關(guān)于腎病綜合征的臨床與病理研究

鐘　彧

摘 要:腎病綜合征臨床十分常見(jiàn),嚴(yán)重影響患者的健康和生命質(zhì)量。探討其病因、發(fā)病機(jī)制、病理類(lèi)型、臨床表現(xiàn)及預(yù)后。

關(guān)鍵詞:腎病綜合征;病理類(lèi)型;臨床表現(xiàn)

中圖分類(lèi)號(hào):R692.6文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A文章編號(hào):1673-2197(2009)06-0131-01

腎病綜合征(NS)是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群,而不是獨(dú)立的疾病,典型表現(xiàn)為大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。據(jù)第二屆全國(guó)腎臟病學(xué)術(shù)會(huì)議討論,將NS分為Ⅰ型和Ⅱ型,前者無(wú)持續(xù)性高血壓,離心尿紅細(xì)胞小于10個(gè)/高倍視野,無(wú)持續(xù)性腎功能不全,高度選擇性蛋白尿,尿FDP及C3值正常;后者常有高血壓、血尿、腎功能不全,蛋白尿?yàn)榉沁x擇性,尿FDP及C3陽(yáng)性。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為腎病綜合征與免疫因素及一些炎癥因子的刺激有關(guān),主要有可溶性白介素2受體(SIL-2R)、腫瘤壞死因子(TNF-α)、血小板活化因子(PAF)等。臨床上將其分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征兩大類(lèi)。原發(fā)性腎病綜合征即原始病變發(fā)生在腎小球,主要是指在急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿性腎小球腎炎等疾病的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中出現(xiàn)的腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征是指在許多全身疾病的發(fā)展過(guò)程中,損傷了腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的通透性而發(fā)生的一組疾病群,如藥物因素、感染性疾病、多系統(tǒng)疾病、代謝疾病、腫瘤等全身性疾病都可導(dǎo)致腎臟發(fā)生病變,最終形成腎病綜合征。

2 病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)

2.1 原發(fā)性腎病綜合征

2.1.1 微小病變性腎病

以廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合為特點(diǎn),起病隱匿,多發(fā)生于兒童,占兒童腎病綜合征的63%~93%;在成人占原發(fā)性腎病綜合征的19%~25%,且多見(jiàn)于青年。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退,少數(shù)患者有鏡下血尿但無(wú)肉眼血尿,可因嚴(yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,可于利尿后消失。

2.1.2 系膜增生性腎小球腎炎

光鏡下早期以系膜細(xì)胞增生為主,晚期則伴有系膜基質(zhì)彌漫性增多,按增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。好發(fā)于青少年,可無(wú)前驅(qū)感染,隱匿起病,也可急性發(fā)作,多伴有血尿(以鏡下血尿?yàn)橹?及輕、中度高血壓。

2.1.3 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

以系膜高度增生、系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間為主要特征,系膜區(qū)可見(jiàn)電子致密物沉積。多在30歲以前發(fā)病,一般有前驅(qū)感染,起病急,腎功能呈進(jìn)行性減退,高血壓及貧血出現(xiàn)早,幾乎所有的患者都有鏡下血尿。

2.1.4 局灶性階段性腎小球硬化

腎小球呈局灶性、節(jié)段性硬化,首先侵犯髓旁腎小球近曲血管極部。青少年多見(jiàn),臨床上除腎病綜合征表現(xiàn)外,常伴血尿,其中約1/5伴肉眼血尿;此外,患者常伴有高血壓及腎性糖尿等近曲小管功能性障礙表現(xiàn)。

2.1.5 膜性腎病

基底膜彌漫增厚,呈透明樣,早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見(jiàn)到多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒,進(jìn)而有釘突形成,基底膜逐漸增厚。免疫學(xué)檢查基底膜上有IgG和C3沉積。本病好發(fā)于中老年,80%表現(xiàn)為腎病綜合征,一般無(wú)肉眼血尿[1]。常隱匿起病,進(jìn)展緩慢,早期治療癥狀可緩解,平均5~10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。

2.2 繼發(fā)性腎病綜合征

2.2.1 糖尿病性腎病

基本病變?yōu)榛啄さ脑龊窈拖的せ|(zhì)增多。多發(fā)生于患糖尿病10年以上的患者,尤其是1型糖尿病未得到滿(mǎn)意控制者。出現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征,眼底檢查多存在微動(dòng)脈瘤,早期腎臟體積增大,腎血流量及腎小球?yàn)V過(guò)率增加或正常,后期腎功能減退。

2.2.2 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

病變多樣化,從極輕微到極嚴(yán)重,程度各異,除致密沉積物型外,原發(fā)性腎小球腎炎的幾乎各種類(lèi)型均可見(jiàn)到。常見(jiàn)于女性,往往表現(xiàn)為多器官損害,如關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、面部蝶形紅斑、肝臟及心血管系統(tǒng)病變等。輔檢血中可找到紅斑狼瘡細(xì)胞,血漿球蛋白明顯升高,血抗核抗體陽(yáng)性,C3值下降等。

2.2.3 腎淀粉樣變

主要發(fā)生于中年以上患者,往往有慢性感染(如結(jié)核、麻風(fēng)或慢性非化膿癥等)、腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。早期僅有蛋白尿,一般3~5年出現(xiàn)腎病綜合征,可伴有血清γ球蛋白增高、肝脾腫大、心臟擴(kuò)大、心功能損害等,確診有賴(lài)于腎活檢。

3 預(yù)后

由于病理變化不同,總體預(yù)后情況亦有差異。原發(fā)性腎病綜合征預(yù)后最好的為微小病變性腎小球腎炎,其后依次為膜性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎,膜性增生性腎小球腎炎預(yù)后最差[2];繼發(fā)性腎病綜合征的預(yù)后不僅與病理密切相關(guān),而且受全身疾病的影響。

總之,不論何種病理變化,病變累及的腎小球數(shù)量越多,預(yù)后越差。如能做到早診斷、早期治療、控制好各種合并癥,則預(yù)后也可得到相應(yīng)改善。

參考文獻(xiàn):

[1] 余學(xué)清,楊瓊瓊.特發(fā)性膜性腎病的治療[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2003,23:261.

[2] 張艷玲,段惠軍.腎病綜合征的病理與預(yù)后[J].臨床薈萃,2000,15(23):1104-1105.

(責(zé)任編輯:曾楚華)