2方法

1.2.1診斷方法:利用血管DSA進(jìn)行造影。成人患者采用局麻，小兒采用全麻，進(jìn)行股動(dòng)脈穿刺，導(dǎo)絲引導(dǎo)下插入微導(dǎo)管，直達(dá)病灶部位，注射造影劑(碘海醇)，檢查血管走向和異常血管的分布特征，將血管畸形分為動(dòng)靜脈瘺、靜脈畸形、微靜脈瘤和混合血管畸形等不同類型[2]。

1.2.2治療方法:對(duì)于動(dòng)靜脈瘺，依據(jù)DSA血管造影的情況，依解剖位置逐一尋找需栓塞的動(dòng)靜脈瘺口。微導(dǎo)絲超選擇性依次到達(dá)各瘺口，以NBCA膠(化學(xué)名α-氰基丙烯酸正丁酯，組織粘合劑)或明膠栓塞瘺口;對(duì)于靜脈畸形或者微靜脈瘤將碘油+平陽(yáng)霉素+明膠海綿顆粒注入病變中央。

1.3結(jié)果

1.3.1 血管造影結(jié)果:采用選擇性血管造影可以清楚顯示血管畸形內(nèi)異常血管的走向及異常交通支，對(duì)于動(dòng)靜脈瘺診斷準(zhǔn)確率達(dá)100%。大多數(shù)巨大體表血管畸形同時(shí)伴有動(dòng)脈瘺和靜脈畸形。病變主要供血血管均有不同程度的增粗，常見(jiàn)的供血?jiǎng)用}是面動(dòng)脈、頜內(nèi)動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、胸肩峰動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、橈動(dòng)脈等;病變區(qū)還可見(jiàn)紊亂的血管團(tuán)或血管網(wǎng)、早期顯影的供血?jiǎng)用}和明顯擴(kuò)張的引流靜脈，有的病變有2只或多支血管供血[3]。

1.3.2 治療結(jié)果:動(dòng)靜脈畸形經(jīng)過(guò)栓塞后即刻透視可見(jiàn)異常交通血流明顯減弱或消失，硬化治療后即刻造影可見(jiàn)碘油均勻沉積于病灶中央，2月后再次造影檢查證實(shí)，瘤體體積萎縮變小。體表可見(jiàn)局部皮膚顏色變淺或恢復(fù)正常，瘤體體積變小，觸診異常血管搏動(dòng)消失。栓塞及硬化治療后48h內(nèi)，局部會(huì)出現(xiàn)腫脹不適，甚至疼痛，少數(shù)患者還有麻木感和異物感，或有輕度發(fā)熱，2例患者病變中央皮膚顏色變灰暗會(huì)出現(xiàn)瘀斑。筆者可以給與局部冰敷、地塞米松靜推后明顯減輕了患者的不適癥狀，所有病例未發(fā)生明顯并發(fā)癥或皮膚壞死。

1.4 典型病例

1.4.1 病例基本情況介紹:患兒，男，14歲，患兒自出生后即被發(fā)現(xiàn)左胸背及左上肢皮膚呈青紫色，隨年齡增長(zhǎng)逐漸腫大隆起，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行藥物局部注射治療2次無(wú)明顯效果，于2007年8月來(lái)我科就診，專科檢查:左胸背皮膚呈包塊樣腫大，左上肢增粗、臃腫，可見(jiàn)大小不一的包塊，皮膚表面還可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張的血管，包塊質(zhì)軟，有壓縮性及體位性變化，肩、肘關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限。左鎖骨外1/3處可觸及明顯動(dòng)脈搏動(dòng)，左鎖骨下、虎口等處還可觸及靜脈石(圖1、2)。

