肱骨嗜酸性肉芽腫病例報(bào)告1例并文獻(xiàn)回顧*

王 鵬，余海波，禤天航，劉禮初

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，廣州 510405；2.廣東省佛山市中醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科 528000；3.廣東省佛山市中醫(yī)院骨研究所 528000)

·短篇及病例報(bào)道·

肱骨嗜酸性肉芽腫病例報(bào)告1例并文獻(xiàn)回顧*

王 鵬1，2，余海波2，禤天航2，劉禮初3

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，廣州 510405；2.廣東省佛山市中醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科 528000；3.廣東省佛山市中醫(yī)院骨研究所 528000)

骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)是一種發(fā)生于骨組織的良性腫瘤性疾病，該病的病理改變主要包括局部組織細(xì)胞增生和嗜酸性細(xì)胞的浸潤，好發(fā)于青少年。EGB的發(fā)病率極低，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，容易被誤診或漏診，因此臨床上對該病的診斷尚無標(biāo)準(zhǔn)，但在病理學(xué)上EGB具有特殊的表現(xiàn)，因此可根據(jù)病理學(xué)檢查明確對該病的診斷。EGB在不同的骨組織發(fā)病率不一，其中在顱骨的發(fā)病率較高，而四肢長骨的嗜酸性肉芽腫較為少見；目前對于EGB的治療方案主要報(bào)道有保守治療、化療、放療、激素治療和手術(shù)治療等，且這些治療方法的效果及利弊尚存在爭議。本文對本院近期遇到的1例肱骨嗜酸性肉芽腫的診斷、治療和隨訪進(jìn)行報(bào)道。

1 臨床資料

患者，男，2歲，2013年7月因跌倒致傷左上臂部腫痛伴功能障礙1 d就診。入院后X射線檢查結(jié)果顯示左肱骨中上段見囊性膨脹性骨質(zhì)密度減低，邊緣欠清，其內(nèi)密度呈毛玻璃樣，未見鈣化；前緣皮質(zhì)欠延順，見層狀骨膜反應(yīng)(圖1A)；實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞總數(shù)(WBC)10.6×109/L。予左肱骨中上段病理性骨折切開骨折復(fù)位內(nèi)固定+病灶清除+植骨術(shù)(異體骨植骨)+石膏外固定術(shù)，術(shù)中見病灶呈淺紅色肉芽樣，髓腔內(nèi)骨質(zhì)侵蝕樣改變，病灶已清除干凈后，病灶區(qū)予95%乙醇滅活15 min,術(shù)后X線片見圖1B、C。 術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果顯示嗜酸性肉芽腫(Langerhan′s組織細(xì)胞增生癥)，免疫組織化學(xué)結(jié)果:人白細(xì)胞分化抗原CD1α(+)、朗格漢斯細(xì)胞Langerin(+)、人白細(xì)胞分化抗原CD163(+)、人白細(xì)胞分化抗原CD68(+)、S-100蛋白質(zhì)(+)、肌特異性肌動蛋白MSA(-)、細(xì)胞核相關(guān)抗原Ki-67約3%(+)。術(shù)后1個半月X線片結(jié)果顯示對位對線好，折端見斑片狀高密度影，骨痂增多，見圖1D、E。術(shù)后10個月欲行內(nèi)固定無取出術(shù)第2次入院，入院再次行X線片檢查，結(jié)果顯示對位對線好，骨痂生長，折線模糊，折端密度變均勻,予左肱骨病理性骨折術(shù)后切開取出內(nèi)固定物術(shù)，見圖1F、G。

A:術(shù)前;B、C:第1次內(nèi)固定術(shù)后(側(cè)、正位);D、E：內(nèi)固定術(shù)后1個半月(側(cè)、正位);F、G：術(shù)后10個月，內(nèi)固定取出術(shù)后(側(cè)、正位)

