鼻側(cè)腱膜固定法在先天性小眼癥內(nèi)眥贅皮矯正中的應(yīng)用

[摘要]目的:探討鼻側(cè)腱膜固定法在先天性小眼癥內(nèi)眥贅皮矯正中的臨床應(yīng)用效果。方法:2007年1月至2009年1月，采用鼻側(cè)腱膜固定法矯正內(nèi)眥贅皮聯(lián)合上瞼下垂矯正術(shù)，矯治先天性小眼癥16例。16例均行鼻側(cè)腱膜固定法矯正內(nèi)眥贅皮，以及上瞼提肌懸吊術(shù)或額肌懸吊術(shù)矯正上瞼下垂，其中5例聯(lián)合行外眥開大成形術(shù)。結(jié)果:術(shù)后內(nèi)眥贅皮消失，瞼裂橫徑、縱徑和內(nèi)眥間距增大，重瞼線自然美觀。術(shù)后獲隨訪3月～2年 ，效果良好。結(jié)論:進(jìn)行鼻側(cè)腱膜固定法矯正先天性小眼癥中的反向內(nèi)眥贅皮，術(shù)后瘢痕少恢復(fù)好，效果確切。

[關(guān)鍵詞]先天性小眼癥;內(nèi)眥贅皮;鼻側(cè)腱膜固定法.

[中圖分類號(hào)]R622[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455(2010)01-0037-03

Fixation of latefal nasal aponeurosis :the aplication of epicanthus correction in the congenitalblepharophimosissyndrome

FU Si-qi，SONG Jian-xing，CHEN Jiang-ping，ZHAO Lin

(Department of Plastic Surgery，Changhai Hospital，Second MilitaryMedical University，Shanghai 200433，China)

Abstract: ObjectiveTo explore the clinical effect of aplicating fixation of latefal nasal aponeurosis to correctepicanthus for congenital blepharophimosis syndrome. Methods From January 2007 to January 2009，16 patients (32 sides) with congenital blepharophimosis syndrome were treated.16 patients underwent medial canthoplasty with fixation of latefal nasal aponeurosis and blepharoptosis correction with frontalis suspension or suspension of levator palpebrae superioris，and 5 patients were also given lateral canthoplasty at one-stage. ResultsThe post operative transverse dimension and vertical dimension of the palpebral tissue and the inter canthal distance became lager.The supratarsal fold in the upperlid was natural. With a follow up of 3 months to 2 years，all patients were satisfied with their results. ConclusionAplicating fixation of latefal nasal aponeurosis to correct epicanthus for congenital blepharophimosis syndrome can achieve good result for blepharophimosis syndrome with lesser tissue damage，faster recovery and more favorable postoperative formation.

Key words:congenital blepharophimosis syndrome;epicanthus;fixation of latefal nasal aponeurosis

先天性小眼癥，又稱Komoto綜合征、先天性瞼四聯(lián)征、小瞼裂綜合征、小眼裂畸形，世界上由Galezow ski 首先報(bào)道， Komoto于1912年詳細(xì)描述[1]。它是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)為先天性瞼裂狹窄、逆向性內(nèi)眥贅皮、上瞼下垂和內(nèi)眥遠(yuǎn)距，部分患者伴鼻梁低平、下瞼外翻、上眶緣發(fā)育不良、眉毛密集粗黑等。傳統(tǒng)治療先天性小眼癥中的反向內(nèi)眥贅皮方法大多使用墨氏法及類似方法矯正，然而手術(shù)操作較復(fù)雜，內(nèi)眥部瘢痕較明顯。2007年1月～2009年8月，我們?cè)诳偨Y(jié)其他各種改進(jìn)方法及患者自身特點(diǎn)的基礎(chǔ)上，采用鼻側(cè)腱膜固定法矯正內(nèi)眥贅皮，并同期或分期與上瞼下垂矯正術(shù)矯治先天性小眼癥16例，效果良好，患者滿意。

1臨床資料

本組共16例，11例兒童，5例成人;男10例，女6例。年齡3～25歲，平均 9.5 歲 。均為先天性小眼癥，雙側(cè)重度上瞼下垂，上瞼肌力 0～3mm，瞼裂橫徑13～22mm，瞼裂縱徑 2～4 mm，內(nèi)眥間距 33～40mm，上瞼動(dòng)度 1～3 mm，均有逆向性內(nèi)眥贅皮，多數(shù)伴鼻梁扁平，眉毛粗黑等。