1.4.2 治療情況:患兒于2007年8月在我院進(jìn)行介入檢查治療，造影可見(jiàn)左側(cè)鎖骨下區(qū)、肘窩、腕周、掌指部可見(jiàn)明顯動(dòng)靜脈瘺，靜脈瘤及血管畸形。動(dòng)靜脈瘺由胸肩峰動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、骨間動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、掌動(dòng)脈供血?；窝軋F(tuán)由肋頸干、肩胛上動(dòng)脈、肱動(dòng)脈小分支、骨間動(dòng)脈細(xì)小分支、掌動(dòng)脈供血。以NBCA膠超選栓塞腋部動(dòng)靜脈瘺3處、肘部動(dòng)靜脈瘺2處，栓塞后局部瘤體注射平陽(yáng)霉素+碘油混合物。栓塞后造影復(fù)查:除手部外動(dòng)靜脈瘺大部分消失。術(shù)后5天內(nèi)患兒左上肢腫脹明顯，并有一定疼痛不適，局部出現(xiàn)小片瘀血斑，予以對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)(圖3～5)。于2008年7月介入下再次超選以明膠海綿顆粒、平陽(yáng)霉素、碘油混合物栓塞上臂、肘部、前臂、手部等處殘余動(dòng)靜脈瘺。第2次介入治療后2月復(fù)查患兒血管畸形治療效果良好(圖6)。

2討論

血管畸形按照組織結(jié)構(gòu)分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形和混合血管畸形; 按照血流動(dòng)力學(xué)又可分為低流量損害包括靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形、淋巴血管畸形，高流量損害包括動(dòng)脈畸形、動(dòng)靜脈畸形等[4]。不同類型的血管畸形治療方案不同，但體表巨大血管畸形通過(guò)物理檢查難以做出精確分型診斷。通過(guò)選擇性血管造影可以清楚顯示血管畸形內(nèi)血管走向、異常血管或血管團(tuán)及異常吻合交通支，對(duì)于血管畸形診斷準(zhǔn)確率很高，有利于臨床治療方案的選擇[5]。

毛細(xì)血管畸形通過(guò)激光或者光動(dòng)力治療可以取得良好的效果。靜脈畸形的治療方法也有很多，應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、回流速度和醫(yī)院的技術(shù)條件等選擇合適的治療方法。位于口腔粘膜及淺表部位的靜脈畸形可采用經(jīng)皮穿刺病變內(nèi)注射平陽(yáng)霉素等[6]。深部的局限性低回流型靜脈畸形，手術(shù)只能切除界限較清、范圍局限的靜脈畸形，對(duì)于彌漫性的、界限不清、周圍交通吻合支豐富或者浸潤(rùn)肌肉、關(guān)節(jié)的靜脈畸形，若手術(shù)切除創(chuàng)傷大、出血多，易誤傷重要組織結(jié)構(gòu)，術(shù)后的畸形明顯且可能影響局部功能和形態(tài)[7]。筆者先在介入下進(jìn)行血管造影檢查，診斷明確后再向瘤體內(nèi)注射硬化劑，可以獲得良好療效。藥物注射效果與病變大小、血液流速、硬化劑劑量、濃度及在病變內(nèi)的滯留時(shí)間密切相關(guān)。

動(dòng)靜脈畸形是一種高流速血管畸形，主要由擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈直接吻合而成。病變區(qū)可聞雜音，觸診時(shí)有異常動(dòng)脈搏動(dòng)及皮溫增高等。直接手術(shù)結(jié)扎供養(yǎng)動(dòng)脈將會(huì)降低血管畸形區(qū)域的血流阻力，其結(jié)果是使周圍微瘺中的血液返流至較大的瘺中，反而增加血管畸形體積，加重病變。對(duì)于廣泛的或者位于重要臟器周圍的動(dòng)靜脈瘺手術(shù)無(wú)從下手，風(fēng)險(xiǎn)大。介入下進(jìn)行血管造影可以顯示畸形血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。有選擇性的對(duì)動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行栓塞治療，混有靜脈畸形團(tuán)塊的病變同時(shí)注射硬化劑，可以有效的控制病情，即使需要手術(shù)也大大降低了風(fēng)險(xiǎn)[8]。