圖1患兒左肱骨EGB X線片

2 討 論

EGB是一種發(fā)病率極低的良性骨腫瘤樣疾病，由Lichtenstein于1940年首先提出，其在骨組織疾病中所占的比重不到1%[1]，超過90%的病例報(bào)告結(jié)果表明該病一般發(fā)生于小于10歲的患兒，且男女比例為2∶1[2]。其發(fā)病機(jī)制目前尚未清楚，其主要病理學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為Langerhan′s組織細(xì)胞增生癥，因此該細(xì)胞可作為骨嗜酸性肉芽腫的特征性診斷標(biāo)志物[3]。EGB的X射線變現(xiàn)特點(diǎn)主要包括骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊3個方面；而目前對該疾病的診斷首選檢查方式以X射線主，CT及磁共振成像(MRI)則主要是對病變區(qū)域的骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)情況及軟組織腫塊大小等進(jìn)行評估具有一定的優(yōu)勢[4]。由于ECG的影像學(xué)表現(xiàn)與尤文肉瘤、骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓炎、骨肉瘤等具有相似之處[5]，因此該病僅依靠影像學(xué)進(jìn)行診斷缺乏特異性。ECG的病理損害主要表現(xiàn)為單發(fā)性或多發(fā)性骨的損害，發(fā)病部位所占比率為顱骨(27%～43%)、下頜骨(7%～9%)、上頜骨(1%)、頸椎(2%)[6]，同時也有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道該損害可存在于骨盆、肋骨、四肢長骨、肺組織等部位；對于EGB的診斷往往需要把癥狀、體征及病理結(jié)果等相結(jié)合，然而EGB其臨床表現(xiàn)通常無明顯的特異性，多數(shù)患者因創(chuàng)傷導(dǎo)致骨折在行影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者僅有局部間斷性疼痛和局部腫塊。結(jié)合本研究病例的發(fā)病特點(diǎn)，可以看出目前對于EGB尚缺乏特異性的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

目前在EGB的治療方案的選擇上，覃佳強(qiáng)等[7]認(rèn)為孤立性病灶采用手術(shù)刮除所有病變組織及植骨，病例組織活檢為較佳的治療方案；也有個案報(bào)道認(rèn)為對于多部位骨嗜酸性肉芽腫采取化療、放療方案進(jìn)行治療，也具有較好的效果[8]；除此之外，臨床上報(bào)道的治療方法還有保守治療、病灶內(nèi)注射激素等，本研究的患兒予行手術(shù)病灶清除+植骨術(shù)(異體骨植骨)+石膏外固定術(shù)，病灶已清除干凈并在病灶區(qū)用95%乙醇滅活15分鐘，術(shù)后1個月及10個月復(fù)查拍片，其影像學(xué)表現(xiàn)均未見復(fù)發(fā)征象，由此證實(shí)了該治療方法的有效性，該方法可避免因使用激素或放化療藥物而產(chǎn)生的如小兒的骨骼生長發(fā)育產(chǎn)生、骨髓抑制等不良反應(yīng)；同時術(shù)后3年后通過電話隨訪，患兒左上臂無不適癥狀，左上肢功能正常，患兒家長代測雙上肢長度基本等長。

以上論述表明，目前尚無對EGB的診療指南，大部分對EGB的研究報(bào)道僅局限于個體；而對于EGB采用保守治療，其治療效果尚缺乏明確的病例報(bào)道；結(jié)合既往對EGB的研究報(bào)道和本病例的診斷和治療情況，可以得出臨床上在治療EGB時應(yīng)充分考慮患者的年齡、局部情況及全身情況等因素，作出適合患者的，利大于弊的治療方案。

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R726.8

C

1671-8348(2017)26-3738-02

2017-02-12

2017-06-02)

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.26.051

佛山市院市合作項(xiàng)目(2014HT10004);佛山市高校和醫(yī)院科研基礎(chǔ)平臺建設(shè)項(xiàng)目(2013AG10009)；佛山市醫(yī)學(xué)公關(guān)項(xiàng)目(2015AB00359)；佛山市十三五重點(diǎn)?？平ㄔO(shè)項(xiàng)目——骨關(guān)節(jié)外科(FSZDZK135013)。

王鵬(1991-)，在讀碩士，主要從事骨與關(guān)節(jié)方面研究。