2手術(shù)方法

2.1 鼻側(cè)腱膜固定法內(nèi)眥贅皮矯正術(shù):患者多為小孩，全麻下，術(shù)者用拇指將內(nèi)眥部皮膚向鼻側(cè)推擠.觀察眼內(nèi)眥角位置，隨后放開拇指，內(nèi)眥部皮膚自然復(fù)位，根據(jù)觀察情況在皮膚表面用美藍(lán)標(biāo)記出新的內(nèi)眥點(diǎn)。自新內(nèi)眥點(diǎn)水平全層剪開(或切開)半月形的蹼狀內(nèi)眥贅皮，包括遮掩內(nèi)眥角的部分內(nèi)眥韌帶，暴露出眼內(nèi)眥角。先用眼科剪自切口向鼻側(cè)基底部分離，然后用整形鑷在鼻側(cè)基底部尋找鼻側(cè)腱膜，其確認(rèn)的佐證為:緊貼鼻側(cè)基底的骨膜表面，整形鑷挾其組織時(shí)有固定、難以移動(dòng)的感覺。用6-0無損傷針線自內(nèi)眥角皮緣處(切開皮膚時(shí)剩余的少許皮緣)進(jìn)針，與深部的鼻側(cè)腱膜縫合。再?gòu)膶?duì)側(cè)新內(nèi)眥點(diǎn)出針，將新內(nèi)眥角包括內(nèi)眥韌帶與深部鼻側(cè)腱膜縫合固定。打結(jié)時(shí)內(nèi)眥角可隨縫線松緊而在水平方向移動(dòng)，其下方的組織間隙被封閉。注意觀察內(nèi)眥角移動(dòng)距離，掌握好打結(jié)的松緊以調(diào)節(jié)新眼裂的寬窄。修剪縫合完畢后，新內(nèi)眥點(diǎn)上下方出現(xiàn)多余的贅皮，用眼科剪沿局部皮紋方向進(jìn)行修剪，修剪后傷口(長(zhǎng)約0.5cm)呈自然對(duì)合，無需縫針[2]。

2.2 上瞼下垂矯正術(shù)及外眥開大成形術(shù):我們一期或分期行上瞼下垂矯正術(shù)，采用常規(guī)重瞼切口入路，但是重瞼線須與內(nèi)眥部切口線吻合。根據(jù)術(shù)前測(cè)得的上瞼提肌肌力確定上瞼下垂矯正的方法:肌力>4mm，采用上瞼提肌折疊術(shù);肌力<4mm采用額肌筋膜瓣拉下式懸吊術(shù)。此時(shí)上瞼緣應(yīng)較單純上瞼下垂患者過矯1～2mm。對(duì)于采用內(nèi)眥開大和上瞼下垂矯正術(shù)后瞼裂寬度仍不足的患者，可予外眥開大成形術(shù)，本組應(yīng)用5例。一般外眥開大可達(dá)4～5mm。

2.3 術(shù)后處理:術(shù)畢眼瞼涂適量金霉素眼膏在內(nèi)眥部，若行上瞼下垂矯正術(shù)則涂以金霉素眼膏保護(hù)角膜，術(shù)后定期詢問患者眼球有無疼痛及不適感覺，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，以免發(fā)生角膜炎。術(shù)后1周拆除縫線。術(shù)后半年睡覺前眼睛遮蓋或涂眼膏，預(yù)防暴露性角膜炎或角膜潰瘍。

2.4結(jié)果:術(shù)后內(nèi)眥贅皮消失，淚阜外露，瞼裂橫徑24～32mm，瞼裂縱徑 6～8mm，內(nèi)眥間距29～34mm，上瞼動(dòng)度4～6mm，均接近正常，重瞼線自然美觀。無瞼內(nèi)翻、瞼外翻或暴露性角膜炎等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后獲隨訪3月至2年，效果良好。