大多數(shù)巨大體表血管畸形同時(shí)伴有動(dòng)脈瘺和靜脈畸形。因此要在介入下同時(shí)給與栓塞和硬化治療。

筆者常用的硬化劑有平陽(yáng)霉素、無(wú)水酒精等藥物。平陽(yáng)霉素是一種抗癌抗生素，主要成分為博萊霉素，為細(xì)胞周期非特異性藥物，可直接破壞DNA結(jié)構(gòu)和功能， 對(duì)增殖細(xì)胞有殺傷致死作用，對(duì)造血和免疫功能無(wú)明顯損傷，因此可作為溫和的血管硬化劑，其對(duì)血管的損傷和破壞為一緩慢過(guò)程，安全性較高[9];而使用無(wú)水酒精時(shí)應(yīng)掌握好劑量，否則容易導(dǎo)致大范圍皮膚組織壞死。常用的栓塞劑可分為液體的和固體栓塞劑兩種，前者主要為α氰基丙烯酸正丁脂(NBCA膠)，這是一種高分子低粘度液體粘合劑，可引起血管內(nèi)炎癥反應(yīng)和繼發(fā)性血栓形成，故可閉塞主要供血?jiǎng)用}所分布的畸形血管床。但對(duì)于多條動(dòng)脈供血、血流量較大的病灶，用NBCA進(jìn)行栓塞時(shí)，栓塞劑易于彌散，在血管內(nèi)聚合成的海綿狀聚合物可能受到血流沖擊而脫落引起異位栓塞應(yīng)特別注意。碘化油作為末梢栓塞劑可閉塞瘤體外圍血管，筆者通常將超液化碘油與平陽(yáng)霉素混合應(yīng)用，使達(dá)到油包水的狀態(tài)，可緩釋平陽(yáng)霉素，增加平陽(yáng)霉素作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞的時(shí)間[10]。明膠海綿是常用的固體栓塞劑，將其剪成細(xì)條超選擇性的栓塞近端瘤體動(dòng)脈。在體內(nèi)它可被吸收溶解，因此是一種中期栓塞劑[11]。

對(duì)于體表巨大血管畸形介入下進(jìn)行栓塞及硬化治療安全有效。最大風(fēng)險(xiǎn)是判斷錯(cuò)誤導(dǎo)致誤栓或者栓子脫落導(dǎo)致異位栓塞。筆者栓塞時(shí)要使用微導(dǎo)管，并盡可能做到超選擇性栓塞，特別是使用NBCA膠栓塞時(shí)，要直接到達(dá)病變部位可以有效降低風(fēng)險(xiǎn)。注射栓塞劑時(shí)應(yīng)在透視監(jiān)視下緩慢、少量、多次注入，不可盲目推注并隨時(shí)注入造影劑了解栓塞程度。當(dāng)供血?jiǎng)用}血流明顯減慢時(shí)即可停止注入栓塞劑以防止返流引起誤栓塞。很多患者介入治療后48h內(nèi)局部可能出現(xiàn)腫脹疼痛甚至低熱等，這是正常的術(shù)后反應(yīng)。這與局部組織壞死后引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)，一般可以給與冰敷、靜推激素等處理。若出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、肢體功能障礙應(yīng)考慮異位栓塞的可能。

總之，介入下血管造影可以對(duì)體表巨大血管畸形進(jìn)行準(zhǔn)確分型，同時(shí)有針對(duì)性的進(jìn)行栓塞硬化治療可以取得良好的治療效果。缺點(diǎn)是檢查治療費(fèi)用較高，微導(dǎo)管、導(dǎo)絲價(jià)格昂貴，小兒患者需要進(jìn)行全麻，造影過(guò)程中受到了較多的放射線輻射。對(duì)于醫(yī)院條件不夠或者操作人員經(jīng)驗(yàn)不足的單位難以開(kāi)展治療。

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[收稿日期]2010-01-18[修回日期]2010-03-21

編輯/張惠娟