高家駿
曾會診8例不自主運動患者,在其他醫(yī)院按痙攣性斜頸、習慣性痙攣診治多年無效。經查頸椎病體征陽性,x片顯示頸椎有不同程度的骨質增生、椎間盤突出和小關節(jié)錯位,全部確診為頸性抽動癥。
頸性抽動癥是頸源性疾病的一種特殊表現(xiàn),也是不自主運動的一個罕見類型?;颊叨嘁蝾i椎退變或勞損,椎體后緣或椎間小關節(jié)骨刺、錯位,椎間盤突出,等,久之使頸肩部肌肉、韌帶張力異常,刺激頸上交感神經節(jié),出現(xiàn)顏面部不適癥狀;或導致頸段甚至整個脊柱力學平衡紊亂和功能異常。出現(xiàn)軀干和四肢不適感。頸交感神經節(jié)興奮造成紋狀體多巴胺系統(tǒng)亢進,可導致頸部肌肉,甚至身體其他部位肌肉不自主的收縮或抽動。
頸性抽動癥多見于兒童,亦可見于成年人,患者多有頸部外傷史或產傷史。其癥狀極為復雜,可表現(xiàn)為頸部向一側頻發(fā)抽動、點頭、搖頭、聳肩、擠眼、努嘴、嗅鼻、雙手或單手抖動、不能持物等。當多巴胺系統(tǒng)亢進投射到邊緣系統(tǒng),可出現(xiàn)一些不自主的言行,如觸摸、摩擦、舔、吸吮、嗅、喉鳴、喊叫、喘息、骨盆挺伸、穢語和猥褻行為等。
頸性抽動癥的診斷比較困難,但依據頸部有外傷史或產傷史,查體發(fā)現(xiàn)頸椎病體征陽性,x片顯示頸椎小關節(jié)錯位等影像學改變,并能排除其他不自主運動,多可擬診。同時需要與以下疾病做出鑒別。
1痙攣性斜頸:起病于兒童或成年,休息時頭位正常,檢查可見對側胸鎖乳頭肌肥大。
2手足徐動癥:手指和足趾不自主的緩慢動作,可伴有前臂旋前、腕屈、手指外展并過度伸直;將伸直的手指屈曲,又回到伸直位置。下肢較上肢輕,動作快慢因人而異,勞累或精神緊張時加重。
3習慣性痙攣:多見于兒童,表現(xiàn)為眨眼、搖頭、聳肩,或面部、肢體的奇特姿勢?;颊呖蓵簳r控制,但隨后出現(xiàn)更為頻繁、嚴重的肌肉收縮。
4陣發(fā)性面肌痙攣:面部肌肉不隨意的陣發(fā)性痙攣,可能與基底動脈瘤、小腦橋腦角腫瘤或外腦膜病變有關,CT或MRI有助于診斷。
5肌束震顫:肌肉細小快速或蠕動樣震顫,肌肉極度萎縮時震顫消失。多見于運動神經元疾病。
6肌纖維顫搐:指肌肉中少數肌束暫時或持續(xù)顫動,但較肌束震顫幅度大、緩慢、廣泛,不伴肌萎縮。多見于寒冷刺激、體質虛弱或運動神經元疾病。
7癲癇性陣攣型肌陣竄型癲癇:癲癇發(fā)作時伴有肌陣攣、進行性癡呆等。
8小腦性肌陣攣:指某些肌肉突發(fā)的快速閃電樣無規(guī)律收縮,多見于肢體或軀干肌群,重者可將手中物體拋掉或全身急速跳起又突然摔倒,睡眠時可消失。
9意向震顫:當指向某一目標時突然震顫,離此目標停止震顫。
10特發(fā)性震顫:又稱遺傳性或家族性震顫,也有無家族史者。多累及手和上肢,下肢較少見。震顫持續(xù)存在,當肢體接近目標,如以手指鼻時震顫幅度加大,寫字時加重。隨年齡增大而加重,最終寫字、喝水等亦感困難。
11多發(fā)性抽動穢語綜合征:為一種多發(fā)性抽搐,初始表現(xiàn)為瞬目、苦臉、聳肩、搖頭、伸舌,其后發(fā)展為肩頸、軀干、肢體近端不規(guī)則的扭轉抖動,類似于舞蹈和手足徐動癥。發(fā)音器官抽搐時可出現(xiàn)呼喊聲、犬叫聲,并有猥褻語言和沖動行為。
12舞蹈癥:表現(xiàn)為無目的、無規(guī)律、不對稱、幅度大小不等的急促動作。嚴重者肢體、軀干、頸、面、舌有快速不規(guī)則的運動,顏面表情“豐富多彩”。
中醫(yī)認為,頸性抽動癥屬于“頸抽”范疇,多因氣血虧虛、經絡失養(yǎng)、風中經絡,或外風阻絡、肝陽上亢所致,常兼脈絡痰阻??梢詢确i抽復原湯,藥用牡蠣、熟地、僵蠶、當歸、全蝎、蜈蚣、制附子、蟬蛻、甘草、川芎等,臨癥加減。精神緊張者可輔以鎮(zhèn)靜劑或維生素B類營養(yǎng)神經藥。重癥者可行風池和夾脊穴位封閉。同時在頸椎部位外敷磁藥貼,輔以頸肩操鍛煉。內外兼治可以調整恢復頸椎及其內外肌群的力學平衡,阻斷異常興奮灶的傳導,消除不適感和本體覺的過度興奮,恢復多巴胺系統(tǒng)的平衡,消除不自主抽動。