3典型病例

患兒，男，4歲。父母非近親婚配。足月順產(chǎn)第 1 胎，出生后即雙眼瞼裂過于狹小?；純焊改讣敖憬憔?。檢查:雙眼瞼裂長(zhǎng)度 19mm，內(nèi)眥間距32mm，鼻梁扁平，逆向性內(nèi)眥贅皮。雙眼上瞼下垂，瞼裂高度4mm，上瞼肌力4mm，上瞼動(dòng)度2mm。(圖 1A、B、C)有明顯的抬頭或抬眉視物。眼科檢查提示有屈光不正。余均正常?；純河璞潜辰钅す潭ǚ▋?nèi)眥成形和上瞼提肌腱膜法上瞼下垂矯正術(shù)。術(shù)后7d拆線，內(nèi)眥贅皮消失，瞼裂橫徑 、縱徑、內(nèi)眥間距和上瞼動(dòng)度均得到顯著改善(圖 2D、E)。術(shù)后獲隨訪半年，效果滿意。

4討論

4.1 先天性小眼癥手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇:關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，一些學(xué)者有不同看法。先天性小眼癥由于眼瞼水平及垂直徑均短且合并上瞼下垂，易出現(xiàn)屈光不正、弱視;患者有仰物、抬眉等習(xí)慣;同時(shí)在外觀上也給患兒帶來身心發(fā)育上的不良影響，因此有人主張應(yīng)早期手術(shù)矯治[4]。但患兒年齡過小，手術(shù)難以配合，全身麻醉難以估計(jì)提上瞼肌的縮短量及瞼緣的位置，故另有人建議在14歲后手術(shù)[3-4]。我們認(rèn)為如果患兒視力良好，手術(shù)宜在學(xué)齡前進(jìn)行。如果重度上瞼下垂嚴(yán)重影響視力，則手術(shù)宜在3歲左右進(jìn)行，否則可能引起弱視。

關(guān)于手術(shù)是否分期完成問題，以前多主張分期手術(shù)，一期行內(nèi)眥贅皮矯正術(shù)或外眥成形術(shù)，半年后二期再行上瞼下垂手術(shù)。近年也有一期把兩個(gè)或三個(gè)手術(shù)一起完成的，避免了多次手術(shù)帶給患者的精神及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。分期手術(shù)者是擔(dān)心內(nèi)外眥手術(shù)增大了水平方向的張力，會(huì)影響上瞼下垂的矯正效果;但是很多一期手術(shù)的術(shù)者認(rèn)為一期手術(shù)后不但手術(shù)效果良好，而且節(jié)省了住院時(shí)間[5，9]。

4.2 內(nèi)眥贅皮的分型和手術(shù)方法:內(nèi)眥贅皮分為4型3度[10]。上瞼型:贅皮主要由上瞼皮膚向下伸延而成，其中又分兩個(gè)亞型:①瞼型:贅皮起自上臉皮膚;②瞼板型:贅皮起自上瞼皺襞。下瞼型:贅皮主要由下瞼皮膚經(jīng)過內(nèi)眥斜行向上伸延而成。通常稱為倒向或逆向內(nèi)眥贊皮。半環(huán)型:上下臉皮膚共同向內(nèi)眥伸延，相連成半環(huán)型?；旌闲?一眼有贅皮一眼無，或雙眼均有贅皮，但各為一型。根據(jù)內(nèi)眥贅皮覆蓋淚阜的程度，分為3度:輕度:覆蓋淚阜少于1/2;中度:覆蓋淚阜等于1/2;重度:覆蓋淚阜多于l/2。

矯正內(nèi)眥贅皮的方法很多，大體分為兩大類[11]。一是切除內(nèi)眥部分皮膚，如三角形皮膚切除術(shù)或L形皮膚切除術(shù)屬這一類方法。另一類則不切除皮膚，只要通過皮瓣調(diào)換來改變皮膚的分布，即可達(dá)到矯正的目的。Z成形術(shù)或雙Z成形術(shù)、Y-V成形術(shù)、Y-V成形術(shù)合并內(nèi)眥韌帶縮短術(shù)均屬這一類方法。Collin認(rèn)為內(nèi)眥贅皮并非皮膚多了，而是皮膚分布不均，即水平方向皮膚過剩，而垂直方向皮膚過少[12]。因此，皮瓣移位法是現(xiàn)在內(nèi)眥贅皮矯正的主要方法。但目前普遍接受內(nèi)眥贅皮手術(shù)矯正的原則是縮短并加強(qiáng)內(nèi)眥韌帶[12]，改變內(nèi)眥韌帶上眼輪匝肌的走向，矯正內(nèi)眥贅皮。

治療先天性小眼癥反向內(nèi)眥贅皮經(jīng)典術(shù)式是Mustarde法，它是一種兩對(duì)矩形皮瓣移位的雙“Z”成形術(shù)。也有人采用矩形瓣成形術(shù)[4]。但術(shù)后內(nèi)眥部位都容易產(chǎn)生切口瘢痕，手術(shù)設(shè)計(jì)復(fù)雜，需在內(nèi)眥狹窄區(qū)域內(nèi)行數(shù)個(gè)微小皮瓣錯(cuò)位轉(zhuǎn)移，創(chuàng)傷大，操作難度高，對(duì)內(nèi)眥贅皮矯枉過正，患者難以接受。以往還有國(guó)外雜志報(bào)道Mustarde法同時(shí)行內(nèi)眥韌帶縮短術(shù):將內(nèi)眥韌帶近內(nèi)眥部切斷，應(yīng)用兩根細(xì)銅絲穿過鼻骨根部將兩側(cè)內(nèi)眥韌帶連接[7]。銅絲的兩端穿過塑料片或金屬片固定。此種術(shù)式操作復(fù)雜，難度大，給患者、特別是幼兒患者帶來較大痛苦[2]。

4.3 鼻側(cè)腱膜固定法在先天性小眼癥內(nèi)眥贅皮矯正中的應(yīng)用:先天性小眼癥患者一般都為下瞼型即倒向型內(nèi)眥贅皮，中重度為主。宋建星等[13-14]為了探討內(nèi)眥贅皮的解剖成因，選擇性地對(duì)23具尸體眼眶、瞼部進(jìn)行解剖，發(fā)現(xiàn)內(nèi)眥贅皮的形成主要是由于內(nèi)眥部眼瞼皮膚的形態(tài)分布是由眼輪匝肌肌纖維的走向所決定，內(nèi)眥贅皮是上下瞼眼輪匝肌于內(nèi)眥韌帶起始處錯(cuò)位、錯(cuò)構(gòu)所致，且伴有皮下組織增厚。故建議在行內(nèi)眥贅皮矯治時(shí)，除解決“多余”皮膚問題外，還應(yīng)考慮處理其皮下組織及錯(cuò)位、錯(cuò)構(gòu)的眼輪匝肌。該理論為臨床手術(shù)提供了的解剖依據(jù)。而倒向型的內(nèi)眥贅皮為下瞼眼輪匝肌在內(nèi)眥部起點(diǎn)的畸形，多為眼輪匝肌下瞼眶隔前部淺頭或眶部在內(nèi)眥部的起點(diǎn)出現(xiàn)外移和內(nèi)眥韌帶淺頭增長(zhǎng)所致[15]。

我們采用的鼻背筋膜固定法矯正內(nèi)眥贅皮，起初單獨(dú)用于輕度內(nèi)眥贅皮患者;后也和重瞼、倒睫、隆鼻術(shù)同時(shí)進(jìn)行[10];近年來又用于先天性小眼癥的反向內(nèi)眥贅皮的矯正。本術(shù)式只需將半月形蹼狀贅皮(部分內(nèi)眥韌帶)水平切開并與鼻側(cè)腱膜縫合固定，無復(fù)雜的皮瓣錯(cuò)位縫合，切口張力小，多余贅皮修剪方向與皮紋一致，且基本都在重瞼線方向，術(shù)后不遺留明顯瘢痕，內(nèi)眥弧度自然美觀[1]。其中與鼻側(cè)腱膜縫合固定是很關(guān)鍵的一步，這樣不僅可以縮小內(nèi)眥間的距離，而且可以避免水平方向張力過大引起的組織量減少[8]，從而不會(huì)影響上瞼下垂的矯治。我們長(zhǎng)期隨訪的患者均未出現(xiàn)內(nèi)眥部縫線脫落等并發(fā)癥，效果滿意。本術(shù)式其實(shí)具有較廣泛的適應(yīng)證，不僅可用于亞洲人群常見的蒙古皺襞和瞼裂狹小綜合征的內(nèi)眥贅皮矯正，而且還可用于上瞼下垂、外傷及燒傷瘢痕等各種類型的內(nèi)眥贅皮修復(fù)，為臨床矯正各種原因?qū)е碌膬?nèi)眥贅皮提供了一個(gè)簡(jiǎn)單實(shí)用的治療手段[10]。

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[收稿日期]2009-10-22[修回日期]2009-12-30

編輯/張惠娟